Pons

Määritelmä

Pons on aivorungon osa, joka yhdistää medulla oblongatan ja aivokuoren.

Ponsia voidaan kutsua myös nimellä pons Varolii, ja sana ”pons” on latinaa ja tarkoittaa ”siltaa” – mikä on sopiva nimitys sen toiminnalle!

Ponsin sijainti

Pons on aivorungon suurin osa, joka istuu ylempänä kuin medulla oblongata ja alempana kuin keskiaivot yhdistäen nämä kaksi.

Se on myös aivojen pikkuaivojen etupuolella ja aivolisäkkeen takapuolella.

Ponsin rakenne

Pons on noin 27 mm pitkä, ja se koostuu kahdesta alueesta: ventraalisesta ponsista ja dorsaalisesta ponsista

Ventraalinen

Ponsin ventraalisessa osassa on ponttiniytimiä sekä tätä osaa pitkin pystysuoraan kulkevat kortikopontiset ja kortikospinaaliset radat. Siinä on myös kuituja, jotka kulkevat poikittain pontinytimistä vastakkaiseen pikkuaivoon.

Ventraalisen osan keskellä kulkee basilaarisulcukseksi kutsuttu ura, johon basilaarivaltimo mahtuu.

Dorsaalinen

Dorsaalinen osa (AKA tegmentum) sisältää pääosin huonosti määritellyn retikulaarisen muodostuman, joka kulkee koko aivorungossa.

Ponsin toiminta

Koska pons on pohjimmiltaan suuri kokoelma erilaisia hermoja ja ytimiä, sillä ei ole yhtä määriteltyä tehtävää, vaan se osallistuu useisiin eri toimintoihin, jotka liittyvät sekä keskus- että ääreishermostoon.

Ponsista lähtee esimerkiksi useita hermoja, muun muassa hermoja, jotka ohjaavat kasvojen toimintoja, kuten:

• Trigeminaalihermo – ohjaa kasvojen tuntoa ja pureskelua
• Abducens-hermo – ohjaa silmien liikkeitä
• Kasvohermo – ohjaa kasvojen ilmeitä ja liikkeitä
• Vestibulokokleaarinen hermo – ohjaa kuuloa ja tasapainon ylläpitoa

Ponsilla on merkitystä myös mm. seuraavissa asioissa:

• Hengitystaajuuden säätelyssä (avustamalla medulla oblongataa)
• Unisyklien säätelyssä
• Syvän unen säätelyssä
• Liikkeiden estämisessä unen aikana (aktivoimalla medulla oblongatassa olevia estokeskuksia)

Pons auttaa myös yhdistämään joitain aivojen osia. Tämä auttaa aistitiedon välittämisessä paikasta toiseen.

Tämän alueen yhdistämiä aivojen osia ovat mm:

• etuaivot ja takaraivot
• aivot ja pikkuaivot

Keskipontinen myelinolyysi

Yksi sairaus, joka voi vaikuttaa ponsiin, on sentraalinen ponttimyelinolyysi.

Central pontine myelinolysis on neurologinen sairaus, joka johtuu pontin hermosoluja peittävän myeliinitupen tuhoutumisesta.

Central Pontine Myelinolysis Causes

Tämä sairaus ei useinkaan esiinny spontaanisti.

Yksi tavallisimmista syistä sentraaliseen pontiinimyelinolyysiin on veren natriumpitoisuuden jyrkkä nousu, joka sitten johtaa nopeaan veden siirtymiseen aivosoluissa.

Tämä johtuu siitä, että natrium auttaa säätelemään solujen nestetasoja, joten jyrkkä muutos natriumpitoisuuksissa johtaa siksi jyrkkään muutokseen nestetasapainossa.

Hyponatremian (veren matalat natriumpitoisuudet) vuoksi hoidettavilla on suurin riski sairastua sentraaliseen pontimyelinolyysiin, sillä matalien natriumpitoisuuksien hoito (eli natriumliuoksen laskimonsisäinen infuusio) voi saada natriumpitoisuudet kohoamaan liian voimakkaasti.

Me emme kuitenkaan ole vielä täysin varmoja siitä, miten tämä muutos aiheuttaa sentraalisen pontimyelinolyysin.

Central Pontine Myelinolysis Symptoms

Joitakin myelinolyysin oireita ovat:

• Kasvojen, käsien lihasten heikkous, ja jaloissa
• Kouristukset
• Päänsärky
• Hämmentyneisyys
• Nielemisvaikeudet
• Tasapainohäiriöt
• Huono tasapaino
• Hidastunut ja/tai epäselvä puhe
• Viivästyneet vasteet ja refleksit
• Pahoinvointi ja oksentelu

Keskeisen pontiinimyelinolyysin komplikaatiot

Mikäli sen annetaan edetä liian pitkään, central pontine myelinolysis voi aiheuttaa useita erilaisia komplikaatioita.

Näihin kuuluvat useimmiten neurologiset komplikaatiot, mutta tämä häiriö voi vaikuttaa myös muihin kehon osiin.

Joitakin näistä komplikaatioista ovat:

• Ventilaattoririippuvuus
• Lukkiutuneet-in -oireyhtymä (tajuttomuustila, jossa on neliraajahalvaus ja alempien kallohermojen halvaus)
• Lihasten surkastuminen
• Laskimotromboembolia – verihyytymä joka muodostuu laskimoon
• Hengityspneumonia

Central Pontine Myelinolysis Hoito

Keskeistä pontin myelinolyysiä ei voida täysin parantaa, on olemassa joitakin hoitoja, jotka voivat auttaa lievittämään vaurioita ja oireita.

Ennaltaehkäisy

Yksi tehokkaimmista hoidoista on luonnollisesti ennaltaehkäisy.

Keskeistä pontiinimyelinolyysiä voidaan ennaltaehkäistä seuraamalla ja säätelemällä natriumpitoisuuden korjausnopeutta erityisesti hyponatremian hoidossa.

Joissain tutkimuksissa on myös havaittu, että desmopressiini (lääke, jota käytetään liiallisen janon ja virtsaamisen hallintaan) voi auttaa kumoamaan hyponatremian ylikorjauksen. Tämä voi myös auttaa ehkäisemään sentraalista pontiinimyelinolyysiä.

Tuki

Tukea tarjotaan usein sentraalisen pontiinimyelinolyysin oireiden lievittämiseksi.

Toimenpiteisiin, joilla tuetaan tästä häiriöstä kärsiviä, voivat kuulua mm. hengityskonehoitotuki, parkinsonismilääkkeet (esim.esim. levodopa) sekä fysioterapia ja kuntoutus

Pontingliooma

Pontingliooma on syöpäkasvain (pahanlaatuinen kasvain), joka saa alkunsa ponsista ja kehittyy astrosyytteiksi kutsutuista soluista (keskushermoston gliasolut).

Pontingliooman oireet

Pontingliooman voi tunnistaa useista erilaisista oireista, kuten:

• Kasvojen heikkous
• Puheen hämärtyminen
• Nielemisongelmat
• Tasapainon ylläpitämisvaikeudet
• Silmien epänormaalit liikkeet

Pontinusgliooma Aiheuttajat

Pontinusglioomalle ei ole löydetty tarkkaa syytä.

Pontinglioomat kehittyvät kuitenkin yleensä lapsilla, ja niitä esiintyy harvoin aikuisilla. Itse asiassa ne muodostavat noin 10-20 % kaikista lapsuusiän aivokasvaimista.

Pontingliooman komplikaatiot

Valitettavasti kuitenkin vain 10 % lapsista selviytyy 2 vuotta diagnoosin jälkeen, ja alle 1 % selviytyy 5 vuotta sen jälkeen.

Pontin glioomaan liittyy tänä aikana myös useita komplikaatioita, mm:

• Kasvohalvaus
• Hydrokefalus – aivo-selkäydinnesteen kertyminen aivojen sisälle
• Aivojen tyräytyminen – aivojen puristuminen kallon rakenteita vasten
• Kooma

Pontigliooma Hoito

Pontiglioomaa on hyvin vaikea parantaa, ja kasvaimet kasvavat usein uudelleen useiden kuukausien kuluttua.

Traditionaaliset syöpähoidot, kuten leikkaus kasvaimen poistamiseksi tai solunsalpaajahoito, eivät tehoa pontiinigliooman hoitoon.

On kuitenkin olemassa useita muita hoitoreittejä, joita pontiinigliooman sairastaneet potilaat voivat käyttää ja jotka voivat tarjota jonkin verran helpotusta.

Lääkitys

Diagnoosin jälkeen yksi ensimmäisistä tarjotuista hoidoista on steroidit, yleisimmin deksametasoniksi kutsuttu steroidi.

Sitä käytetään usein:

• parantaa neurologisia oireita
• vähentää kasvainta ympäröivää turvotusta
• ehkäistä/vähentää säteilyn aiheuttamaa turvotusta.

Sädehoito

Sädehoito on hoitomuoto, jossa käytetään korkeaaenergiaa sisältäviä röntgensäteitä syöpäsolujen DNA:n vahingoittamiseksi.

Sitä käytetään usein näiden solujen eliminoimiseksi, ja se parantaa oireita 80 prosentilla lapsista. Sen avulla voidaan pidentää heidän elinaikaansa vielä 2-3 kuukaudella.