Tapauksen kuvaus
76-vuotias mies esitti 24 kuukautta sitten asteittain kasvavia leesioita molempien jalkojen distaalisissa raajoissa neljän kuukauden ajan. Alkuperäinen vaurio koski vasemman alaraajan etuosaa ja laajeni vähitellen. Potilas ei raportoinut mistään perustuslaillisista oireista, kuten kuumeesta, yöhikoilusta, laihtumisesta tai kutinasta.
Kuntotutkimus osoitti molempien säärien etupuolella lievästi aristavia, erytematoottisia, paikoitellen kovettuneita, epäsäännöllisesti rajattuja plakkeja, ja plakkien pinnalla oli useita violetteja kyhmyjä. Vasemman puolen vauriot olivat laajempia kuin oikean puolen (kuva 1A). Pinnallisia suurentuneita imusolmukkeita ei ollut tunnusteltavissa.
Hänen aiempaan sairaushistoriaansa kuului krooninen eteisvärinä, yhden verisuonen sepelvaltimotauti, tyypin II diabetes mellitus ja hiljattainen kohtaus, jossa oli ollut synkoptia. Lisäksi kaikukardiografia osoitti vasemman kammion heikentyneen toiminnan, ja ejektiofraktio oli 45 %.
Leesiosta otettiin ihobiopsia. Histologiset löydökset paljastivat dermiksen ja ihonalaisen rasvan sisällä tiheän suurten tyypillisten lymfaattisten solujen infiltraatin (kuva 2A). Infiltraatti ei ulottunut papillaariseen dermikseen. Useimmat solut olivat suuria, leikkautumattomia sentroblasteja ja immunoblasteja, ja niissä oli soikeita tai pyöreitä tumia, joissa oli selvät nukleolit. Mitoosilukuja oli runsaasti. Epidermis vaikutti beatrofiselta. Immunohistokemialliset värjäykset osoittivat, että tunkeutuvat solut olivat vahvasti positiivisia CD20:n (kuva 2B) ja Bcl-2:n suhteen ja osittain positiivisia CD79a:n suhteen, mikä vahvisti näiden solujen B-solufenotyypin. Myös reaktiivista T-solujen infiltraattia havaittiin. Näiden löydösten perusteella tehtiin PCDLBCL-LT-diagnoosi.
Suoritettiin täydellinen työstötutkimus taudin vaiheistusta varten. Fyysisessä tutkimuksessa ei molempien alaraajojen ihomuutoksia lukuun ottamatta havaittu mitään poikkeavaa. Lymfadenopatiaa tai splenomegaliaa ei ollut tunnusteltavissa. Rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografiassa todettiin kuitenkin mediastinaalinen lymfadenopatia, jonka suurin läpimitta oli noin 3 cm. Sekä luuytimen aspiraatio että trepiini eivät osoittaneet mitään merkkejä luuydininfiltraatiosta.
Potilasta hoidettiin R-CHOP-hoidolla sekä dekstratsoksaanilla ja GCSF-tuella 21 päivän välein.Dekstratsoksaania käytettiin sydämen suojelemiseksi, koska potilaan EF oli rajallinen. Potilas sai kuusi solunsalpaajahoitosykliä, jotka sujuivat ilman suurempia toksisuuksia ja joiden tuloksena saavutettiin täydellinen remissio sekä ihovaurioiden että imusolmukkeiden osalta. Kahden kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä tehty Gallium-kuvaus vahvisti täydellisen hoitovasteen.Ainoastaan lievää ihon värimuutosta havaittiin kohdissa, joissa alkuperäinen lymfooma sijaitsi; potilaasta otettiin ihobiopsia, jossa ei havaittu lymfoomainfiltraatiota. Potilaalle aloitettiin tämän jälkeen ylläpitohoito monoklonaalisella vasta-aineella, jonka annos oli 375 mg/m2 kahden kuukauden välein.
Viisi kuukautta solunsalpaajahoidon päättymisen jälkeen hänellä todettiin kuitenkin vasemmassa alaraajassaan useita pieniä kyhmyjä aiempien kasvainten rajan läheisyydessä ((kuva 1B)). Uusien leesioiden kliiniset, histologiset ja immunohistokemialliset löydökset olivat identtiset edellisten kanssa. Kuvantamistutkimuksissa ei havaittu mitään systeemistä sairautta. Hänelle annettiin paikallista palliatiivista sädehoitoa ihon paikallisen uusiutumisen vuoksi yhdessä rituksimabin kanssa, mikä johti täydelliseen remissioon. Sädehoitoa annettiin 10 hoitokertaa, joissa kussakin oli 300 cGy (yhteensä 3000 cGy). Viisi kuukautta myöhemmin potilaalle kehittyi toinen lymfooman uusiutuma vasemmassa alaraajassa, joka vahvistettiin histologisesti. Muusta taudin ihonalaisesta tai ihon ulkopuolisesta leviämisestä ei ollut merkkejä. Koska potilaalla oli samanaikaisia sairauksia ja koska tautia ei esiintynyt muualla, hän päätti olla antamatta palliatiivista kemoterapiaa. Hänelle annettiin kuitenkin sama sädehoito kuin aiemmin uusiin ihovaurioihinsa. Hän sai jälleen täydellisen vasteen iholeesioihinsa, ja hän saa ylläpitohoitona rituksimabia kahden kuukauden välein. Tuoreessa täydellisessä kuvantamistutkimuksessa, kaksi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen, ei todettu uusiutunutta tautia, ja häntä arvioidaan säännöllisesti poliklinikalla.
