PMC

KESKUSTELU

Lymfangiektasia on hyvänlaatuinen tila, jossa esiintyy useita laajentuneita imusuonia dermiksessä, kun taas lymfangioomat ovat laajentuneita imusuonia, jotka johtuvat rakenteellisesta poikkeavuudesta, joka on luonteeltaan kasvaimen kaltainen.

Vulvaalinen lymfangiektasia on harvinainen sairaus, joka on tavallisesti hankittua tai sekundaarista eikä synnynnäisen lymfamuutoksen seurausta. Se johtuu salaojituksen tukkeutumisesta, joka johtaa vastapaineeseen ja ihon takaisinvirtaukseen ja sitä seuraavaan pinnan imusuonten laajentumiseen. Se ilmenee yleensä kireiden, ohutseinäisten rakkuloiden rajattuina ryhminä. Sitä raportoidaan 7-15 vuotta ilioinguinaalisen lohkon poistoleikkauksen tai gynekologisen syövän vuoksi tehdyn lantion leikkauksen ja sädehoidon jälkeen. Käsiteltävässä tapauksessa 17-vuotiaalla tytöllä todettiin yksinäinen, sileä, lihanvärinen, jalkainen, kierteinen massa, joka oli kestänyt vain kolme kuukautta. Potilasta tutkittiin toissijaisten syiden, kuten tuberkuloosin, Crohnin taudin ja kohdunkaulan tai munasarjojen syövän varalta. Potilaalla ei ollut aiemmin ollut genitaali-/vatsaleikkauksia tai sädehoitoa. Vastaavassa raajassa ei ollut lymfaturvotusta eikä vulvan tulehduksen merkkejä ja oireita, jotka viittaisivat toistuviin infektioihin ja selluliittiin, jotka ovat yleisiä komplikaatioita. Diagnoosia pidettiin hankittuna lymfangioomana kliinisin ja histopatologisin perustein, mutta selvää syytä ei ollut. Kehittyneiden tutkimusten, kuten lymfoskintigrafian ja lymfangiografian, on raportoitu olevan hyödyllisiä, koska niistä saadaan tietoa lymfaattisten verisuonten anatomiasta ja epänormaalista lymfavirtauskuviosta lymfangiektasian syyn tunnistamiseksi. Ne eivät kuitenkaan ole helposti saatavilla.

Huilgolet al. raportoivat, että iatrogeeniset tapaukset syövän leikkauksen ja sädehoidon jälkeen näyttävät olevan yleisimpiä, mutta monet tapaukset ovat idiopaattisia.

Okuret al. raportoivat tapauksen 27-vuotiaasta naisesta, jolla oli vulvaalinen lymfangiektaasia, johon liittyi ipsilateraalinen synnynnäinen alaraajojen lymfaturvotus, joka ilmeni 19 vuoden iässä, ja kuvailivat, että de novo hankitut vauriot, joissa ei ole lymfahäiriöitä, ovat harvemmin nähtävissä. Tila voi kuitenkin syntyä ilman viereistä lymfaturvotusta.

Buckley ja Barnes kertoivat 35-vuotiaasta potilaasta, jolla oli ollut lymfaturvotus 14-vuotiaasta lähtien ja joka oli läpikäynyt kaksi selluliittikohtausta. Sen jälkeen vulvan lymfangiektasia ilmaantui samana vuonna.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.