PMC

Tapausten esittely

Kahdenkymmenen vuoden aikana osastollamme on todettu kuusi diphallustapausta. Potilaiden ikä oli 2 päivän ja 14 vuoden välillä. Viidellä potilaalla oli täydellinen diphallia ja yhdellä kaksijakoinen diphallia. Meatus oli normaali kolmella potilaalla, hypospadia kahdella potilaalla ja epispadia yhdellä potilaalla. Yleisin liitännäisanomalia oli bifidinen kivespussi (5 tapausta), ja muut anomaliat koostuivat duplikaatiorakkulasta (3 tapausta), imperforoituneesta peräaukosta (2 tapausta) ja hypospadiasta (2 tapausta).

Phaloplastia suoritettiin kaikille potilaille paitsi yhdelle potilaalle, joka oli suunniteltu tulevaksi. Kaikki siihen liittyvät poikkeavuudet korjattiin myös. Seuraavassa potilaat kuvataan erikseen:

Tapaus 1: Tämä 2 päivän ikäinen vastasyntynyt, jonka ruumiinpaino oli 2500 kg, esitettiin arvioitavaksi monimutkaisen virtsa- ja sukuelinten ja anorektaalialueen epämuodostuman vuoksi.

Kuntotutkimuksessa todettiin imperforaatti peräaukko, täydellinen diphallia, hypospadia ja normaalit kivekset, mutta kaksijakoinen kivespussi. Molemmissa kivespussissa näkyi lihaksia. Ensimmäinen potilaalle tehty toimenpide oli silmukkakolostomia, jossa todettiin peräsuolen ja sigmoidipaksusuolen duplikaatio (kuva 1).

Potilaan karyotyyppi oli 46XY. Vatsan ultraäänitutkimuksessa (US) todettiin normaalit munuaiset ja virtsanjohtimet mutta duplikoitunut virtsarakko. Kystogrammi, jossa molempien virtsaputkien kautta tehtiin retrogradinen täyttö, osoitti kaksi virtsarakkoa ilman refluksia eikä niiden välillä ollut yhteyttä (kuva 1). Taulukossa 1 esitetään tarkempia tietoja tästä potilaasta.

Tapaus 2: Nelivuotias poika otettiin sairaalassamme urogenitaalista arviointia varten. Hän oli täysiaikaisen raskauden tuote ilman komplikaatioita. Syntymäpaino 4 kg. Tutkimuksessa hänellä oli diphallia ja normaalit lihakset (kuva 2). Kivespussi vaikutti normaalilta, ja siinä oli yksi kives kummallakin puolella. Karyotyyppi oli 46XY. Ultraäänitutkimuksessa ja kystografiassa näkyi kaksi toisistaan riippumatonta rakkoa, jotka sijaitsivat vierekkäin ja tyhjenivät kumpikin erillisen virtsaputken kautta (kuva 2). Tyrän korjaus ja kysto-uretro-falloplastia tehtiin kahdessa vaiheessa.

Tapaus 3: Tämä 12-vuotias poika, joka oli yksi perheen neljästä lapsesta, ohjattiin klinikallemme diphalluksen ja kyvyttömyyden normaaliin virtsaamiseen vuoksi. Hänelle oli aiemmin tehty virtsarakon eksstrofiaoperaatio vastasyntyneisyys- ja imeväisikäisenä toisessa sairaalassa. Hänellä oli 46XY-karyotyyppi. Fyysinen tutkimus paljasti täydellisen diphalluksen, jossa kummassakaan ei ollut meatus, kivespussi oli kaksijakoinen ja sisälsi normaalikokoiset kivekset (kuva 3).

Radiografisessa tutkimuksessa todettiin eri elimistä lumbosakraalinen puolisolmunikama. Laskimopyelografia (IVP) ja munuaiskuvaus osoittivat yksittäisen munuaisen, jossa oli ekstravasoitunutta väriainetta fallusten yläpuolella. Kystografia paljasti pienen virtsarakon. Cecco-Vesical Augmentation ja Mitrofanoffin leikkaus tehtiin yhdessä vaiheessa. Nyt hän on tarkkailussa ja lääkehoidossa. Suunnittelemme uretro-falloplastian suorittamista myöhemmin.

Tapaus 4: Tämä 1-vuotias poika esitti täydellisen diphalluksen. Fysikaalisessa tutkimuksessa hänellä oli normaali meatus kummassakin falloksessa; kivespussi oli kaksijakoinen ja sisälsi normaalikokoisia kiveksiä. Karyotyyppi oli 46XY. Hänellä ei ollut aiempia leikkauksia tai sairauksia.

IVP osoitti normaalit munuaiset ja virtsaputket. UÄ:ssä ja retrogradisessa kystouretogrammissa hänellä oli kaksi erillistä virtsarakkoa, jotka eivät olleet yhteydessä toisiinsa. Näin ollen diagnosoitiin täydellinen virtsarakon ja virtsaputken kaksoiskappale (kuva 4). Kystofalloplastia suoritettiin ja ylimääräinen virtsarakko ja virtsaputki poistettiin. Myös skrotoplastia tehtiin.

Tapaus 5: 14-vuotias poika, viimeinen kuudesta taloudellisesti köyhän perheen lapsesta. Hänellä oli aiemmin ollut vaikea synnytys ja hypoksia. Hänet ohjattiin klinikallemme epänormaalien ulkoisten sukupuolielinten vuoksi. Tutkimuksissa hän oli hyperaktiivinen, käytökseltään epänormaali ja neurologisesti viallinen. Hänellä oli täydellinen kaksihaarainen kaksoiskalvo, jossa toinen oli normaali ja toinen hypospadiaalinen, kivespussi oli kaksihaarainen ja sisälsi normaalit kivekset (kuva 5).

US, IVP, tyhjennyskystouretrografia (VCUG) paljastivat normaalit munuaiset, virtsanjohdattimet ja virtsarakon, mutta kaksoisvirtsaputken, joka oli normaali vasemmalla puolella, mutta hypospadiaalinen oikealla puolella. Hänen karyotyyppinsä oli 46XY, joten oikeanpuoleinen hypospadinen fallos poistettiin ja vasemmanpuoleinen normaali korjattiin.

Tapaus 6: Tämä 9 kuukauden ikäinen poika lähetettiin klinikallemme urogenitaalipoikkeavuuksien ja imperforaatti peräaukon vuoksi. Ruumiinpaino oli 7 kg. Karyotyyppi oli 46XY. Hänelle oli aiemmin tehty kolostomia anorektaalisen epämuodostuman vuoksi toisessa keskuksessa. Fyysinen tutkimus paljasti terveen vauvan, jolla oli täydellinen diphallus, molemmin puolin normaalit lihakset, kaksihaarainen kivespussi, normaalikokoiset kivekset, perforoitumaton peräaukko ja jaettu kolostomia. U/S, IVP, VCUG ja ureterografia osoittivat normaalit munuaiset, virtsaputket, virtsarakon ja muut elimet, mutta kahdentunut virtsaputki ja päättynyt silmukan peräsuoli.

Distaalikologrammi osoitti kapean fistelin oikeanpuoleiseen virtsaputkeen. Posteriorinen sagittaalinen ano-recto-plastia (PSARP) tehtiin, ja kuukautta myöhemmin oikea fallos poistettiin ja skrotoplastia tehtiin (kuva 6). Hän on nyt hyvässä kunnossa ja seurannassa.