Yleistä
Miten terve sydän toimii?
Sydän on osa verenkiertoelimistöä, joka kuljettaa verta läpi koko kehon. Sydän on tehty lihaksesta ja toimii pumpun tavoin pitääkseen veren liikkeessä verisuonten (valtimoiden, laskimoiden ja kapillaarien) kautta.
Sydämessä on neljä kammiota – oikean ja vasemman eteisen (monikko: eteiset) yläpuolella sekä oikean ja vasemman kammion alapuolella. Sydän on jaettu kiinteällä seinämällä, jota kutsutaan väliseinäksi (septum), kahteen puoleen: sydämen oikea puoli lähettää veren keuhkoihin saamaan happea, kun taas sydämen vasen puoli siirtää happirikasta verta muualle kehoon aortan (sydämen päävaltimo) kautta.
Veri tulee sydämeen oikean eteisen kautta ja siirtyy oikeaan kammioon, josta se siirtyy sitten keuhkovaltimon kautta keuhkoihin hakemaan happea. Vastahapetettu veri tulee sitten sydämeen vasemman eteisen kautta ja siirtyy vasempaan kammioon, josta se lähetetään aortan kautta muualle elimistöön.
Sydämessä on myös neljä läppää, jotka avautuvat ja sulkeutuvat, jotta veri pääsee liikkumaan kammioiden läpi:
- Aorttaläppä, joka sijaitsee sydämen vasemmalla puolella, aortan ja vasemman kammion välissä.
- Mitraaliläppä, joka sijaitsee vasemman kammion ja vasemman eteisen välissä.
- Keuhkovaltimoläppä, joka sijaitsee sydämen oikealla puolella oikean kammion ja keuhkovaltimon (verisuoni, joka kuljettaa verta keuhkoihin) välissä.
- Kolmioläppä, joka sijaitsee sydämen oikealla puolella oikean kammion ja oikean eteisen välissä.
Sydämen ulkopuoli.
Verisuonet – valtimot, laskimot ja hiussuonet – ovat myös mukana auttamassa veren virtausta:
- Keuhkovaltimo kuljettaa verta sydämestä keuhkoihin, josta se ottaa happea.
- Keuhkoverisuonet siirtävät veren keuhkoista sydämen vasemmalle puolelle, josta se voidaan kuljettaa muualle elimistöön.
- Aortta lähettää vastahapetettua verta sydämen vasemmalta puolelta muualle elimistöön.
- Venan cava inferior ja vena cava superior tuovat veren takaisin sydämeen, josta se saa uutta happea.
- Sydänvaltimot vievät verta ja happea aortasta itse sydänlihakseen.
Sana synnynnäinen (congenitaalinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnynnäinen, synnytys. Jos vauva syntyy sydänvikaisena, sydän ei toimi kunnolla, yleensä siksi, että läpissä tai sydäntä ympäröivissä verisuonissa on jotain vikaa (viallinen). Vika voi estää verta virtaamasta normaalisti ja vaikuttaa sydämen kehitykseen. Synnynnäiset sydänviat voivat olla yksinkertaisia tai monimutkaisia. Yhdysvalloissa on 1 miljoona aikuista ja lasta, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja.
Mitä yleisiä lasten synnynnäisiä sydänvikoja on?
Septumvika
Septumvika on reikä väliseinässä, seinämässä, joka jakaa sydämen. Septumvikoja on kahdenlaisia: eteisväliseinäviat (ASD) ovat vasemman ja oikean eteisen välisiä reikiä väliseinässä; kammioväliseinäviat (VSD) ovat vasemman ja oikean kammion välisiä reikiä väliseinässä. Tämän reiän vuoksi hapekäs veri sekoittuu hapettomaan vereen.
Väliseinävika tarkoittaa, että veri virtaa sydämen toisesta kammiosta toiseen sen sijaan, että se kulkisi normaalia reittiään. Esimerkiksi eteisväliseinäviassa veri virtaa yhdestä eteisestä toiseen sen sijaan, että se kulkisi kammioon.
Vastaavasti VSD:ssä veri virtaa vasemmasta kammiosta oikeaan kammioon sen sijaan, että se kulkisi normaalia reittiään aorttaan ja muualle elimistöön. Tämän seurauksena keuhkoista happea ottanut veri sekoittuu happiköyhään vereen. Tämä voi tarkoittaa, että kehon osat eivät saa riittävästi hapekasta verta.
ASD ja VSD voivat olla pieniä tai suuria. Jotkut ASD:t sulkeutuvat itsestään lapsen kasvaessa. Toiset voidaan korjata katetrien avulla tai avosydänleikkauksella.
Vaikka jotkin pienet VSD:t voivat sulkeutua itsestään, jotkin ovat niin suuria, että sydämen vasen puoli joutuu työskentelemään paljon kovemmin. Jos sitä ei hoideta, VSD voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Nämä viat on korjattava avosydänleikkauksella.
Läppäviat
Toinen vikatyyppi koskee sydänläppiä. Vialliset läpät voivat johtua:
- Stenoosista (ahtaumasta): Läppä ei pysty avautumaan kokonaan. Tämän seurauksena sydämen on tehtävä enemmän työtä pumpatakseen verta sen läpi.
- Regurgitaatio: Läppä ei sulkeudu kunnolla ja sallii veren vuotaa taaksepäin.
- Atresia: Läpästä puuttuu reikä, jonka läpi veri pääsee kulkemaan. Tätä pidetään monimutkaisempana vikana.
Keuhkovaltimoläpän ahtauma on yleisin läppävika. Tässä viassa keuhkovaltimoläpän läpät eivät toimi kunnolla – ne ovat liian paksuja tai ne jäykistyvät tai jopa sulautuvat yhteen, jolloin veren kulku keuhkovaltimon kautta keuhkoihin vaikeutuu.
Lapsilla, joilla on keuhkovaltimoläpän ahtauma, voi esiintyä sydämen sivuääntä, epäsäännöllistä ääntelyä, joka kuuluu sydämenlyönnin aikana. Lapsilla, jotka syntyvät vaikean keuhkovaltimoläpän ahtauman kanssa, voi olla sellaisia oireita kuin väsymys, hengitysvaikeudet ja syömisvaikeudet.
Keuhkovaltimoläpän ahtaumaan voi liittyä myös muita vikoja, kuten ASD tai avoin ductus arteriosis (PDA). Ductus arteriosis on sikiön verisuoni, joka yhdistää aortan ja keuhkovaltimon. Ductus arteriosis sulkeutuu yleensä minuuttien tai päivien kuluessa syntymästä; jos se ei sulkeudu, sitä kutsutaan patentiksi (avoimeksi) ductus arteriosikseksi (PDA).
PDA päästää hapekkaan veren ja hapettoman veren sekoittumaan keskenään ja aiheuttaa painetta keuhkovaltimoihin. Tiettyjen sydänvikojen yhteydessä lääkärit saattavat päättää pitää PDA:n auki, kunnes leikkaus muiden verenvirtausvirheiden korjaamiseksi voidaan tehdä.
Stenoosi voi vaikuttaa myös aorttaläppään. Jos tämä läppä ei voi avautua tai sulkeutua kunnolla, veri voi vuotaa tai kerääntyä. Tämä voi lisätä sydämen painetta ja aiheuttaa sydänvaurioita. Klapin laajentamiseksi ja verenkierron lisäämiseksi saatetaan tehdä pallokatetritoimenpide.
Muut synnynnäiset sydänviat
- Aortan koarktaatio: Tämä vika tapahtuu, kun aortta kapenee ja estää verta virtaamasta vapaasti kehon alaosaan. Aortan koarktaatio voi aiheuttaa hypertensiota (korkea verenpaine) ja sydänvaurioita. Leikkauksella tai pallokatetroinnilla voidaan tietyissä tapauksissa korjata tämä ongelma.
- Täydellinen eteis-kammiokanavavika (CAVC): Sydämessä on reikä kaikissa neljässä kammiossa kohdassa, jossa kammiot normaalisti jakautuisivat. Oireet voivat ilmetä vasta, kun vauva on useita viikkoja vanha; imeväisillä voi olla hengitys-, syömis- ja kasvuvaikeuksia. Tämä vika voidaan korjata leikkauksella.
- D-suurten valtimoiden siirtymä: Keuhkovaltimon ja aortan asennot ovat väärinpäin. Verenkierto joko kehoon tai keuhkoihin katkeaa. Ongelma on korjattava leikkauksella.
- Ebsteinin anomalia: Kolmiliuskaläppä ei toimi niin kuin sen pitäisi ja sallii veren vuotamisen takaisin sydämen ylempiin kammioihin alemmista pumppauskammioista. Tämä vika esiintyy usein yhdessä ASD:n kanssa. Ebsteinin anomalia voi olla niin lievä, ettei se vaadi leikkausta. Joissakin tapauksissa se voi kuitenkin aiheuttaa syanoosia (iho sinertää hapenpuutteen vuoksi) tai sydämen vajaatoimintaa.
- Yksikammioviat: Näihin kuuluvat hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, keuhkoatresia/intakti kammioväliseinä ja trikuspidaaliatresia:
- Hypoplastisessa vasemman sydämen oireyhtymässä sydämen vasen puoli on alikehittynyt. Ilman hoitoa vauva yleensä kuolee. Hoitoon voi kuulua sarja sydänleikkauksia tai sydämensiirto.
- Keuhkoatresiassa keuhkoläppä on ahtautunut tai tukkeutunut. Veri pääsee keuhkoihin vain aukkojen kautta, jotka yleensä sulkeutuvat vauvan vanhetessa.
- Trikuspidaaliatresiassa trikuspidaaliläppää ei ole. Veren on kierrätettävä ASD:n kautta. Näiden vikojen korjaamiseksi tarvitaan leikkaus.
- Fallot’n tetralogia: Tässä viassa yhdistyy neljä ongelmaa: kammioväliseinän vika, keuhkoveritulppa (tukos sydämen ja keuhkojen välillä), oikean kammion hypertrofia (sydämen oikean kammion alemman kammion ympärillä oleva lihas on suurentunut) ja aortta on väärässä asennossa (molempien kammioiden yläpuolella, eikä vain vasemman kammion yläpuolella). Tämän vian korjaamiseksi tarvitaan leikkaus.
- Täydellinen anomaalinen keuhkovaltimoyhteys: Keuhkojen laskimot yhdistyvät sydämeen väärässä paikassa ja päästävät hapekasta verta väärään sydänkammioon. Tämä vika vaatii avosydänleikkauksen varhain imeväisiässä.
- Truncus arteriosis: Tämä vika ilmenee, kun tavanomaisten kahden erillisen valtimon sijasta on yksi suuri valtimo, joka kuljettaa verta kehoon ja keuhkoihin. Leikkaus on tarpeen VSD:n sulkemiseksi ja toisen putken lisäämiseksi toimimaan toisena valtimona.