Keskustelu
Tämä tapaus osoittaa, että tarttuva rombenkefaliitti, jossa on näkyviä vaurioita aivorungon eri tasoilla, voi aiheuttaa patologisten hengityskuvioiden yhdistelmän. Tällä potilaalla ilmeni hengitysmoottorin toimintahäiriö, johon liittyi apneustisen kaltainen hengityskuvio, johon liittyi ajoittaista hapen desaturaatiota ja PtcCO2:n nousua hereillä oltaessa, ja autonominen hengitysvajaus nukkuessa.
Käsitteellä rhombenkefaliitti kuvataan aivorunkoa ja/tai pikkuaivoja koskevaa enkefaliittia. Pneumokokki-infektio on hyvin harvinainen rhombenkefaliitin aiheuttaja, ja aiemmin on raportoitu vain muutama tapaus.5
Lukitusoireyhtymää sairastavat potilaat ovat neliraajahalvaantuneita, ja heillä on anartria, mutta heidän tajuntansa on säilynyt ja heidän hengitys-, sydän- ja vasomotoriset toimintonsa ovat säilyneet. Locked-in-oireyhtymä johtuu tuhoavista molemminpuolisista aivorungon vaurioista, jotka vaikuttavat kortikospinaalisiin, kortikopontisiin ja kortikobulbaarisiin ratoihin. Yleisimpiä syitä ovat iskeeminen aivohalvaus ja aivoverenvuoto.6,7 Muita syitä ovat muun muassa trauma,7 pontin abskessi,8 ja aivorungon kasvaimet.9 Potilaallamme on epätäydellinen lukkiutuneisuusoireyhtymä, jossa tahdonalainen hengitys ja jonkin verran vasemman käden liikettä ja suun avautumista on säilynyt. Magneettikuvaus vahvisti medullaaristen pyramidien ja ponsin vauriot (ks. kuva 1), jotka ovat vastuussa lukkiutuneesta tilasta ja kuvatuista häiriöistä. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen tapaus (epätäydellisestä) lukkiutuneesta oireyhtymästä, joka johtuu pneumokokki-rombenkefaliitista. Lisäksi ponsin lateraalisen tegmentumin laajemman vaurion vuoksi potilaalla oli autonominen hengitysvajaus, mikä ei ole tyypillistä locked-in-oireyhtymälle.
Hengityksen kontrollointi ihmisellä on monimutkaista, eikä sitä vielä täysin tunneta. Tavoitteenamme ei ole käsitellä sitä yksityiskohtaisesti, mutta annamme lyhyen yleiskatsauksen. Normaaleilla koehenkilöillä hengitystä ohjaavat aivorungossa sijaitsevat hengityskeskukset.10 Nämä hengityskeskukset saavat syötteitä keskushengityksen tahdistinsoluista, keskus- ja perifeerisistä kemoreseptoreista, mekanoreseptoreista, keskiaivoista ja tahdonalaisista radoista (vapaaehtoinen hengitys11). Kolmea aivorungon aluetta pidetään tärkeinä: PRG eli pneumotaksinen keskus ponsissa ja ventraalinen (VRG) ja dorsaalinen (DRG) hengitysryhmä välikarsinassa. PRG sisältää sisäänhengitys-, uloshengitys- ja vaiheittaisia neuroneja, ja se osallistuu hengitysrytmin muokkaamiseen ja hienosäätelyyn. VRG on hengitysrytmin generaattori, kun taas DRG on ensisijainen hengitysrytmin ohjaaja freniaalisille motoneuroneille.
Aivorungon vauriot voivat aiheuttaa tyypillisiä poikkeavuuksia hengitysmallissa. Eläimillä apneustinen hengitys saadaan aikaan ponttinoleikkauksella. Tämäntyyppinen hengitys koostuu pitkittyneestä sisäänhengitysajasta, jossa on hengityksen loppupään tauko, ja lyhyemmästä uloshengitysajasta, ja se on hyvin harvinaista ihmisillä.1 Potilaallamme oli hereillä ollessaan apneustisen kaltainen hengityskuvio, johon kuului syvä ja pitkittynyt sisäänhengitys ja suhteellisesti pidempi sisäänhengitysaika suhteessa lyhyempään uloshengitysaikaan, mutta jossa ei kuitenkaan ollut selviä hengityksen loppupään taukoja (ks. kuva 2). Tämä hengitysmalli johti uupumukseen, jolloin PtcCO2-arvo ja sydämen syke nousivat lyhyen ajan kuluttua hengityskoneen sammuttamisesta (ks. kuva 3). Magneettikuvauksessa näkyi krooninen glioosi, johon liittyi Wallerin degeneraatio ponsin tasolla (kuva 1), ja se on todennäköisesti vastuussa tästä apneustisen kaltaisesta hengityskuviosta.
Autonominen hengitysvajaus aiheutuu lateraalisen medulan tuhoutumisesta, joka vaikuttaa VRG:hen, sen yhteyksiin DRG:hen ja retikulospinaaliradassa risteäviin kuituihin. Tämä johtuu pääasiassa sekä molemminpuolisista että yksipuolisista kallonpohjan infarkteista tai bulbaarisesta poliomyeliitistä.2 Potilaallamme magneettikuvaus paljasti kroonisen glioosin, johon liittyi Wallerian degeneraatio medulla oblongatan tasolla (kuva 1) pneumokokin aiheuttaman rhombenkefaliitin seurauksena, mikä voisi selittää apnean sentraalisen alkuperän. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen kuvaus pneumokokki-rombenkefaliitin aiheuttamasta autonomisesta hengitysvajauksesta.
Koska apneustisen kaltainen hengityskuvio johti uupumukseen ja PtcCO2:n nousuun lyhyen ajan kuluttua hengityskoneen kytkemisestä pois päältä, ehdotettiin frenicushermon tahdistinjärjestelmän implantointia. Frenishermon tahdistuksella voidaan parantaa ventilaatiota ja poistaa jatkuvan ylipaineventilaatiotuen tarve valikoiduilla potilailla, joilla on keskushermoston vamman tai sairauden aiheuttama hengitysvajaus. Se lisää hengityskoneettomuutta ja vähentää kustannuksia. Alipaineventilaation palauttaminen parantaa myös hajuaistia. Tämän hoidon mahdolliset komplikaatiot liittyvät leikkaukseen (paikallinen infektio ja keuhkokomplikaatiot rintakehäleikkauksen jälkeen) tai tahdistinjärjestelmään (tekninen toimintahäiriö tai freniahermon vammautuminen).12 Parantumattoman lukkiutuneen tilan vuoksi potilas kieltäytyi tästä hoidosta.