Neille on ominaista, että niissä esiintyy mitä tahansa immuunijärjestelmään osallistuvaa epänormaalia proteiinia, jotka ovat useimmiten immunoglobuliineja ja liittyvät lymfosyyttien klonaaliseen lisääntymiseen.
Kun veressä esiintyy paraproteinemiaa, seerumin proteiinielektroforeesissa on kapea kaistale eli piikki, koska yhtä proteiinia tuotetaan liikaa.
Veressä on kaksi suurta proteiiniluokkaa: albumiini ja globuliini. Ne ovat yleensä samassa suhteessa, mutta albumiini on paljon pienempi kuin globuliini ja lievästi negatiivisesti varautunut, mikä johtaa kertymiseen elektroforeesigeelin päähän. Globuliinit erottuvat elektroforeettisella geelillä kolmeen alueeseen, jotka ovat α-kaista, β-kaista ja γ-kaista.
- α-kaista voidaan erottaa kahteen osaan: α1 ja α2. α1-alue koostuu enimmäkseen α1-antitrypsiinistä ja α1-happoglykoproteiinista. α2-alue koostuu enimmäkseen haptoglobiinista, α2-makroglobuliinista, α2-antiplasmiinista ja ceruloplasmiinista.
- β-kaista koostuu transferriinista, matalan tiheyden lipoproteiineista ja komplementtijärjestelmän proteiineista.
- γ-kaistalla esiintyvät immunoglobuliinit, minkä vuoksi niitä kutsutaan myös gammaglobuliineiksi. Suurin osa paraproteiineista esiintyy tässä kaistassa.
TyypitEdit
Paraproteinemiat voidaan luokitella sen mukaan, minkä tyyppisiä monoklonaalisia proteiineja verestä löytyy:
- Vain kevyet ketjut (tai Bence Jonesin proteiini). Tämä voi liittyä multippeliin myeloomaan tai AL-amyloidoosiin.
- Vain raskaat ketjut (tunnetaan myös nimellä ”raskaan ketjun tauti”);
- Koko immunoglobuliini. Tällöin paraproteiini kulkee nimellä ”M-proteiini” (”M” tarkoittaa monoklonaalista). Jos immunoglobuliineilla on taipumus saostua verisuonten sisällä kylmän vaikutuksesta, tämä ilmiö saa nimen kryoglobulinemia.
Kolme paraproteiinityyppiä voivat esiintyä yksinään tai yhdistelmänä tietyllä yksilöllä. On huomattava, että vaikka useimmat raskaat ketjut tai kokonaiset immunoglobuliinit pysyvät verisuonten sisällä, kevyet ketjut karkaavat usein ja erittyvät munuaisten kautta virtsaan, jolloin ne saavat nimen Bence Jones -proteiini.
Paraproteiinit (tavallisesti kokonaiset immunoglobuliinit) voivat myös muodostaa polymeerejä aggregoitumalla toistensa kanssa; tämä ilmiö saa nimen makroglobulinemia, ja se voi johtaa muihin komplikaatioihin. Esimerkiksi tietyillä makroglobuliineilla on taipumus saostua verisuonessa kylmällä, ilmiö tunnetaan nimellä kryoglobulinemia. Toiset saattavat tehdä verestä liian viskoosia, jotta se ei voi virrata sujuvasti (yleensä IgM-pentameerimakroglobuliineilla), ilmiö tunnetaan nimellä Waldenströmin makroglobulinemia.
Yleisin paraproteinemiatyyppi on määrittelemättömän merkityksen monoklonaalinen gammopatia.