Madelungin epämuodostuma
Raymond Liu, M.D.
Introduction
Madelungin epämuodostuma on tila, jossa ranteen kasvulevyn osa ei kasva oikein. Tämä aiheuttaa ranteeseen epämuodostuman. Tila esiintyy usein molemmissa ranteissa.
Anatomia
Säde- ja kyynärluu yhdistyvät käden luihin muodostaen rannenivelen. Madelungin epämuodostumassa sädekehän osa, joka on lähempänä kyynärluuta ja samalla puolella kuin kämmen, ei kasva kunnolla. Vickersin ligamentiksi kutsutun rakenteen uskotaan olevan osallisena tämän kasvun häiriintymisessä. Seurauksena on kulmamuodostuma (rannenivelen kallistus), joka pahenee kasvun myötä. Se muuttaa myös säde- ja kyynärluun välistä suhdetta. Yleensä kyynärluun pää sopii sädeluun päässä olevaan uraan, mutta vaikeammassa Madelungin epämuodostumassa nämä kaksi luuta eivät enää sovi yhteen ja ranteen takaosaan jää kuoppa.
Syy
Madelungin epämuodostuma voi liittyä joihinkin harvinaisiin sairauksiin, kuten Leri-Weillin dyschondrosteoosiin ja Turnerin oireyhtymään. Monilla tapauksilla ei ole tunnettua syytä. On kiistanalaista, voiko Madelungin epämuodostuma johtua traumasta.
Oireet
Monilla Madelungin epämuodostumaa sairastavilla ihmisillä ei ole mitään oireita, vaan he vain huomaavat ranteen epämuodostuman tai tila havaitaan röntgenkuvauksen jälkeen asiaan liittymättömästä syystä, kuten ranteen vamman vuoksi. Joillakin ihmisillä on Madelungin epämuodostumasta johtuvaa ranteen kipua ja ranteen jäykkyyttä.
Lääkärin tutkimus
Kirurgisi arvioi kivun sijainnin ja ranteen epämuodostuman luonteen. Ranteen liikelaajuuden testauksesta on apua arvioitaessa, kuinka merkittävä tila on. Röntgenkuvat ovat yleensä riittäviä diagnoosin tekemiseen. TT- tai magneettikuvausta voidaan käyttää epämuodostuman paremman ymmärtämisen ja/tai leikkaussuunnitelman laatimiseksi.
Ei-kirurginen hoito
Jos oireita ei ole ja ranne on tehty kasvaa pelkkä tarkkailu on hyvin kohtuullista. Jos oireet ovat vähäisiä, ranteen vahvistaminen fysio- tai toimintaterapian avulla voi olla hyödyllistä, samoin kuin tukihoito.
Kirurginen hoito
Kirurgista hoitoa harkitaan, jos kipu, jäykkyys tai epämuodostuma ovat merkittäviä. Useita vaihtoehtoja voidaan harkita.
Kasvavalla lapsella kirurgi voi harkita toimenpidettä, jossa kasvulevyä ympäröivä luu poistetaan ja Vickersin nivelsiteeksi kutsuttu rakenne, jonka ajatellaan hillitsevän kasvulevyä, vapautetaan myös. Ihannetapauksessa tämän toimenpiteen jälkeen luu voi kasvaa paremmin ja jopa korjata osan epämuodostumasta. Joissakin tapauksissa voi kuitenkin olla tarpeen tehdä uusi leikkaus, jos luu kasvaa edelleen väärin tai jos se ei ehdi täysin korjaantua.
Ranteen epämuodostuman korjaavaa leikkausta voidaan harkita vanhemmalla lapsella tai aikuisella. Tämä voidaan tehdä akuutilla osteotomialla, jossa luu leikataan ja suoristetaan samalla ja pidetään sitten paikallaan levyllä. Usein tähän tarvitaan allosiirrettä, joka on luovuttajaluuta, joka on käsitelty tautien mahdollisen leviämisen minimoimiseksi. Joskus tarvitaan kaksi leikkausta, joista toinen nivelen alueen uudelleenmuotoiluun ja toinen jäljelle jäävän luun suoristamiseen.
Luun korjaus voidaan tehdä myös ulkoisella fiksaattorilla, jolloin luu leikataan leikkauspäivänä ja korjataan sitten vähitellen seuraavien viikkojen aikana.
Aikuisilla, joilla on krooniset oireet (jotka ovat esiintyneet pitkään), luisen epämuodostuman korjaaminen ei välttämättä ole suositeltavaa. Näissä tapauksissa voidaan harkita vaihtoehtoja, kuten fuusio (luut liitetään toisiinsa liikkeen rajoittamiseksi) ja tekonivelleikkaus (nivelen korvaaminen yleensä muovilla ja metallilla).
Kaiken kaikkiaan Madelungin epämuodostuma on monimutkainen ongelma, johon liittyy useita hoitovaihtoehtoja. Keskustele kirurgisi kanssa, jotta voit määrittää sinulle parhaiten sopivan vaihtoehdon.