Lymen taudin kaltaiseen sairauteen liittyvä krooninen pysähtymätön päänsärky

KESKUSTELU

BLDLI, joka tunnetaan myös nimellä BYS, on Brasiliassa kuvattu uusi zoonoosi. Se eroaa LD:stä siinä, että sen etiologista aiheuttajaa ei ole toistaiseksi eristetty, sen vektori ei kuulu Ixodes ricinus -kompleksiin ja sen kliiniset oireet ovat usein toistuvia6,10,11.

LIM-17 HCFMUSP:n tutkijat uskovat, että Brasilian maantieteelliset olosuhteet ja ekologinen biodiversiteetti ovat suosineet sellaisten spirokeettien evoluutiota, joilla on epätyypilliset morfologiset ominaisuudet ja jotka ovat sopeutuneet eloonjäämiseen brasilialaisissa selkärankaisissa eläimissä ja selkärangattomissa isäntäkasvattamoissa6. Epätyypillisen morfologian omaavilla borrelioilla on taipumus selviytyä isäntäsolujen sisällä ja tulla vastustuskykyisiksi antibiooteille ja vasta-aineille, mikä selittää uusiutuvien oireiden esiintymisen ja vähäisen immuunireaktiivisuuden B. burgdorferi sensu lato -antigeeneille5,9-11. Nämä BLDLI:n erityispiirteet selittävät, miksi brasilialaiset potilaat eivät yleensä täytä tautien valvonnan ja ennaltaehkäisyn keskuksen (CDC) kriteerejä LD:n serologiselle diagnoosille.

Tämän valossa LIM-17 HCFMUSP vahvisti seuraavat diagnostiset kriteerit, joiden perusteella voidaan tunnistaa useimmat epäillyt BLDLI-tapaukset Brasiliassa (taulukko 1)5: epidemiologia, kliiniset ilmenemismuodot ja serologia (pääkriteerit) sekä uusiutuvat oireet, krooninen väsymys ja/tai kognitiiviset häiriöt ja spirokeetan kaltaisten mikro-organismien tunnistaminen pimeäkenttämikroskoopilla (pienet kriteerit). Diagnoosi on positiivinen, jos kolme pääkriteeriä tai kaksi pääkriteeriä ja kaksi sivukriteeriä ovat positiivisia.

Potilailla, joilla on BLDLI, on lähes 50 prosentilla tapauksista EM. Taudin sekundaarivaiheessa niveltulehdusta ja neuropatiaa todetaan 35 prosentilla ja sydänoireita 5 prosentilla6. Uusiutuvia jaksoja todetaan lähes 75 prosentissa tilanteista, kun potilaat diagnosoidaan taudin myöhäisvaiheessa (yli kolme kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen) jopa antibioottihoidon jälkeen6,10,11.

Kummallakin tässä raportoidulla potilaalla oli aiempi EM, niveltulehdus ja positiivinen B. burgdorferi -serologia. Mielenkiintoista on, että potilaalla 1 oli uusiutuva ihomuutos (sekundaarinen rengasmainen eryteema) ja molemminpuolinen verkkokalvomuutos jopa antibioottihoidon jälkeen, mikä vahvistaa, että BLDLI:llä on myöhään uusiutuvia oireita. Shinjo ja muut11 tutkivat 30 potilasta, joilla oli BLDLI:hen liittyviä neuropsykiatrisia oireita, ja havaitsivat aivokalvontulehduksen 50 prosentilla, perifeerisen motorisen neuropatian 40 prosentilla, perifeerisen sensitiivisen neuropatian 33,3 prosentilla, enkefaliitin/myeliitin 33 prosentilla, kasvohalvauksen 26,7 prosentilla, silmäoireita 36,7 prosentilla, dysacusta 10 prosentilla, dysartriaa 6,7 prosentilla, nielemishäiriötä 6,7 prosentilla ja psykiatrisia oireita 20 prosentilla potilaista. Huomionarvoista on, että 43,3 prosenttia neurologisista potilaista ilmoitti EM-oireista ja 50 prosenttia niveltulehduksesta. Joidenkin potilaiden laajennettu seuranta osoitti, että 73,3 prosentilla heistä oli toistuvia oireita. Lisäksi ihomuutosten esiintymistiheys väheni taudin edetessä, minkä vuoksi BLDLI:n tunnistaminen myöhäisessä uusiutumisvaiheessa on hyvin vaikeaa.

BLDLI:n hoito eroaa myös LD:lle suositellusta hoidosta. Taudin akuutissa vaiheessa suositellaan doksisykliiniä 100 mg kahdesti päivässä vähintään kolmen viikon ajan. Jos tauti diagnosoidaan yli kolme kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen, suositellaan jatkohoitoa samalla aineella kolmen kuukauden ajan. Jos esiintyy neurologisia oireita, on aiheellista käyttää keftriaksonia 2 g/vrk yhden kuukauden ajan ja lisäksi kolmen kuukauden doksisykliinikuuria.

LD:hen on raportoitu liittyvän useita erilaisia päänsärkyjä4,12,13,15-18 (taulukko 2). Vahvistettujen LD-potilaiden laajassa otoksessa päänsärky, orofaskiaaliset ja hammaskivut raportoitiin yleisiksi vaivoiksi12. Migreeniä on kuvattu noin puolella vahvistetun LD:n saaneista potilaista, ja se on yleisempää niillä, joilla on keskushermoston osallistuminen13. Averyn ym.14 tutkimuksessa noin kolmasosalla LD-päänsärkypotilaista oli aivokalvontulehdus tai muita merkkejä keskushermoston osallistumisesta.

Päänsärkyä LD:ssä on kuvattu esiintyvän myös yhdessä aivohermojen osallistumisen14, silmäsairauksien15 ja ohimoarteriitin16 kanssa. On kuitenkin vain vähän raportteja LD:stä, jossa krooninen, pysähtymätön päänsärky on ainoa ensisijainen oire4,16-18.

Epätyypillisten päänsärkyjen diagnosointi voi aiheuttaa ongelmia erityisesti potilailla, joilla on aiemmin esiintynyt migreenipäänsärkyä, sillä näillä potilailla ei-migreenipäänsärky voi olla osa migreenin kirjoa19. Kroonisen, pysähtymättömän päänsäryn diagnosointi LD:n tai BLDLI:n yhteydessä on vaikeaa, ja se voidaan sekoittaa primaarisen päänsäryn kroonistumiseen tai kipulääkkeiden käytön aiheuttamaan päänsärkyyn13,17,18. Oikean diagnoosin tekeminen on kuitenkin tärkeää, sillä kun tämä oire liittyy borrelioosiin, sillä on taipumus korjaantua antibioottihoidolla, kuten kuvatuissa tapauksissa.

Näin ollen ekomatkailijat, joilla esiintyy uusia ja/tai kroonisia päänsärkyjä, on seulottava huolellisesti, jotta voidaan selvittää, onko he käyneet maantieteellisillä riskialueilla, onko heillä esiintynyt punkinpuremia ja onko he olleet kosketuksissa eläinten kanssa. BLDLI:n diagnosointi vaatii lääkäreiltä lisähuomiota, koska taudilla on taipumus edetä myöhäiseen, toistuvaan vaiheeseen tai krooniseen muotoon. Valitettavasti lääkärit eivät välttämättä tutki potilaiden epidemiologista ja kliinistä etähistoriaa, joka on tärkeä taudin tunnistamisen kannalta, eivätkä potilaat itse muista sitä spontaanisti. Erityisesti akuutti tautivaihe voi tapahtua viikkojen, kuukausien tai vuosien kuluttua nykyisistä oireista. Tältä osin erityistä huomiota olisi kiinnitettävä potilaisiin, jotka ovat matkustaneet endeemisille alueille.

BLDLI on hyvin yleinen, laiminlyöty ja tunnistamaton tarttuva ja reaktiivinen oireyhtymä. BLDLI:tä koskevan tiedon levittäminen lääkäreiden keskuudessa on erittäin tärkeää, kun otetaan huomioon taudin vaikeasti hahmotettava luonne.