Abstract
Pudonneen pään oireyhtymä (dropped head syndrome, DHS) on invalidisoiva tila, joka johtuu kaulan ojentajalihasten vakavasta heikkoudesta, joka aiheuttaa etenevää kaularangan redusoituvaa kyfoosia ja kyvyttömyyttä pitää päätä pystyssä. Heikkous voi esiintyä yksinään tai yhdessä yleistyneen neuromuskulaarisen häiriön kanssa. Yksittäiset tapaukset johtuvat INEM:ksi kutsutun ei-tulehduksellisen myopatian myöhäisestä puhkeamisesta, jolloin jatkuva leuan ja rintakehän välinen epämuodostuma voi vähitellen aiheuttaa tai pahentaa jo olemassa olevia kaularangan degeneratiivisia muutoksia ja johtaa lopulta myelopatiaan. Kirjallisuuskatsauksen perusteella löysimme vain viisi tapausta, eikä näiden kahden samanaikaisen patologian hoitoa koskevia ainutlaatuisia ohjeita ollut. Tässä esitellään 69-vuotias mies, jolle oli kehittynyt kaularangan myelopatia kaksi vuotta sen jälkeen, kun hän oli sairastunut eristettyyn pudonneen pään oireyhtymään. Leuan ja rinnan välistä epämuodostumaa ja kohdunkaulan myelopatiaa hoidettiin kolmitasoisella anteriorisella kohdunkaulan diskektomialla ja fuusiolla (ACDF), johon yhdistettiin dekompressiivinen kohdunkaulan laminaektomia ja stabilointi C2-C7-pedikkeliruuvi-sauvakonstruktiolla. Neljän kuukauden seurannassa potilaan neurologisen tilan paranemisesta huolimatta fleksiovirhe ilmaantui uudelleen, ja C7:n pedaaliruuvin vetäytymisestä johtuva pään putoaminen toistui. Tämä saatiin kuitenkin onnistuneesti hoidettua laajentamalla rakennetta rintakehän ylemmille tasoille.
1. Johdanto
Dropped head -oireyhtymä tai pään ptoosi on palautuva kaulan fleksiovirhe, joka johtuu kaulan ojentajalihasten heikkoudesta tai kaulan fleksorilihasten lisääntyneestä tonuksesta, mikä johtaa leuka-rintakehä -deformiteettiin, ja äärimmäisessä tapauksessa potilas ei pysty katsomaan suoraan eteenpäin . Huomattakoon, että tämä fleksiovirhe ei ole kiinteä ja se voidaan korjata äärimmäisellä ponnistuksella muutaman minuutin ajan tai passiivisella pään ojentamisella ja spontaanisti makuuasennossa . Heffner Jr. et al. määrittelivät ensimmäisenä dropped head -oireyhtymän vuonna 1977 . Myöhemmin korostettiin, että oireyhtymä voi esiintyä yksinään tai yhdessä erilaisten yleistyneiden neuromuskulaaristen häiriöiden sekä vastaavien pahanlaatuisten kasvainten aiheuttaman kaulan sädehoidon kanssa .
Esityyppinen pudonnut pää -oireyhtymä on iäkkäiden sairaus, jonka aiheuttaa ei-tulehduksellinen myopatia, joka rajoittuu kaulan paraspinaalilihaksiin, ja jonka Suarez ja Kelly Jr. kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1992 . Myöhemmin, vuonna 1996, Katz et al. ehdottivat termiä isolated neck extensor myopathy (INEM).
Isoloitu pudonnut pää -oireyhtymä etenee kaularangan spondyloottista myelopatiaa ja niiden perimmäinen yhteys on melko harvinainen. Tämän yhdistelmän kuvasi ensimmäisen kerran Kawaguchi vuonna 2004, ja sen jälkeen kirjallisuudessa on kuvattu vain neljä muuta tapausta .
Tässä esitellään uusi tapaus kohdunkaulan myelopatiaa, joka kehittyi kaksi vuotta pudonneen pään oireyhtymän ilmaantumisen jälkeen eristetyn kaulan ojentajamyopatian seurausoireena, ja lisäksi esitetään lyhyt kirjallisuuskatsaus tilasta .
2. Tapausselostus
Tämä aiemmin terve 67-vuotias mies otettiin vastaan helmikuussa 2011 leuan ja rinnan välisen epämuodostuman vuoksi. Deformiteetti oli edennyt nopeasti lievästä vaikeudesta pitää päätä ylhäällä pään pudotukseen viiden kuukauden aikana (kuva 1). Potilaan tullessa sairaalaan hän pystyi pitämään päänsä ylhäällä äärimmäisellä vaivalla vain noin viiden minuutin ajan. Hän pystyi kuitenkin korjaamaan epämuodostumaa passiivisesti käsillään, ja epämuodostuma korjaantui spontaanisti makuuasennossa. Hän kiisti muut heikkoudet raajoissaan tai pureskelu- ja nielemisvaikeudet. Pään pudonnut asento oli heikentänyt vakavasti potilaan päivittäisiä elintoimintoja ja vetänyt hänet pois sosiaalisista kontakteista. Hänellä oli tapana käyttää kauluria ulkoilussa, kuten ostoksilla käydessä, mutta hän pysytteli useimmiten mieluummin kotona. Useimmissa toiminnoissaan ja aterioidessaan hänellä oli tapana pitää päätään vasemmalla kädellä kaulapannan sijasta. Tällainen korjaus toistui useita kertoja päivässä. Neurologinen tutkimus osoitti normaaleja parametreja. Kaularangan röntgenkuvissa havaittiin degeneratiivisia muutoksia ja niskan fleksiovirheitä (kuva 2). Magneettikuvauksessa havaittiin kaularangan spondyloottisia muutoksia, joihin liittyi lievä selkäytimen puristus (kuvat 3 a ja 3 b). Kliinisenä diagnoosina epäiltiin eristettyä kaulan ojentajamyopatiaa (INEM). Tämä vahvistettiin neurofysiologisella arvioinnilla neulaelektromyografialla, joka osoitti myopaattisia muutoksia kaulan lihaksissa, ja paravertebralilihasten avoimella biopsialla, joka osoitti vaihtelevan kokoisia tai atrofisia lihassyitä, jotka sopivat myopatiaan (kuva 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
Rutiinilaboratoriotutkimukset, kuten seerumin kreatiinikinaasi (CK) ja laktaattidehydrogenaasi (LDH), olivat normaalit. Kilpirauhasen toimintakokeet, lisäkilpirauhashormoni, asetyylikoliinireseptorivasta-aineet ja kasvainmerkkiaineet olivat negatiivisia.
Koska hän kieltäytyi leikkauksesta, häntä neuvottiin käyttämään kaularangan kaulakaulusta niskan asennon ja sosiaalisen kanssakäymisen parantamiseksi. Vaimon mukaan hän kuitenkin käytti kaulusta harvoin.
Kahden vuoden ajan ja erityisesti viime kauden aikana hänellä oli lievää mutta etenevää heikkoutta kaikissa raajoissaan, ja hänellä oli vaikeuksia napittaa tai avata paitansa ja lieviä kävelyvaikeuksia, jotka johtuivat epävakaasta kävelystä. Hänellä oli myös pistelyä molemmissa käsissä. Nämä uudet vaikeudet yhdessä leuan ja rintakehän välisen epämuodostuman kanssa haittasivat hänen päivittäisiä elintoimintojaan aiempaa enemmän ja pakottivat hänet hakeutumaan lääkäriin. Tällä kertaa hän pystyi pitämään päänsä ylhäällä vain minuutin ajan.
Hänen neurologisessa tutkimuksessaan ilmeni spastinen neliraajahalvaus, johon liittyi positiivinen Hoffmanin merkki, hyperaktiiviset refleksit ja epäselvä planterin ojennusvaste molemmilla puolilla.
Kaularangan tavallisissa röntgenkuvissa, jotka otettiin pudotusasennossa, todettiin osteoporoottinen kaularanka, jossa oli vakava kyfoosi sekä instabiliteetti, johon liittyi eteenpäin suuntautuva subluksaatio C3-C4-, C4-C5- ja C5-C6-tasoilla (kuva 5(a)). Flexion ja ekstensioröntgenkuvat vahvistivat, että epämuodostuma oli palautettavissa (kuvat 5(b) ja 5(c)). Neutraaliasennossa otetuissa röntgenkuvissa luotilinja laski basionista posteriorisesti manubriumiin (kuva 6). Uusi magneettikuvaus, joka verrattiin edelliseen, vuonna 2011 otettuun magneettikuvaukseen, osoitti spondyloottisten muutosten merkittävää etenemistä sekä myelopaattisia muutoksia C3-C4-tasolla (kuva 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Osteoporoosin suhteen päätettiin yksivaiheisesta ympärileikkauksesta. Siksi aluksi tehtiin kolmen tason anteriorinen kaularangan diskektomiafuusio häkillä C3-C4, C4-C5 ja C5-C6 kohdalla. Anteriorista toimenpidettä seurasi C3-C6-laminektomia C2:sta C7:ään ruuvitankostabiloinnilla. Tätä strategiaa soveltamalla saatiin aikaan samanaikainen selkäytimen dekompressio ja epämuodostuman korjaus. Leikkauksen jälkeinen kulku sujui ongelmitta, ja hän pääsi kotiutumaan kolmen päivän kuluttua. Leikkauksen jälkeisissä röntgenkuvissa kaula oli normaalissa asennossa (kuva 8). Kaksi kuukautta leikkauksen jälkeen neurologinen tutkimus oli lähes normaali lukuun ottamatta joitakin reippaita refleksejä. Hän oli tyytyväinen ja oli kiitollinen siitä, että leikkaus oli vaikuttanut merkittävästi hänen päivittäisiin toimintoihinsa ja vuorovaikutustilanteisiinsa.
Mutta yllättäen neljä kuukautta leikkauksen jälkeen hänen päänsä on taipuvainen laskeutumaan uudelleen, röntgenkuva paljasti kaulan fleksiomuodostuman uusiutumisen ja molempien pedaaliruuvien vetäytymisen ulos C7:n rungosta (kuva 9). Ehdotettiin leikkauksen uusimista rakenteen ulottamiseksi rintarangan ylempiin nikamiin, minkä potilas hyväksyi.
Potilaan ollessa makuuasennossa aiemman leikkauksen paikka avattiin uudelleen ja C7:n sauvat ja myöhemmin ruuvit poistettiin. Pedikkeliruuvit T1:stä T4:ään asetettiin ja rakennetta jatkettiin C2:sta T4:ään. Lopuksi mutterit kiristettiin pään ollessa normaalissa asennossa. Postoperatiivisesti potilas kotiutettiin kolmen päivän kuluttua Minerva-kauluksessa, ja valvontaröntgenkuvat olivat varsin tyydyttävät (kuva 10). Nyt 18 kuukautta revisioleikkauksen jälkeen pään ja kaulan normaali asento on säilynyt, ja hänen elämänlaatunsa on parantunut huomattavasti, ja hän pystyy suoriutumaan päivittäisistä toiminnoista (kuva 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Keskustelu
Kohdunkaulan spondyloottisen myopatian kehittyminen muutama vuosi pudonneen pään oireyhtymän ilmaantumisen jälkeen on harvinainen tilanne. Systemaattisesta kirjallisuuskatsauksesta saadut tiedot osoittavat, että Kawaguchin ym. vuonna 2004 kuvaaman ensimmäisen tällaisen yhdistelmän tapauksen raportoinnin jälkeen on tähän mennessä julkaistu neljä muuta tapausta. Näiden kuuden potilaan, myös tämän tapauksen, ikä, sukupuoli, leikkaustyyppi ja lopputulos on esitetty (taulukko 1). Tämän tutkimuksen mukaan sairastuneiden potilaiden ikä oli 64-80 vuotta ja keskiarvo 70,83 vuotta. Viisi kuudesta ilmoitetusta tapauksesta oli naisia. Pudonneen pään oireyhtymän premyelopatia-aika vaihteli yhdestä kahteen vuoteen. Kaikilla potilailla oireet lievittyivät vähitellen kaularangan korjausleikkauksen ja instrumentoinnin jälkeen.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Tämä yhteys voidaan selittää kahdella eri teorialla. Ensimmäisessä teoriassa selkäytimen mikroverenkierron häiriöitä pidetään tärkeimpänä tekijänä. Sen mukaan kaularangan spondyloosin aiheuttama iskemia johtaa kaularangan selkäytimen etusarven solujen ensisijaiseen rappeutumiseen. Lopulta tämä johtaa heikkouteen, joka rajoittuu kaulan ojentajalihaksiin ja aiheuttaa pudonneen pään oireyhtymän. Myöhemmin, kun otetaan huomioon kaularangan spondyloosin luonnollinen kulku ja selkäytimen vaurioituminen jatkuu, ilmenee myelopatian kliininen kuva.
Toisen teorian mukaan, kun otetaan huomioon INEM:stä johtuvasta DHS:stä kärsivien potilaiden ikä, oireettoman kaularangan spondyloosin ja tämän oireyhtymän välisen yhteyden pitäisi olla melko yleinen. Itse asiassa, kun pää putoaa eteenpäin, kaulan ojentajiin kohdistuu suurempi rasitus, kun levottomat ponnistelut kyfoottisen epämuodostuman korjaamiseksi yhdistettynä siihen, että nämä ponnistelut pään pitämiseksi ylhäällä epäonnistuvat usein, lisäävät kohdunkaulan selkärangan diskoligamenttirakenteisiin kohdistuvaa työkuormaa. Vähitellen tämä tilanne voi pahentaa jo olemassa olevaa kaularangan spondyloosia, ja degeneratiivisten muutosten edetessä syntyy kaularangan myelopatia .
Tämän yhteyden harvinaisuus on kuitenkin edelleen kysymys, jos hyväksymme sen tosiasian, että INEM:n aiheuttama pudonnut pää -oireyhtymä rajoittuu iäkkäisiin, ja tässä ikäryhmässä oireeton kohdunkaulan spondyloosi ei ole harvinaista.
Pudonneen pään oireyhtymän (DHS) ja kaularangan spondyloottisen myelopatian (CSM) samanaikainen esiintyminen ennemmin tai myöhemmin heikentää vakavasti potilaan elämänlaatua ja voi johtaa merkittävään invaliditeettiin, jos se jätetään hoitamatta .
Hyvän lopputuloksen ja pitkän elinajanodotteen saavuttamiseksi tarvitaan asianmukaisia kirurgisia toimenpiteitä tämän yhdistelmän vuoksi . Konservatiivista hoitoa harkitaan potilailla, joilla on vakavia liitännäissairauksia, mutta se rajoittuu vahvistusharjoituksiin ja kaulusten käyttämiseen. Vaikka kaularangan kaulapannat pystyvätkin pitämään pään pystyasennossa, potilas ei useinkaan siedä niitä hyvin, ja ne voivat aiheuttaa painehaavoja leuan alle ja niskapuolelle.
Kirurgia vaikuttaa ilmeiseltä hoitovaihtoehdolta DHS:n ja kaularangan spondyloottisen myelopatian yhteydessä. Koska kirurgista toimenpidettä koskevia tietoja on kuitenkin niukasti, optimaalisesta lähestymistavasta tai ajoituksesta ei ole selvää yksimielisyyttä . Näyttää kuitenkin siltä, että diagnoosin toteamisen jälkeen ja ennen kuin merkittäviä vaikutuksia terveyteen ja elämänlaatuun ilmenee, leikkaus olisi tehtävä varhaisessa vaiheessa. Kun kohdunkaulan myelopatian ja erityisesti neliraajahalvauksen kliininen kuva ilmaantuu, olisi pidettävä mielessä mahdollisuus myelopatian nopeaan etenemiseen, joka voi johtaa syvään vammautumiseen. Jos pudonneeseen päähän liittyy kaularangan spondyloottinen myelopatia, molempien tilojen hoito olisi kohdennettava. Tämä tarkoittaa, että kaularangan dekompressiokirurgia ja kyfoosin korjaus ovat tämän yhdistelmän hoidon peruspilareita, mutta kirurginen lähestymistapa olisi yksilöitävä potilaan mukaan. Näiden tavoitteiden saavuttamiseksi asianmukainen leikkaus voidaan suorittaa joko ympärileikkauksella tai vain takimmaisella lähestymistavalla. Itse asiassa on suositeltu sekä yhdistettyä anterior-posteriorista että pelkästään posteriorista dekompressiota ja stabilointia.
Tosiasiassa DHS:n ja CSM:n yhdistelmä on monimutkainen kaularangan patologia, jossa monitasoisten degeneroituneiden välilevyjen puristavaa vaikutusta pahentaa kaularangan kyfoosi. Tässä monimutkaisessa tilanteessa saatetaan hyötyä ympärileikkauksesta, jos esiin työntynyt kaularangan välilevy aiheuttaa kanavakompromissin erityisesti myelopatian kohdalla. Anteriorisen irrotuksen yhdistäminen kohdunkaulan diskektomiaan ja sen korvaaminen erillisillä häkkeillä yhdistettynä laminektomiaan ja posterioriseen stabilointiin takaa lordoosin ja perusteellisen selkäytimen dekompression.
Itse asiassa DHS:ssä, jossa on kyfoottinen kohdunkaulan epämuodostuma, kun lordoosia ei saavuteta kaulan ojennuksessa, välilevyjen irrotus ja etupilarin rekonstruktio helpottavat korjausta ja ehkäisevät epäonnistumisia, jotka tapahtuvat asteittaisessa rappeutumisessa ja myöhemmässä vaiheessa tapahtuvassa välilevyjen väleissä, joka voi tapahtua ajan myötä. Tämä progressiivinen skenaario saattaa johtaa posteriorisen rakenteen epäonnistumiseen. Joissakin raportoiduissa DHS-tapauksissa on todettu, että korjaus ei ole optimaalinen.
Lisäksi vaikea osteoporoosi, jota esiintyy iäkkäillä ihmisillä samanaikaisesti pudonneen pään oireyhtymän kanssa, voi vaikeuttaa laminaektomiaa ja posteriorista instrumentointia. Osteoporoottisilla henkilöillä anteriorisen pylvään vahvistaminen anteriorisen diskektomian ja fuusion avulla saattaa olla hyödyllistä posteriorisen rakenteen epäonnistumisen ehkäisemisessä.
Posteriorisen instrumentoinnin distaalista pituutta ei ollut kirjallisuudessa selkeästi määritelty, kunnes Riew ehdotti hiljattain muotoilua. Hänen mukaansa instrumentoinnin laajuus ja indikaatio rintarangan sisällyttämiseksi ihanteelliseen rakenteeseen riippuvat kyfoottisen epämuodostuman laajuudesta ja sen vakavuudesta basion plum-linjan perusteella . Näin ollen, jos lateraalisen kaularangan kohdalla basionista laskeva luumulinja jää manubriumin taakse, kaularangan instrumentointi C2:sta C7:ään riittää. Mutta jos luumulinja laskee manubriumin etupuolelle, tarvitaan kohdunkaulan ja rintakehän instrumentointi. Kuten tässä tapauksessa selvästi osoitettiin, tämä muotoilu ei kuitenkaan toiminut, ja huolimatta siitä, että luumulinja osuu manubriumin taakse, C2:sta C7:ään ulottuva instrumentointi oli riittämätön ja konstruktiomme epäonnistui. Tämän vuoksi näyttää siltä, että on parempi laajentaa rakenne koskemaan rintarangan yläosaa kaikilla potilailla, jotka kärsivät pudonneen pään oireyhtymästä yksinään tai yhdistettynä patologiana, erityisesti ottaen huomioon INEM:n luonnollisen kulun, joka saattaa olla eristetyn myopatian eteneminen rintarangan yläosan lihaksiin ajan myötä.
Kannattaisiko kallo sisällyttää rakenteeseen vai ei, siitä on kiistelty aiemmin. Ruuvisauvoja edeltävällä aikakaudella muotoiltu Steinmanin tappi tai sauva, joka yhdisti kallon kaularangan kaularangan selkärankaan lankojen tai koukkujen avulla, oli ainoa vaihtoehto pudonneen pään korjaamiseksi ja stabiloimiseksi . Tätä menetelmää käytettiin laajalti, ja se säilyi kyfoottisten kaulan epämuodostumien hyväksyttynä leikkausmenetelmänä useita vuosia . Jopa sen jälkeen, kun kaularuuvit otettiin käyttöön, rakenteen ulottumista kalloon ei lopetettu DHS:ssä . Menetelmän kannattajien mukaan tämä menetelmä tarjoaa vahvemman rakenteen rostraalisesti, mutta sen hintana on rotaation menetys. Laajentuminen kalloon poistui kuitenkin vähitellen sen jälkeen, kun C2-C1-transartikulaarinen ruuvi ja C2-pedikkeliruuvit oli kuvattu . Gerling ja Bohlman raportoivat vuonna 2008 yhdeksästä DHS-tapauksesta INEM:n yhteydessä, jotka hoidettiin takimmaisella instrumentoidulla fuusiolla . Kaikkien potilaiden kirurgiset rakenteet ulottuivat C2:sta rintakehän ylempiin tasoihin. Tämän toimenpiteen etuna on, että se säilyttää jonkin verran kiertoa ylemmillä kaularangan tasoilla . C2-pedikkeliruuvilla voidaan vetää kaularangan yläosaa taaksepäin, kunnes haluttu käyrä on saavutettu. Jopa osteoporoottisilla potilailla yhdistämällä C2-pedikkeliruuvit sekä atlaskoukku kummallakin puolella voidaan saada aikaan erittäin vahva encore tähän tarkoitukseen.
Tietoa pään pudotuksen ja kaularangan spondyloottisen myelopatian yhdistelmän pitkäaikaistuloksista on kirjallisuudessa esiintyvän harvinaisuuden vuoksi vain vähän. Kuitenkin tässä yhdistelmässä, jos epämuodostuma jätetään hoitamatta ja dekompressiota ei tehdä, seuraa myelopatian etenemisestä johtuvia katastrofaalisia tuloksia. Toisin kuin vakavien neuromuskulaaristen sairauksien aiheuttamassa pudonneen pään oireyhtymässä, jonka ennuste on yleensä huono, INEM:n ja CSM:n yhdistelmässä lopputulos riippuu leikkausajankohdasta. Jos leikkaus tehdään ennen myelopatian syntymistä, ennuste on hyvä, mutta diagnoosin viivästyessä ja diagnoosin ja hoidon välillä myelopaattiset muutokset voivat muuttua peruuttamattomiksi, jolloin ennuste on huono.
On syytä huomata, että niitä vaaroja, jotka piilevät kiinteän kaularangan kyfoosin korjauksessa, ei yleensä havaita tässä taipuisassa kyfoottisessa epämuodostumassa. Potilaalle on kuitenkin kerrottava niskan rajoittuneista liikkeistä ja lisääntyneestä kaatumisriskistä, koska hän ei näe kävelypintaa.
Yhteenvetona voidaan todeta, että spondyloottisten muutosten etenemistä ja myelopatian ilmaantumista on odotettavissa potilaalla, jolla on pudonnut pää -oireyhtymä INEM:n seurausoireena. Neurologinen määräaikaistutkimus kuuden kuukauden välein ja valvontamagneettikuvaus vuoden välein vaikuttavat perustelluilta. Kun DHS on kuitenkin komplisoitunut alkuvaiheen oireisiin CSM:n myötä, jos vakavia liitännäissairauksia ei ole, varhaisleikkaus on aiheellinen työkyvyttömyyden ehkäisemiseksi. Leikkauksen päätapa tässä yhdistyksessä on dekompression ja instrumentoinnin yhdistelmä. Yleinen suuntaus instrumentoinnissa olisi oltava kohti C2:n ja rintarangan yläosan välistä selkärankaa, jolloin saadaan matalaprofiilisia rakenteita, joissa on useita kiinnityspisteitä, mikä antaa vahvemman stabiliteetin ja lisää fuusion onnistumisen todennäköisyyttä. Rakenteen ulottaminen kalloon ei kuitenkaan ole pakollista eikä yleensä tarpeen.
Lyhenteet
| DHS: | Dropped head -oireyhtymä |
| CSM: | Cervical spondylotic myelopathy. |
Kilpailevat etunäkökohdat
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole kilpailevia etunäkökohtia
.