Suresh Rao1*,Ovchinnikov Nikolai1,Jagessar Avinash1 jaRamesh Rao Tantradi2
1Kliinisten tieteiden osasto, lääketieteellinen tiedekunta, University of the West Indies, St. Augustine, Trinidad ja Tobago, Länsi-Intia
2KMCIC, Manipal University, Manipal, Karnataka, Intia
* Vastaava kirjoittaja: Dr. Suresh Rao
Päällikkö, anatomiayksikköAssociate Dean Students Affairs Prekliinisten tieteiden osasto, Lääketieteellinen tiedekuntaUWI, Saint AugustineTrinidad ja Tobago
Tel: +1 (868) 7491104
E-mail:
Saapumispäivä: helmikuuta 2012
Hyväksytty: kesäkuuta 2012
Julkaistu verkossa: October 26th, 2012
© Int J Anat Var (IJAV). 2012; 5: 62-64.
Abstract
Munuaisenulkoisten kaljujen esiintyminen on harvinainen poikkeavuus, joka voi syntyä metanephrakudoksen hitaasta kehityksestä tai virtsanjohtimen nupun verrattain nopeasta kehityksestä johtuvan epäsuhdan vuoksi. Bilateraaliset ekstrarenaaliset calycukset, joille on ominaista munuaisparenkyymin ulkopuolella sijaitsevat calycukset ja munuaislantio, joihin liittyy munuaisverisuonten vaihteluita, on yksi harvinaisista keräysjärjestelmän poikkeavuuksista. Potilaat, joilla on tällaisia variaatioita, voivat joissain tapauksissa olla oireettomia; toisissa tapauksissa heille voi kehittyä hydronefroosi. Löysimme rutiinileikkauksen yhteydessä harvinaisen tapauksen, jossa oli molemminpuolinen ekstrarenaalinen calyca ja munuaislantio, joihin liittyi useita munuaisverisuonten variaatioita.
Avainsanat
extrarenal calyces, renal pelvis, variation
Introduction
Bilateraaliset extrarenal calyces, joille on ominaista munuaisparenkyymin ulkopuolella sijaitsevat calyces ja renal pelvis yhdessä munuaisverisuonten variaatioiden kanssa, on yksi harvinaisista keräysjärjestelmän anomalioista. Tämä muunnos voi liittyä muihin urogenitaalijärjestelmän variaatioihin, kuten kaksoismunuaisiin, ektooppisiin munuaisiin, hevosenkengän muotoisiin munuaisiin ja munuaisten dysplasiaan. Tämä voi johtua embryologisista tekijöistä. Potilaat, joilla on tällaisia variaatioita, voivat joissain tapauksissa olla oireettomia; toisissa tapauksissa heille voi kehittyä hydronefroosi. Tietoisuus urogenitaalijärjestelmän eri variaatioiden yksityiskohdista ja topografisesta anatomiasta voi olla hyödyllinen opas sekä radiologeille että verisuonikirurgeille. Se voi auttaa ehkäisemään diagnostisia virheitä, vaikuttamaan kirurgisiin ja interventiotoimenpiteisiin ja välttämään kirurgisia komplikaatioita. Esittelemme tapauksen, jossa 55-vuotiaalla afrikkalaisella miesraadaverilla esiintyi molemminpuolisia ekstrarenaalisia munuaislaskimoita ja munuaisaltaita, joissa oli useita munuaisverisuonten variaatioita.
Tapausraportti
Konventionaalisia dissekointitekniikoita käyttäen posteriorisen vatsaseinämän sisältö dissekoitiin 55-vuotiaalta, hyvin rakennetulta, balsamoidulta afrikkalaiselta miesraadaverilta opetus- ja museoanatomianäytteiden valmistelua varten. Tämän ruumiin historiaa ei ollut saatavilla, eikä vatsan alueella ollut merkkejä muista sairauksista, patologisista tiloista, traumoista, leikkauksista tai haava-arvista. Laparotomia tehtiin keskiviivan etupuolelta vatsan etupuolelta tehtävällä viillolla. Vatsaontelon etuseinän iho, pinnallinen faskia ja vatsan etuseinän lihakset poistettiin järjestelmällisesti molemmilta puolilta. Myös vatsaontelon sisältö poistettiin, jolloin munuaisiin päästiin vapaasti käsiksi. Erityistä huomiota kiinnitettiin lisämunuaiskerroksen, munuaisaltaan, munuaisverisuonten ja kivessuonten kulkuun. Hienoleikkauksen jälkeen vatsan ja lantion takaseinä valokuvattiin.
Tässä 55-vuotiaassa, hyväkroppaisessa afrikkalaisessa miesruumiissa oli havaittavissa selvä molemminpuolinen variaatio ekstrarenaalisissa munuaislaskimoissa, munuaisaltaassa ja munuaisverisuonten haarautumiskuvion vaihtelu. Oikeanpuoleiset kaksoiskalvot olivat noin 4,5 cm:n mittaisia ja vasemmanpuoleiset 4,0 cm:n mittaisia munuaisparenkyymin ulkopuolella. Nämä kaksi munuaisen ulkopuolista kalvoa yhdistyivät muodostaen munuaisaltaan, ja myöhemmin molemmilla puolilla näkyi virtsanjohtimen tavanomainen kulku. Mielenkiintoisin löydös oikealla puolella oli ylempien ja alempien munuaisvaltimoiden esiintyminen. Vasemmalla puolella oli vain yksi munuaislaskimo. Vasemmanpuoleiseen munuaislaskimoon laski kaksi erillistä kivessuonta. Oikealla puolella oli vain yksi kiveslaskimo, joka laski alempaan munuaislaskimoon. Oikeanpuoleisessa munuaisvaltimossa oli viisi segmentaalista haaraa ennen munuaisparenkyymiin tuloa.
Keskustelu
Munuaiskeräysjärjestelmän variaatiot edustavat monimutkaista ja usein hämmentävää urologisten variaatioiden alaryhmää. Ne ilmenevät monin tavoin ja vaikeuttavat usein preoperatiivista diagnoosia. Ekstrarenaaliset calycukset ovat yksi harvinaisista keräysjärjestelmän variaatioista, jotka voivat liittyä muihin urogenitaalijärjestelmän variaatioihin. Jostain syystä urogenitaalijärjestelmässä on muita todennäköisemmin syntymävikoja. Niiden poikkeavuuksia esiintyy monia lajikkeita ja ilmenemismuotoja. Noin 30 %:lla lapsista, jotka syntyvät synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa, on yleensä urogenitaalipoikkeavuuksia.
Munuaiskalkkien lukumäärässä ja munuaisaltaan muodossa on huomattavaa vaihtelua, mutta myös lantion asennossa on huomattavaa vaihtelua. Lantio voi siis sijaita lähes kokonaan sinuksen sisällä, jolloin kyseessä on munuaisten sisäinen lantio, tai sen pääosa voi olla laajentunut pussi ja sijaita varsinaisen munuaisen ulkopuolella, jolloin kyseessä on munuaisten ulkopuolinen lantio.
Kuva 1: Etukuva oikeasta ja vasemmasta munuaisesta ja niiden pitkänomaisista ekstrarenaalisista/ekstrahilarisista osista suurista caliceista, ekstrarenaalisista/ekstrahilarisista lantioista sekä oikeasta ja vasemmasta virtsanjohtimesta aikuisen urospuolisen aikuisen miehen dissekoidulla takavatsaseinällä. (1: oikean munuaisen ylemmän ison calyxin ekstrarenaalinen osa; 2: oikean munuaisen alemman ison calyxin ekstrarenaalinen osa; 3: oikea ekstrarenaalinen/ekstrrahilaarinen lantio; 4: oikea vatsaontelon virtsanjohdin; 5: oikea kivessuonilaskimo; 6: vasemman munuaisen ylemmän ison calyxin ekstrarenaalinen osa; 7. vasemman munuaisen ekstrarenaalinen osa: ekstrarenaalinen osa vasemmanpuoleisen munuaisen alemman ison calyxin alapuolisesta osasta; 8: oikeanpuoleinen ekstrarenaalinen/extrahilarinen lantio; 9: lantion ja virtsanjohdinten alue; 10: vasen vatsaontelon virtsanjohdin; 11: vasemmanpuoleiset kivessuonet; 12: alempi suolilaskimovaltimo; 13: vasemmanpuoleinen suonilaskimovaltimo; 14: vasemmanpuoleinen suonilaskimo; 15. Vasemmanpuoleinen vatsaontelon alue: Suuret laskimot voivat kulkea alaspäin jonkin matkaa hilumin jälkeen ja päättyä yhdistymällä virtsanjohtimeksi ilman selvää laajentumista. Tällaisissa tapauksissa lantio puuttuu; jos laskimot laajenevat, niissä voi olla yksi tai kaksi lantiota.
Munuaislaskimoissa on vähemmän vaihtelua kuin munuaisvaltimoissa. Eräässä tutkimuksessa todettiin, että useat munuaisvaltimot ovat harvinaisia vasemmalla puolella ja yleisiä oikealla puolella. Kunkin munuaisen laskimotyhjennys kulkee normaalisti yhden munuaislaskimon kautta, joka johtaa veren munuaisesta alempaan laskimolaskimoon. Vasempaan munuaislaskimoon kulkee vasemmasta munuaisesta tulevan veren lisäksi myös vasen lisämunuais- ja vasen kivessuonisto. Oikea munuaislaskimo sen sijaan tyhjentää vain oikean munuaisen. Molempien kivessuonien todettiin valuvan vasempaan munuaislaskimoon. Gonaalilaskimoa voi edustaa useampi verisuoni tai se voi muodostaa pleksuksen .
Hevosenkengän muotoinen munuainen, jossa oli ekstrarenaalisia kalvoja, havaittiin naisruumiissa. Kaksi pienikaliiberista munuaisvaltimoa ruokki elimen ylempää segmenttiä molemmin puolin. Yksi ylimääräinen valtimo lähti aortan oikealta puolelta ja haarautui syöttämään oikeaa ja vasenta keskisegmenttiä sekä hyvin kehittynyttä yhdyssiltaa. Koko päävaltimo ja muutamat pienet verisuonet olivat molemmin puolin ekstrarenaalisia. Tilanne saattoi johtua epäsuhtaisuudesta, joka johtui metanephrakudoksen hitaasta kehityksestä tai virtsanjohtimen silmun suhteellisen nopeasta kehityksestä .
Munuaisten lisämunuaisvaltimot ovat yleisiä 40 %:lla yksilöistä, ja ne lähtevät yleensä aortasta munuaisten päävaltimon ylä- tai alapuolelta. Valtimoiden määrän vaihtelu johtuu lateraalisten splannisten valtimoiden pysyvyydestä tai verenkierron pysyvyydestä normaalia alemmalta tasolta. Tässä tapauksessa kaikki lisämunuaisvaltimot ulottuivat munuaiseen alemman laskimolaskimon etupuolelle. Tämä johtuu alemman laskimolaskimon kehityksellisistä syistä. Sydämen oikeanpuoleinen postkardinaalinen laskimo muodosti pääasiassa alemman laskimolaskimon munuaisten jälkeisen segmentin. Munuaisten lisälaskimot olivat pysyviä mesonefriinisuonia, jotka valuvat oikeaan subkardinaaliseen laskimoon. Lisämunuaisvaltimon (tai -valtimoiden) tai kaksoisvirtsajohtimen esiintyminen ei ole kovin harvinaista, ja tällaisia tapauksia on raportoitu useita. Moninkertaiset variaatiot samassa kohteessa ovat kuitenkin hyvin harvinaisia, ja yhdessä miesruumiissa munuaisessa oli useita variaatioita. Oikeassa munuaisessa todettiin olevan neljä (ylimääräistä) munuaisvaltimoa ja kolme munuaislaskimoa. Hilum ulottui etupinnalle ja siinä oli kaksi virtsajohdinta. Pyelostomiassa munuaisaltaan viilto olisi tehtävä takapinnalta, jotta vältetään munuaisvaltimoiden lukuisat haarat. Lisämunuaisvaltimon olemassaolo voi olla joko suora syy tai pahentava tekijä hydronefroosin synnyssä. Kaksoisvirtsajohdin on alttiimpi infektioille, kiville tai hydronefroosille. Virtsajohtimen tai virtsanjohtimien sijainti on tärkeä, kun kyseessä on hysterektomia.
Vuonna 1925 kuvattiin ensimmäisenä ekstrarenaalisten kaljujen esiintyminen, ja tähän mennessä on raportoitu yhteensä vain parikymmentä tapausta. Ekstrarenaalisten calycesien tarkkaa syytä ei tunneta. Tila voi kuitenkin johtua epäsuhtaisuudesta, joka johtuu metanefriittisen kudoksen hitaasta kehityksestä tai virtsanjohtimen silmun suhteellisen nopeasta kehityksestä. Jos virtsanjohtimen nuppu kehittyy nopeasti tai ennenaikaisesti, kaljujärjestelmä voi hyvinkin kehittyä ennen kuin se sulautuu yhteen nefrogeenisen massan kanssa. Sitä vastoin nefrogeenisen massan kasvun viivästyminen voisi viivästyttää sen kiinnittymistä keräysjärjestelmään, mikä mahdollistaisi keräysjärjestelmän ensimmäisen tai toisen asteen ekstrarenaalisen kehityksen. Naisruumiissa havaittu hevosenkengän muotoinen munuainen, jossa on munuaisten ulkopuolisia kalvoja. Ekstrarenaalisten munuaiskerästen ja hevosenkengän muotoisen munuaisen yhteyttä ei näytä olevan dokumentoitu saatavilla olevassa kirjallisuudessa.
Taha et al. löysivät tutkimuksissa kolme suurta munuaiskerää (ekstrarenaaliset munuaiskerät), jotka olivat epätavallisen pitkiä. Ne olivat kaikki ryhmittyneet yhteen tuppeen, ja niitä luultiin aluksi erehdyksessä proksimaaliseksi virtsajohtimeksi. Vaikka ekstrarenaaliset calycukset ovat harvinaisia, on tärkeää pitää tämä sairaus mielessä, kun leikataan munuaista, jonka calyceus näyttää vääristyneeltä leikkausta edeltävissä kuvantamistutkimuksissa. Näin vältyttäisiin kaljujen tahattomalta vahingoittumiselta hyvin toimivaa munuaista leikattaessa. Alempien virtsateiden poikkeavuudet, kuten ureterokelat, ektooppiset virtsajohtimet tai vesiko-ureteraalinen refluksi, ovat yleisiä lapsilla, joilla on munuaisten dysplasia. Munuaisiin, joissa on ekstrarenaalisia kaljuja, liittyy yleensä muita ilmenemismuotoja, kuten bifidimunuainen, munuaisten ektopia, hevosenkengän muotoinen munuainen ja munuaisten dysplasia.
Verisuonten alkionkehityksen poikkeamat tavallisimmista malleista ovat yleisiä, ja ne tunnistetaan laajalti.
- Anson BJ. Morris’ Human Anatomy. 12th Ed., New York, Mc Graw-Hill Book Company. 1966; 1464.
- Bergman RA, Thomson SA, Afifi AK, Saadeh FA. Compendium of Human Anatomic Variation. Baltimore, Urban & Schwarzenberg. 1988; 81-92, 171-172.
- Mohanty C, Ray B, Samaratunga U, Singh G. Horseshoe kidney with extrarenal calyces – a case report. J Anat Soc India. 2002; 51: 57-58.
- Madhyastha S, Suresh R, Rao R. Multiple variations of renal vessels and ureter. Indian J Urol. 2001; 17: 164-165.
- Nataraju G, Nandeesh BN, Gayathri MN. Ulkoiset kalvot: Harvinainen munuaisten keräysjärjestelmän poikkeavuus. Indian J Pathol Microbiol. 2009; 52: 368-369.
- Taha SA, Hashish MH, Eldarawany HM, Barakat AE, Al-Zahrani AA. Munuaisten dysplasia, johon liittyy ekstrarenaalisia kaljuja. Saudi Med J. 2006; 27: 392-394.