El enfisema intersticial pulmonar (EIP) se refiere a la localización anormal de gas dentro del intersticio pulmonar y los linfáticos, generalmente debido a la ventilación con presión positiva. Suele ser el resultado de la rotura de alvéolos sobredistendidos tras un barotrauma en bebés con síndrome de dificultad respiratoria. También puede detectarse ocasionalmente en adultos.
Epidemiología
El enfisema intersticial pulmonar (EIP) se asocia casi siempre a la ventilación mecánica o a la presión positiva continua en las vías respiratorias en las primeras semanas de vida.
La distensibilidad pulmonar reducida, la prematuridad, el bajo peso al nacer, el síndrome de aspiración de meconio y la neumonía son otros factores de riesgo.
La incidencia notificada de PIE entre los lactantes ingresados en la UCI neonatal es del 2-3% 6. La incidencia se eleva al 20-30% entre los bebés prematuros. Las frecuencias más altas se observan en los recién nacidos de bajo peso 7.
Presentación clínica
El enfisema intersticial pulmonar (EIP) suele ser un hallazgo incidental en las radiografías de tórax de rutina en la UCIN (unidad de cuidados intensivos neonatales) antes de la aparición de los síntomas. Si es más extenso, puede dar lugar a la compresión del pulmón y la vasculatura adyacentes. Esto puede impedir tanto la ventilación como el flujo sanguíneo pulmonar, lo que puede afectar a la oxigenación, la ventilación y la presión arterial. La EIP también puede presentar complicaciones de bloqueo aéreo como neumomediastino, neumotórax, neumopericardio, neumoperitoneo o enfisema subcutáneo.
Patología
El enfisema intersticial pulmonar (EIP) casi siempre se produce durante las primeras semanas de vida en los recién nacidos con soporte ventilatorio. La presión alveolar aumenta en el marco de la ventilación mecánica o de la presión positiva continua en las vías respiratorias. La combinación de un aumento de la presión y una mala distensibilidad puede dar lugar a una ruptura alveolar con el escape de aire hacia el intersticio y los linfáticos adyacentes. Este aire intersticial puede resolverse espontáneamente, persistir crónicamente o progresar con una mayor fuga de aire hacia los espacios adyacentes, causando neumomediastino, neumotórax, neumopericardio, neumoperitoneo o enfisema subcutáneo.
Los volúmenes pulmonares totales están aumentados; sin embargo, los pulmones son menos complacientes porque están entablillados en un gran volumen por el aire dentro del intersticio. Esto puede comprometer aún más al niño ya gravemente enfermo. Las complicaciones del bloqueo aéreo de la EIP, como el neumomediastino, el neumotórax y el neumopericardio, pueden ser mortales.
Localización
El enfisema intersticial pulmonar (EIP) puede ser focal, afectando a un lóbulo/pulmón o puede ser difuso y bilateral. No tiene predilección por ningún lóbulo en particular.
Características radiográficas
Radiografía simple
Las radiografías de tórax mostrarán algunas o todas las características siguientes:
- Radiolucencias quísticas o lineales en el intersticio que irradian desde el hilio
- El segmento afectado suele estar hiperexpandido y con volumen estático en múltiples radiografías
- Neumotórax, neumomediastino o neumopericardio
- en pacientes en posición supina, el neumomediastino es evidente por el signo del mediastino agudo
- el corazón tiende a hacerse más pequeño a medida que aumenta la presión intratorácica y da lugar a una disminución del retorno venoso al tórax
TC
- no suele formar parte de la investigación rutinaria (riesgo innecesario de exposición a la radiación)
- muestra radiolucencias quísticas en el segmento afectado
- puede mostrar característicamente un patrón de líneas y puntos con ramas arteriales pulmonares rodeadas de aire radiolúcido 4
- puede ayudar a diferenciar la PIE persistente de una masa hiperlúcida como el enfisema lobar congénito, la malformación congénita de las vías respiratorias (CPAM)
- permite visualizar mejor un neumotórax o un neumomediastino
- si se detecta incidentalmente en adultos, puede aparecer como halos perivasculares lucentes o de baja atenuación y pequeños quistes 5
Tratamiento y pronóstico
El cambio de la ventilación convencional a la de alta frecuencia se realiza habitualmente en los lactantes con enfisema intersticial pulmonar (EIP). Muchos casos se resuelven espontáneamente. Pueden realizarse radiografías frecuentes para evaluar complicaciones como el neumotórax o el neumomediastino.
La intubación bronquial selectiva, la lobectomía y la neumonectomía se utilizan raramente para tratar el PIE progresivo 8.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales de imagen general incluyen:
- Síndrome de dificultad respiratoria parcialmente tratado (deficiencia de surfactante)
- Se puede observar un aclaramiento parcial de los alvéolos colapsados con el tratamiento del síndrome de dificultad respiratoria con surfactante exógeno; este patrón de alternancia de alvéolos distendidos y colapsados puede imitar la PIE
- displasia broncopulmonar
- similar a las lucencias en forma de burbuja; La PIE suele aparecer bruscamente en la primera semana de vida, la DBP es más gradual y se manifiesta más tarde
- malformación pulmonar congénita de las vías respiratorias (CPAM)
- presente normalmente al nacer; los quistes son más variables en tamaño y estáticos en las radiografías seriadas
- enfisema lobar congénito
- hiperlúcido, lóbulo hiperexpandido; los vasos pueden aparecer atenuados
- hernia diafragmática congénita
- hiperlucencias más grandes que corresponden al gas de las asas intestinales herniadas, efecto de masa
Ver también
- dificultad respiratoria neonatal (causas)
- infiltración pulmonar con eosinofilia (a veces también – confusamente- abreviada como PIE)