Plicní intersticiální emfyzém (PIE) označuje abnormální umístění plynu v plicním intersticiu a lymfatikách obvykle v důsledku přetlakové ventilace. Obvykle vzniká v důsledku ruptury nadměrně rozšířených alveolů po barotraumatu u kojenců se syndromem dechové tísně. Příležitostně může být náhodně zjištěna i u dospělých.
Epidemiologie
Plicní intersticiální emfyzém (PIE) je téměř vždy spojen s mechanickou ventilací nebo kontinuálním přetlakem v dýchacích cestách v prvních týdnech života.
Snížená poddajnost plic, nedonošenost, nízká porodní hmotnost, syndrom aspirace mekonia a pneumonie jsou dalšími rizikovými faktory.
Uváděný výskyt PIE u novorozenců přijatých na novorozeneckou jednotku intenzivní péče je 2-3 % 6. U nedonošených dětí se incidence zvyšuje na 20-30 %. Nejvyšší frekvence je pozorována u novorozenců s nízkou porodní hmotností 7.
Klinický obraz
Plicní intersticiální emfyzém (PIE) je obvykle náhodným nálezem při rutinním rentgenovém vyšetření hrudníku na JIP (novorozenecké jednotce intenzivní péče) před nástupem příznaků. Pokud je rozsáhlejší, může vést ke kompresi přilehlých plic a cév. To může bránit ventilaci i průtoku krve plícemi, což může ovlivnit oxygenaci, ventilaci a krevní tlak. PIE se může projevit také komplikacemi blokády vzduchu, jako je pneumomediastinum, pneumotorax, pneumoperikard, pneumoperitoneum nebo podkožní emfyzém.
Patologie
Plicní intersticiální emfyzém (PIE) se téměř vždy vyskytuje během prvních týdnů života u novorozenců na ventilační podpoře. Alveolární tlak se zvyšuje při mechanické ventilaci nebo kontinuálním pozitivním tlaku v dýchacích cestách. Kombinace zvýšeného tlaku a špatné compliance může vést k alveolární ruptuře s únikem vzduchu do přilehlého intersticia a lymfatik. Tento intersticiální vzduch může spontánně odeznít, chronicky přetrvávat nebo progredovat s dalším únikem vzduchu do přilehlých prostor a způsobit pneumomediastinum, pneumotorax, pneumoperikard, pneumoperitoneum nebo podkožní emfyzém.
Celkové objemy plic jsou zvýšené; plíce jsou však méně poddajné, protože jsou ve velkém objemu rozštěpeny vzduchem v intersticiu. To může ještě více ohrozit již tak kriticky nemocné dítě. Komplikace PIE spojené s blokádou vzduchu, jako je pneumomediastinum, pneumotorax a pneumoperikard, mohou být fatální.
Lokalizace
Plicní intersticiální emfyzém (PIE) může být fokální, postihující jeden lalok/plicní sklípek, nebo může být difuzní a oboustranný. Nemá predilekci pro žádný konkrétní lalok.
Radiografické znaky
Rentgenový snímek hrudníku
Rentgenový snímek hrudníku bude vykazovat některé nebo všechny následující znaky:
- cystické nebo lineární radiolucencie v intersticiu vyzařující z hilu
- postižený segment je často hyperexpandovaný a statický v objemu na více rentgenových snímcích
- pneumotoraxu, pneumomediastina nebo pneumoperikardu
- u ležících pacientů, pneumomediastinum je patrné podle příznaku ostrého mediastina
- srdce má tendenci se zmenšovat se zvyšujícím se nitrohrudním tlakem, což má za následek snížený žilní návrat do hrudníku
CT
- obvykle není součástí rutinního vyšetření (zbytečné riziko vzniku radiační expozice)
- zobrazuje cystické radiolucencie v postiženém segmentu
- může charakteristicky zobrazovat čárkovitý a tečkovitý vzor s větvemi plicních tepen obklopenými radiolucentním vzduchem 4
- může pomoci odlišit perzistující PIE od hyperlucentní masy, jako je vrozený lobární emfyzém, vrozená malformace plicních dýchacích cest (CPAM)
- umožňuje lepší vizualizaci pneumotoraxu nebo pneumomediastina
- při náhodném zjištění u dospělých, může se projevovat jako perivaskulární lucentní nebo málo útlumové halo a malé cysty 5
Léčba a prognóza
Přechod z konvenční na vysokofrekvenční ventilaci se běžně provádí u kojenců s plicním intersticiálním emfyzémem (PIE). Mnoho případů ustupuje spontánně. Časté rentgenové snímky mohou být prováděny k posouzení komplikací, jako je pneumotorax nebo pneumomediastinum.
Selektivní bronchiální intubace, lobektomie a pneumonektomie se k léčbě progredujícího PIE používají zřídka 8.
Diferenciální diagnóza
Mezi obecné zobrazovací diferenciální úvahy patří např:
- částečně léčený syndrom respirační tísně (nedostatek surfaktantu)
- při léčbě syndromu respirační tísně exogenním surfaktantem může dojít k částečnému vyčištění zkolabovaných alveolů; tento obraz střídajících se distendovaných a kolabovaných alveolů může napodobovat PIE
- bronchopulmonální dysplazii
- podobné bublinkovité lucencie; PIE se obvykle objevuje náhle v prvním týdnu života, BPD je pozvolnější a projevuje se později
- vrozená malformace plicních dýchacích cest (CPAM)
- typicky přítomná při narození; cysty mají variabilnější velikost a na sériových rentgenových snímcích jsou statické
- vrozený lobární emfyzém
- hyperlucentní, hyperexpandovaný lalok; cévy se mohou jevit zeslabené
- vrozená brániční kýla
- větší hyperlucence odpovídající plynu v herniovaných střevních kličkách, masový efekt
Viz také
- neonatální respirační tíseň (příčiny)
- plicní infiltrace s eozinofilií (někdy také – matoucím způsobem – zkráceně PIE)