Abstract
Das Syndrom des herabgefallenen Kopfes (DHS) ist eine Behinderung, die durch eine schwere Schwäche der Nackenstreckmuskeln verursacht wird und zu einer fortschreitenden, reduzierbaren Kyphose der Halswirbelsäule und der Unfähigkeit führt, den Kopf hochzuhalten. Die Schwäche kann isoliert oder in Verbindung mit einer generalisierten neuromuskulären Störung auftreten. Isolierte Fälle sind dem späten Auftreten der als INEM bezeichneten nichtentzündlichen Myopathie geschuldet, bei der eine anhaltende Kinn-Brust-Deformität allmählich bereits vorhandene degenerative Veränderungen der Halswirbelsäule verursachen oder verschlimmern und schließlich zu einer Myelopathie führen kann. Bei der Durchsicht der Literatur konnten wir nur 5 Fälle finden, ohne dass es eindeutige Leitlinien für die Behandlung dieser beiden gleichzeitig auftretenden Pathologien gab. Im Folgenden wird ein 69-jähriger Mann vorgestellt, der 2 Jahre nach einem isolierten Fallkopfsyndrom eine zervikale Myelopathie entwickelt hatte. Die Kinn-Brust-Deformität und die zervikale Myelopathie wurden durch eine dreistufige anteriore zervikale Diskektomie und Fusion (ACDF) in Kombination mit einer dekompressiven zervikalen Laminektomie und Stabilisierung mit einem C2- bis C7-Pedikelschrauben-Stab-Konstrukt behandelt. Bei der Nachuntersuchung nach 4 Monaten trat trotz der Erholung des neurologischen Zustands des Patienten erneut eine Flexionsdeformität auf, die durch ein erneutes Abfallen des Kopfes aufgrund des Herausziehens der C7-Pedikelschrauben verursacht wurde. Dies wurde jedoch erfolgreich mit einer Erweiterung des Konstrukts auf die oberen Thoraxebenen behandelt.
1. Einleitung
Das Fallkopfsyndrom oder die Kopfptose ist eine reduzierbare Flexionsdeformität des Halses, die durch eine Schwäche der Streckmuskeln oder einen erhöhten Tonus der Beugemuskeln des Halses verursacht wird und zu einer Kinn-Brust-Deformität führt. Diese Flexionsdeformität ist nicht fixiert und kann durch extreme Anstrengung für einige Minuten oder durch passive Kopfextension und spontan durch Rückenlage korrigiert werden. Heffner Jr. et al. waren die ersten, die 1977 das Fallkopfsyndrom definierten. Später wurde hervorgehoben, dass das Syndrom isoliert oder in Verbindung mit einer Vielzahl von generalisierten neuromuskulären Störungen sowie einer Strahlentherapie des Halses bei entsprechenden malignen Erkrankungen auftreten kann.
Die isolierte Form des Fallkopfsyndroms ist eine Erkrankung älterer Menschen, die durch eine nicht entzündliche Myopathie verursacht wird, die auf die paraspinalen Muskeln des Halses beschränkt ist und 1992 erstmals von Suarez und Kelly Jr. beschrieben wurde. Später, im Jahr 1996, wurde der Begriff isolierte Nackenstreckermyopathie (INEM) von Katz et al. vorgeschlagen.
Das isolierte Fallkopfsyndrom, das von einer zervikalen spondylotischen Myelopathie ausgeht, und ihre letztendliche Verbindung sind recht selten. Diese Kombination wurde erstmals von Kawaguchi im Jahr 2004 beschrieben, und seither wurden nur vier weitere Fälle in der Literatur beschrieben.
Hier wird ein neuer Fall von zervikaler Myelopathie vorgestellt, der sich zwei Jahre nach dem Auftreten des Fallkopfsyndroms als Folge einer isolierten Nackenstreckermyopathie entwickelt hat, und es wird auch ein kurzer Überblick über die Literatur zu dieser Erkrankung gegeben.
2. Fallbericht
Dieser zuvor gesunde 67-jährige Mann wurde im Februar 2011 mit einer Kinn-Brust-Deformität eingeliefert. Die Deformität hatte sich über einen Zeitraum von 5 Monaten von leichten Schwierigkeiten, den Kopf oben zu halten, rasch zu einem Absinken des Kopfes entwickelt (Abbildung 1). Bei der Einlieferung konnte er seinen Kopf nur mit äußerster Anstrengung für etwa fünf Minuten aufrecht halten. Er war jedoch in der Lage, die Deformität passiv mit den Händen zu korrigieren, und die Deformität ließ sich in Rückenlage spontan beheben. Weitere Schwächen in den Extremitäten oder Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken verneinte er. Die gesunkene Kopfhaltung hatte die Aktivitäten des täglichen Lebens des Patienten stark beeinträchtigt und ihn von sozialen Kontakten ausgeschlossen. Bei Aktivitäten im Freien, z. B. beim Einkaufen, trug er einen Kragen, zog es aber vor, die meiste Zeit zu Hause zu bleiben. Bei den meisten seiner Aktivitäten und bei der Einnahme von Mahlzeiten hielt er seinen Kopf mit der linken Hand statt mit dem Kragen. Diese Art der Korrektur wurde mehrmals am Tag wiederholt. Die neurologische Untersuchung ergab normale Parameter. Die Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule zeigten degenerative Veränderungen und eine Flexionsdeformität des Halses (Abbildung 2). Die MRT zeigte zervikale spondylotische Veränderungen mit leichter Kompression des Rückenmarks (Abbildungen 3(a) und 3(b)). Die klinische Diagnose einer isolierten Halsstreckermyopathie (INEM) wurde vermutet. Dies wurde durch eine neurophysiologische Untersuchung mit Nadelelektromyographie bestätigt, die myopathische Veränderungen in der Nackenmuskulatur ergab, sowie durch eine offene Biopsie der paravertebralen Muskeln, die Muskelfasern unterschiedlicher Größe oder atrophische Muskeln zeigte, die mit einer Myopathie vereinbar waren (Abbildung 4).
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Routinelaboruntersuchungen, wie z. B. Kreatinkinase (CK) und Laktatdehydrogenase (LDH) im Serum, waren normal. Schilddrüsenfunktionstests, Nebenschilddrüsenhormone, Acetylcholinrezeptor-Antikörper und Tumormarker waren negativ.
Da er eine Operation ablehnte, wurde ihm geraten, eine Halskrause zu tragen, um seine Nackenhaltung und seine sozialen Interaktionen zu verbessern. Nach Angaben seiner Frau trug er den Kragen jedoch nur selten.
Über einen Zeitraum von zwei Jahren und insbesondere während der letzten Saison zeigte er eine leichte, aber fortschreitende Schwäche aller seiner Extremitäten mit Schwierigkeiten beim Auf- und Zuknöpfen seines Hemdes und leichten Schwierigkeiten beim Gehen aufgrund eines unsicheren Gangs. Außerdem verspürte er ein Kribbeln in beiden Händen. Diese neuen Schwierigkeiten sowie die Verformung des Kinns zur Brust hin beeinträchtigten seine Aktivitäten des täglichen Lebens stärker als zuvor und zwangen ihn, einen Arzt aufzusuchen. Diesmal konnte er seinen Kopf nur eine Minute lang aufrecht halten.
Die neurologische Untersuchung ergab eine spastische Quadriparese mit positivem Hoffman-Zeichen, hyperaktiven Reflexen und einer zweideutigen Streckmuskel-Reaktion auf beiden Seiten.
Die Röntgenaufnahmen der Halswirbelsäule in Fallposition zeigten eine osteoporotische Halswirbelsäule mit schwerer Kyphose sowie eine Instabilität mit Vorwärtssubluxation in den Ebenen C3-C4, C4-C5 und C5-C6 (Abbildung 5(a)). Röntgenaufnahmen in Flexions-Extension bestätigten die Rückbildung der Deformität (Abbildungen 5(b) und 5(c)). Bei Röntgenaufnahmen in neutraler Position fiel die Lotlinie vom Basion nach hinten zum Manubrium (Abbildung 6). Die neue MRT-Aufnahme zeigte im Vergleich zur vorherigen aus dem Jahr 2011 ein deutliches Fortschreiten der spondylotischen Veränderungen sowie der myelopathischen Veränderungen auf der Ebene C3-C4 (Abbildung 7).
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Im Hinblick auf die Osteoporose wurde eine einstufige zirkuläre Operation beschlossen. Daher wurde zunächst eine dreistufige anteriore zervikale Diskektomiefusion mit Cage bei C3-C4, C4-C5 und C5-C6 durchgeführt. Im Anschluss an das anteriore Verfahren erfolgte eine Laminektomie von C3 bis C6 und eine Schrauben-Stab-Stabilisierung von C2 bis C7. Mit dieser Strategie konnte eine gleichzeitige Dekompression des Rückenmarks und Korrektur der Deformität erreicht werden. Der postoperative Verlauf war ereignislos und er konnte nach drei Tagen entlassen werden. Die postoperativen Röntgenaufnahmen zeigten eine normale Position des Halses (Abbildung 8). Zwei Monate nach der Operation war seine neurologische Untersuchung mit Ausnahme einiger lebhafter Reflexe nahezu normal. Er war zufrieden und dankbar, dass die Operation seine täglichen Aktivitäten und Interaktionen deutlich beeinflusst hatte.
Aber überraschenderweise neigte sein Kopf vier Monate nach der Operation wieder zum Absinken, das Röntgenbild zeigte ein Wiederauftreten der Flexionsdeformität des Halses und das Herausziehen beider Pedikelschrauben aus dem Körper von C7 (Abbildung 9). Es wurde eine erneute Operation vorgeschlagen, um das Konstrukt auf die oberen Brustwirbel auszudehnen, was der Patient akzeptierte.
In Bauchlage wurde die Stelle der früheren Operation wieder eröffnet und die Stäbe und anschließend die Schrauben von C7 entfernt. Pedikelschrauben von T1 bis T4 wurden eingebracht und das Konstrukt von C2 bis T4 erweitert. Schließlich wurden die Muttern bei normaler Kopfposition angezogen. Postoperativ wurde der Patient nach 3 Tagen mit Minerva-Kragen entlassen, wobei die Kontrollröntgenbilder recht zufriedenstellend waren (Abbildung 10). Jetzt, 18 Monate nach der Revisionsoperation, ist die normale Kopf- und Nackenhaltung erhalten und er hat eine dramatische Verbesserung seiner Lebensqualität, die es ihm ermöglicht, den täglichen Aktivitäten nachzugehen (Abbildung 11).
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3. Diskussion
Die Entwicklung einer zervikalen spondylotischen Myopathie einige Jahre nach Auftreten eines Fallkopfsyndroms ist ein seltenes Szenario. Die aus der systematischen Durchsicht der Literatur gewonnenen Informationen zeigen, dass seit dem Bericht über das erste Beispiel dieser Kombination, das von Kawaguchi et al. im Jahr 2004 beschrieben wurde, bisher vier weitere Fälle veröffentlicht worden sind. Die Informationen über das Alter, das Geschlecht, die Art des Eingriffs und das Endergebnis dieser sechs Patienten, einschließlich des aktuellen Falls, sind in Tabelle 1 dargestellt. Nach dieser Erhebung lag das Alter der betroffenen Patienten zwischen 64 und 80 Jahren mit einem Mittelwert von 70,83 Jahren. Fünf der sechs gemeldeten Fälle waren weiblich. Der Zeitraum der Prämyelopathie für das Fallkopfsyndrom lag zwischen einem und zwei Jahren. Die Symptome der Patienten wurden bei allen nach einer zervikalen Korrekturoperation mit Instrumentierung allmählich gelindert.
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Diese Assoziation kann mit zwei verschiedenen Theorien erklärt werden. In der ersten Theorie werden Störungen der Mikrozirkulation des Rückenmarks als Hauptfaktor angesehen. Demnach führt die durch die zervikale Spondylose verursachte Ischämie zu einer bevorzugten Degeneration der Vorderhornzellen des zervikalen Rückenmarks. Dies führt schließlich zu einer Schwäche, die sich auf die Streckmuskeln des Halses beschränkt und das Fallkopfsyndrom verursacht. Später, unter Berücksichtigung des natürlichen Verlaufs der zervikalen Spondylose, wird bei weiterem Befall des Rückenmarks das klinische Bild einer Myelopathie auftreten.
Nach der zweiten Theorie sollte, unter Berücksichtigung des Alters der Patienten, die an DHS aufgrund von INEM leiden, die Assoziation einer asymptomatischen zervikalen Spondylose mit diesem Syndrom recht häufig sein. Wenn der Kopf nach vorne fällt, werden die Nackenstrecker stärker beansprucht, da die rastlosen Bemühungen zur Korrektur der kyphotischen Deformität in Verbindung mit dem häufigen Scheitern dieser Bemühungen, den Kopf aufrecht zu halten, die Arbeitsbelastung für die Bandstrukturen der Halswirbelsäule erhöhen. Allmählich kann dieses Szenario eine vorbestehende zervikale Spondylose verschlimmern, und mit dem Fortschreiten der degenerativen Veränderungen wird eine zervikale Myelopathie auftreten.
Die Seltenheit dieser Assoziation bleibt jedoch fraglich, wenn man davon ausgeht, dass das Fallkopfsyndrom aufgrund von INEM auf ältere Menschen beschränkt ist und in dieser Altersgruppe eine asymptomatische zervikale Spondylose nicht selten ist.
Allerdings wird die Koexistenz des Fallkopfsyndroms (DHS) und der zervikalen spondylotischen Myelopathie (CSM) früher oder später die Lebensqualität des Patienten stark beeinträchtigen und kann zu erheblichen Behinderungen führen, wenn sie unbehandelt bleibt.
Um ein gutes Ergebnis und eine lange Lebenserwartung zu erreichen, ist ein angemessener chirurgischer Eingriff für diese Assoziation erforderlich. Bei Patienten mit schweren Begleiterkrankungen wird eine konservative Behandlung in Betracht gezogen, die sich jedoch auf Kräftigungsübungen und das Tragen von Halskrausen beschränkt. Zervikale Kragen werden trotz ihrer Fähigkeit, den Kopf in einer aufrechten Position zu halten, von den Patienten häufig nicht gut vertragen und können zu einem Druckgeschwür unter dem Kinn und am Hinterkopf führen.
Die Operation scheint eine naheliegende therapeutische Option bei der Assoziation von DHS mit zervikaler spondylotischer Myelopathie zu sein. Aufgrund des Mangels an Informationen über chirurgische Eingriffe gibt es jedoch keinen klaren Konsens über die optimale Vorgehensweise oder den optimalen Zeitpunkt. Es scheint jedoch, dass nach der Diagnosestellung und vor dem Auftreten signifikanter Auswirkungen auf die Gesundheit und Lebensqualität eine frühzeitige Operation durchgeführt werden sollte. Sobald das klinische Bild einer zervikalen Myelopathie und insbesondere einer Quadriparese auftritt, sollte die Möglichkeit eines raschen Fortschreitens der Myelopathie mit der Folge einer tiefgreifenden Behinderung bedacht werden. Wenn der Fallkopf mit einer zervikalen spondylotischen Myelopathie kompliziert ist, sollte eine Behandlung beider Erkrankungen angestrebt werden. Das bedeutet, dass die dekompressive Operation des Halsmarks und die Korrektur der Kyphose die Hauptpfeiler der Behandlung bei dieser Kombination sind, aber der chirurgische Ansatz sollte individuell auf den Patienten abgestimmt werden. Um diese Ziele zu erreichen, kann ein geeigneter chirurgischer Eingriff entweder mit einem zirkumferentiellen oder einem rein posterioren Ansatz durchgeführt werden. In der Tat wurden sowohl eine kombinierte anterior-posteriore als auch eine nur posteriore Dekompression und Stabilisierung befürwortet.
Tatsächlich ist die Kombination von DHS und CSM eine komplexe Halswirbelsäulenpathologie, bei der die kompressive Wirkung der vorstehenden degenerierten Bandscheiben auf mehreren Ebenen durch die zervikale Kyphose noch verschlimmert wird. Diese komplexe Situation kann von einer zirkumferentiellen Operation profitieren, wenn die vorgewölbte zervikale Bandscheibe eine Beeinträchtigung des Kanals, insbesondere im Bereich der Myelopathie, verursacht. Die Kombination von anteriorem Release mit zervikaler Diskektomie und deren Ersatz durch eigenständige Cages in Verbindung mit Laminektomie und posteriorer Stabilisierung garantiert eine lordotische Haltung und eine gründliche Dekompression des Rückenmarks.
Wenn bei DHS mit kyphotischer Halsdeformität die Lordose bei der Halsstreckung nicht erreicht wird, erleichtert das Release der Bandscheibe und die Rekonstruktion der vorderen Säule die Korrektur und verhindert ein Versagen, das mit der allmählichen Degeneration und dem anschließenden Kollaps der Bandscheibenräume einhergeht, die mit der Zeit auftreten können. Dieses fortschreitende Szenario kann zu einem Versagen des hinteren Aufbaus führen. In einigen berichteten Fällen mit DHS wurde eine suboptimale Korrektur nachgewiesen.
Darüber hinaus kann eine schwere Osteoporose, die bei älteren Menschen mit dem Fallkopfsyndrom auftritt, die Laminektomie plus posteriore Instrumentierung komplizieren. Bei osteoporotischen Patienten könnte eine Stärkung der vorderen Säule mit anteriorer Diskektomie und Fusion hilfreich sein, um ein Versagen der posterioren Konstruktion zu verhindern.
Die distale Länge der posterioren Instrumentierung war in der Literatur nicht klar definiert, bis vor kurzem eine Formulierung von Riew vorgeschlagen wurde. Ihm zufolge hängen das Ausmaß der Instrumentierung und die Indikation für die Einbeziehung der Brustwirbelsäule in ein ideales Konstrukt vom Ausmaß der kyphotischen Deformität und deren Schweregrad auf der Basis der Basionplumlinie ab. Wenn also an der lateralen Halswirbelsäule eine vom Basion abfallende Pflaumenlinie hinter das Manubrium fällt, reicht eine zervikale Instrumentierung von C2 bis C7 aus. Fällt die Pflaumenlinie jedoch vor das Manubrium, so ist eine zervikothorakale Instrumentierung erforderlich. Wie jedoch im vorliegenden Fall deutlich gezeigt wurde, funktionierte diese Formulierung nicht, und obwohl die Lotlinie posterior zum Manubrium verlief, war die Instrumentierung von C2 bis C7 unzureichend und unsere Konstruktion scheiterte. Daher scheint es besser zu sein, die Konstruktion auf die obere Brustwirbelsäule bei allen Patienten auszudehnen, die isoliert oder als kombinierte Pathologie an einem Fallkopfsyndrom leiden, insbesondere unter Berücksichtigung des natürlichen Verlaufs von INEM, der mit der Zeit zu einer Progression der isolierten Myopathie auf die Muskeln der oberen Brustwirbelsäule führen könnte.
Ob der Schädel in die Konstruktion einbezogen werden sollte oder nicht, war in der Vergangenheit Gegenstand von Kontroversen. In der Prä-Schrauben-Stab-Ära war ein konturierter Steinman-Pin oder ein Stab, der den Schädel mit Hilfe von Drähten oder Haken mit der Halswirbelsäule verband, die einzige Wahl zur Korrektur und Stabilisierung eines gesunkenen Kopfes. Diese Methode war weit verbreitet und blieb für viele Jahre eine akzeptierte Operationsmethode für kyphotische Halsdeformitäten. Auch nach der Einführung von Halsschrauben wurde die Ausdehnung des Konstrukts auf den Schädel bei DHS nicht gestoppt. Befürwortern zufolge bietet diese Methode eine stärkere Konstruktion in rostraler Richtung, allerdings auf Kosten eines Rotationsverlustes. Nach der Beschreibung der transartikulären C2-C1-Schraube und der C2-Pedikelschrauben wurde die Ausdehnung auf den Schädel jedoch schrittweise eliminiert. Gerling und Bohlman berichteten 2008 über neun Fälle von DHS im Zusammenhang mit INEM, die mit einer posterioren instrumentierten Fusion behandelt wurden. Bei allen Patienten erstreckten sich die chirurgischen Konstrukte von C2 bis zur oberen Brustwirbelsäule. Dieses Verfahren hat den Vorteil, dass eine gewisse Rotation auf den oberen zervikalen Ebenen erhalten bleibt. Die C2-Pedikelschraube kann die obere Halswirbelsäule zurückziehen, bis die gewünschte Krümmung erreicht ist. Selbst bei osteoporotischen Patienten kann die Kombination von C2-Pedikelschrauben zusätzlich zu einem Atlashaken auf jeder Seite eine sehr starke Zugabe für diesen Zweck bieten.
Die Informationen über das Langzeitergebnis bei der Kombination von Kopfsenkung und zervikaler spondylotischer Myelopathie sind aufgrund ihrer Seltenheit in der Literatur begrenzt. Wenn die Deformität jedoch unbehandelt bleibt und keine Dekompression durchgeführt wird, kommt es bei dieser Assoziation aufgrund des Fortschreitens der Myelopathie zu katastrophalen Folgen. Im Gegensatz zum Fall des Fallkopfsyndroms als Folge schwerer neuromuskulärer Erkrankungen, die in der Regel eine schlechte Prognose haben, hängt das Ergebnis bei der Kombination von INEM und CSM vom Zeitpunkt der Operation ab. Wenn die Operation vor dem Auftreten einer Myelopathie durchgeführt wird, ist die Prognose gut, aber bei einer Verzögerung der Diagnose und des Zeitraums zwischen Diagnose und Behandlung können die myelopathischen Veränderungen irreversibel werden, was eine schlechte Prognose zur Folge hat.
Es ist zu beachten, dass die Gefahren, die bei der Korrektur der fixierten zervikalen Kyphose verborgen sind, bei dieser flexiblen kyphotischen Deformität in der Regel nicht auftreten. Der Patient sollte jedoch über die eingeschränkte Beweglichkeit des Halses und die erhöhte Sturzgefahr aufgrund der fehlenden Sicht auf die Lauffläche aufgeklärt werden.
Zusammenfassend ist bei einem Patienten mit Fallkopfsyndrom als Folge der INEM mit einem Fortschreiten der spondylotischen Veränderungen mit dem Auftreten einer Myelopathie zu rechnen. Eine regelmäßige neurologische Untersuchung alle sechs Monate und eine Kontroll-MRT im Abstand von einem Jahr scheinen gerechtfertigt. Wenn das DHS jedoch mit Frühsymptomen der CSM kompliziert ist, ist bei Fehlen schwerwiegender Komorbiditäten eine frühzeitige Operation angezeigt, um eine Behinderung zu verhindern. Die wichtigste chirurgische Maßnahme bei dieser Assoziation ist eine Kombination aus Dekompression und Instrumentierung. Der allgemeine Trend bei der Instrumentation sollte in Richtung C2 bis zur oberen Brustwirbelsäule gehen, was zu Konstruktionen mit geringerem Profil und mehreren Fixierungspunkten führt, die eine stärkere Stabilisierung und eine höhere Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Fusion bieten. Eine Ausdehnung des Konstrukts auf den Schädel ist jedoch nicht zwingend und in der Regel auch nicht notwendig.
Abkürzungen
| DHS: | Dropped-Head-Syndrom |
| CSM: | Cervikale spondylotische Myelopathie. |
Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.