Die vollständige beidseitige Lähmung des horizontalen Blicks ist eine seltene klinische Erscheinung bei neurologischen Erkrankungen. Spezifische Bahnen (medialer longitudinaler Fasciculus) und Kerne (Abduzens, Okulomotorik) sind für den Seitenblick verantwortlich. Von den Abducenskernen gehen zwei Gruppen von Nervenfasern aus; eine Gruppe von Fasern führt zur Abduktion des ipsilateralen Auges, die andere Gruppe, die so genannten internukleären Neuronen, wandern durch den medialen longitudinalen Faszikulus (MLF) zum kontralateralen okulomotorischen Kern und führen zur gleichzeitigen Adduktion des kontralateralen Auges. Abgesehen von den abducensischen und MLF-Fasern umfasst die paramediane pontine retikuläre Formation mehrere erregende und hemmende Zellgruppen, die funktionell in der retikulären Formation der Pons und Medulla angeordnet sind. Efferente Verbindungen aus der PPRF üben ihre Wirkung auf den ipsilateralen Nucleus abducens aus und spielen daher eine Rolle bei der Auslösung oder Unterbrechung konjugierter horizontaler Augenbewegungen. Jede Läsion, die sich auf die beschriebenen Bahnen und Strukturen auswirkt, kann zu Abnormitäten bei den konjugierten Augenbewegungen führen. Unabhängig von der Art der Läsion werden die klinischen Merkmale, die sich je nach Ort der Läsion entwickeln, kurz erörtert.
Läsionen, die die Abducenskerne betreffen, verursachen eine ipsilaterale Lähmung des horizontalen Blicks aufgrund der Schädigung der motorischen Neuronen und der internukleären Neuronen, die von den Kernen ausgehen. Daher wird eine bilaterale Lähmung des horizontalen Blicks verursacht, wenn die Läsion(en) beide Abduzenskerne betreffen. Der vertikale Blick bleibt völlig intakt, da diese Kerne bei konjugierten vertikalen Augenbewegungen keine Rolle spielen. Eine Lähmung des konjugierten horizontalen Blicks kann auch durch eine Läsion verursacht werden, die sowohl die motorischen Fasern des Abduzens als auch die dem Nucleus abducens vorgelagerten MLFs betrifft. Eine isolierte Schädigung der MLF verursacht die klassische INO, bei der die Augenabduktion erhalten bleibt, das ipsilaterale Auge jedoch beim konjugierten horizontalen Blick nicht adduziert werden kann. Läsionen, die den PPRF bilateral betreffen, führen ebenfalls zu einer bilateralen Lähmung des horizontalen Blicks, ähnlich wie die Beteiligung der bilateralen Nuclei abducens, da der PPRF als Relaiszentrum fungiert, das die frontalen Augenfelder in der Großhirnrinde mit den Nuclei abducens verbindet. Da rostrale Regionen des PPRF vertikale Sakkadenbewegungen koordinieren, können PPRF-Läsionen auch zu einer verminderten Geschwindigkeit vertikaler Augenbewegungen führen, ähnlich wie in unserem Fall.
Trotz der Tatsache, dass sich akute MS-Läsionen im MRT nach einer Gadoliniuminjektion normalerweise verstärken, verstärkten sich die PPRF-Läsionen bei unserem Patienten nicht. Obwohl dies die Akutheit der Läsion nicht vollständig ausschließt, kann es auf eine unzureichende Dosierung des Kontrastmittels oder ein inadäquates Timing zurückgeführt werden.
Eine wichtige Differenzialdiagnose, die eingehender diskutiert werden sollte, ist die Neuromyelitis optica. Bei der NMO handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die sich jedoch aufgrund der klinischen und bildgebenden Befunde von der MS unterscheidet. NMO wird hauptsächlich durch den Nachweis spezifischer Antikörper wie Anti-AQP4- und Anti-MOG-Antikörper diagnostiziert. Obwohl diese Antikörper bei unserem Patienten negativ waren, kann die Diagnose NMO nicht völlig ausgeschlossen werden, da die Diagnosekriterien für NMO bei Patienten mit negativen Antikörper-Panels beschrieben wurden. Unser Patient wies weder auf den MRT-Bildern noch im klinischen Befund Hinweise auf eine Sehnervenentzündung auf. Obwohl die auf den Bildern (Abb. 1-a, b) gezeigten Läsionen in der Nähe des Area postrema zu liegen scheinen, traten bei unserem Patienten keine Anzeichen von Schluckauf, Übelkeit oder Erbrechen auf, die auf ein Area postrema-Syndrom hindeuten. Bei Patienten mit NMO kann auch eine akute Myelitis auftreten, ähnlich wie bei unserem Patienten. Allerdings müssen sich die Wirbelsäulenläsionen bei NMO nach den Kriterien drei oder mehr Wirbelsäulensegmente in Längsrichtung erstrecken, im Gegensatz zu den Wirbelsäulenläsionen unseres Patienten, was die Diagnose NMO sehr unwahrscheinlich macht.
Nur wenige Fallberichte beschreiben Patienten mit MS, bei denen eine beidseitige konjugierte horizontale Blicklähmung entweder als Erstmanifestation oder im Verlauf der Erkrankung auftrat.
Joseph et al. berichtet über den Fall einer Frau, die mit Schwankschwindel und intermittierender Diplopie vorgestellt wurde. Ihre Symptome nahmen zu, so dass sie ihre Augen nicht mehr vertikal und horizontal bewegen konnte. Die Kernspintomographie (NMR), die bei der Patientin durchgeführt wurde, deutete auf MS hin, und die Läsion, die die Symptome verursachte, befand sich auf der Ebene der Pons, wobei die ventrale periaqueduktale Region betroffen war. Der Autor vermutet, dass diese Läsion, die sich dorsal der MLF-Region befand, die Augenbewegungsanomalien verursachte, und schlägt vor, dass die absteigenden Bahnen für die horizontale Blicksteuerung durch diese Stelle verlaufen könnten.
In einem anderen Fallbericht wurde ein Patient mit einer Einschränkung der Augenbewegungen nach beiden Seiten und verschwommenem Sehen vorgestellt. Mit Hilfe der Magnetresonanztomographie wurde bei dem Patienten eine eindeutige MS diagnostiziert. Die Läsion, die die Symptome verursachte, befand sich im posteromedialen Teil des unteren pontinen Tegmentums als T2-hyperintense Läsionen. Die Beteiligung der Nuclei abducens wird als Ursache der konjugierten Blicklähmung bei der Patientin angesehen.
Tan et al. beschreibt eine Frau mit MS, die ebenfalls eine beidseitige horizontale Blicklähmung, fehlende Konvergenz und eine linke periphere Gesichtslähmung aufwies. Im Hinblick auf die Lokalisierung der Demyelinisierung im Hirnstamm der Patientin im MRT und die klinischen Manifestationen glaubte der Autor, dass eine bilaterale PPRF-Beteiligung als Ursache der Symptome in Betracht gezogen werden könnte.
Augenbewegungsstörungen sind eine häufige Erscheinung bei Multipler Sklerose; eine bilaterale horizontale Blickparese ist jedoch eine seltene klinische Manifestation. Unser Patient wies eine beidseitige horizontale Blicklähmung auf. Dieses Krankheitsbild kann auch verschiedene andere Ursachen haben, wie z. B. einen Infarkt, eine Vaskulitis oder eine NMO. Daher sollte der Patient eine vollständige Anamnese erheben, einschließlich früherer Anfälle, des Zeitraums der einzelnen Symptome und anderer systemischer Begleitzeichen. Die Laboruntersuchung sollte Komplementwerte, Akutphasenreaktionen, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und antinukleäre Antikörper (ANA) für Vaskulitis und insbesondere Anti-NMO- und Anti-MOG-Antikörper umfassen, um NMO als häufiges Simulans der MS auszuschließen. MRT und andere bildgebende Verfahren könnten ebenfalls zur Unterscheidung von demyelinisierenden Läsionen von anderen Arten von Läsionen wie Infarkten beitragen. Wir gehen davon aus, dass diese Läsionen wahrscheinlich die Blickzentren in der pontinen Region beidseitig betreffen und die Ursache für das klinische Bild unseres Patienten sind. Bei Patienten mit Augenbewegungsstörungen und Blickeinschränkungen sollten bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um mutmaßliche Läsionen im Pons zu lokalisieren und eine Multiple Sklerose zu vermuten, insbesondere wenn es sich um eine junge Frau oder eine Frau mittleren Alters handelt.