Arten der CJK
Die verschiedenen Arten der CJK werden alle durch eine Ansammlung von Prionen im Gehirn verursacht. Der Grund, warum dies geschieht, ist jedoch bei jedem Typ unterschiedlich.
Sporadische CJK
Obwohl die sporadische CJK sehr selten ist, ist sie mit etwa 8 von 10 Fällen die häufigste Form der CJK.
Es ist nicht bekannt, was die sporadische CJK auslöst, aber es könnte sein, dass sich ein normales Prionprotein spontan in ein Prion verwandelt oder dass sich ein normales Gen spontan in ein fehlerhaftes Gen verwandelt, das Prionen produziert.
Die sporadische CJK tritt mit größerer Wahrscheinlichkeit bei Menschen auf, die bestimmte Versionen des Prionprotein-Gens haben.
Zum jetzigen Zeitpunkt wurde nichts anderes identifiziert, was das Risiko erhöht, an sporadischer CJK zu erkranken.
Variante der CJK
Es gibt eindeutige Beweise dafür, dass die Variante der CJK (vCJK) durch denselben Prionenstamm verursacht wird, der auch die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE, oder „Rinderwahnsinn“) verursacht.
Im Jahr 2000 kam eine Untersuchung der Regierung zu dem Schluss, dass das Prion durch Rinder verbreitet wurde, die mit einer Fleisch-Knochen-Mischung gefüttert wurden, die Spuren von infizierten Gehirnen oder Rückenmark enthielt.
Das Prion gelangte dann in verarbeitete Fleischerzeugnisse, wie z. B. Rinderburger, und gelangte in die menschliche Nahrungskette.
Seit 1996 gibt es strenge Kontrollen, um zu verhindern, dass BSE in die menschliche Nahrungskette gelangt, und die Verwendung von Fleisch-Knochen-Mischungen wurde verboten.
Es scheint, dass nicht jeder, der mit BSE-infiziertem Fleisch in Berührung kommt, später an vCJK erkranken wird.
Alle gesicherten Fälle von vCJD traten bei Menschen mit einer bestimmten Version (MM) des Prionprotein-Gens auf, das die Art und Weise beeinflusst, wie der Körper eine Reihe von Aminosäuren herstellt.
Man schätzt, dass bis zu 40 % der britischen Bevölkerung diese Version des Gens haben.
Die vCJD-Fälle erreichten ihren Höhepunkt im Jahr 2000, als es 28 Todesfälle durch diese Art von CJD gab. Im Jahr 2014 gab es keine bestätigten Todesfälle.
Einige Experten gehen davon aus, dass die Lebensmittelkontrollen funktioniert haben und weitere Fälle von vCJD zurückgehen werden, was jedoch nicht ausschließt, dass in Zukunft weitere Fälle auftreten.
Es ist auch möglich, dass vCJD durch Bluttransfusionen übertragen wird, obwohl dies sehr selten vorkommt und Maßnahmen ergriffen wurden, um das Risiko zu verringern.
Wir wissen nicht, wie viele Menschen in der britischen Bevölkerung in Zukunft an vCJD erkranken könnten und wie lange es dauern wird, bis Symptome auftreten, falls sie überhaupt auftreten.
Eine im Oktober 2013 veröffentlichte Studie, in der zufällige Gewebeproben untersucht wurden, legt nahe, dass etwa 1 von 2.000 Menschen in der britischen Bevölkerung mit vCJD infiziert sein könnte, aber bisher keine Symptome zeigt.
Familiäre oder vererbte CJD
Familiäre oder vererbte CJD ist eine seltene Form der CJD, die durch eine vererbte Mutation (Anomalie) in dem Gen verursacht wird, das das Prionprotein produziert.
Das veränderte Gen scheint falsch gefaltete Prionen zu produzieren, die CJK verursachen. Jeder Mensch hat 2 Kopien des Prionprotein-Gens, aber das mutierte Gen ist dominant.
Das bedeutet, dass man nur 1 mutiertes Gen erben muss, um die Krankheit zu entwickeln. Wenn also ein Elternteil das mutierte Gen hat, besteht eine 50-prozentige Chance, dass es an seine Kinder weitergegeben wird.
Da die Symptome der familiären CJK in der Regel erst im Alter von 50 Jahren auftreten, wissen viele Betroffene nicht, dass ihre Kinder ebenfalls gefährdet sind, die Krankheit zu vererben, wenn sie beschließen, eine Familie zu gründen.
Iatrogene CJK
Iatrogene CJK (iCJK) liegt vor, wenn die Infektion von einer Person mit CJK durch eine medizinische oder chirurgische Behandlung übertragen wird.
Die meisten Fälle von iatrogener CJK sind durch die Verwendung von menschlichen Wachstumshormonen zur Behandlung von Kindern mit Wachstumsstörungen aufgetreten.
Zwischen 1958 und 1985 wurden Tausende von Kindern mit dem Hormon behandelt, das damals aus der Hypophyse (einer Drüse an der Schädelbasis) von menschlichen Leichen gewonnen wurde.
Eine Minderheit dieser Kinder entwickelte CJK, da die Hormone, die sie erhielten, aus mit CJK infizierten Drüsen entnommen wurden.
Seit 1985 werden alle menschlichen Wachstumshormone im Vereinigten Königreich künstlich hergestellt, so dass kein Risiko mehr besteht.
Eine kleine Zahl von Menschen, die vor 1985 dem Virus ausgesetzt waren, entwickelt jedoch immer noch CJK.
Ein paar andere Fälle von CJK traten auf, nachdem Menschen Transplantate mit infizierter Dura (Gewebe, das das Gehirn bedeckt) erhalten hatten oder mit chirurgischen Instrumenten in Kontakt gekommen waren, die mit CJK kontaminiert waren.
Dies geschah, weil Prionen zäher sind als Viren oder Bakterien, so dass das normale Verfahren der Sterilisierung von chirurgischen Instrumenten keine Wirkung zeigte.
Nachdem das Risiko erkannt wurde, verschärfte das Gesundheitsministerium die Richtlinien für Organspenden und die Wiederverwendung von chirurgischen Instrumenten. Infolgedessen sind Fälle von iCJD heute sehr selten.
BSE („Rinderwahnsinn“)
Die spongiforme Rinderenzephalopathie (BSE), auch bekannt als „Rinderwahnsinn“, ist eine relativ neue Krankheit, die erstmals in den 1980er Jahren im Vereinigten Königreich auftrat.
Eine Theorie über die Entstehung von BSE besagt, dass eine ältere Prionenkrankheit, die Schafe befällt, Scrapie, mutiert sein könnte.
Die mutierte Krankheit könnte sich dann auf Kühe ausgebreitet haben, die mit Fleisch- und Knochenmischungen von Schafen gefüttert wurden, die Spuren dieses neuen mutierten Prions enthielten.
Ist CJD ansteckend?
Theoretisch kann die CJK von einem Erkrankten auf andere übertragen werden, aber nur durch eine Injektion oder den Verzehr von infiziertem Hirn- oder Nervengewebe.
Es gibt keine Hinweise darauf, dass sporadisch auftretende CJK durch den alltäglichen Kontakt mit Erkrankten oder durch Tröpfchen in der Luft, Blut oder sexuellen Kontakt verbreitet wird.
Im Vereinigten Königreich wurde die Variante der CJK jedoch in vier Fällen durch Bluttransfusionen übertragen.