Systemische Sarkoidose mit verkäsenden Granulomen | BMJ Case Reports

Diskussion

Sarkoidose ist eine variable Multisystemerkrankung, die histologisch durch das Vorhandensein von nichtverkäsenden Granulomen in den betroffenen Geweben gekennzeichnet ist. Die Ätiologie der Sarkoidose ist nach wie vor unklar. Die Sarkoidose ist ungleichmäßig verteilt, mit hohen Prävalenzraten in den europäischen Ländern. Die pathologische Diagnose der Sarkoidose hängt in hohem Maße vom Ausschluss anderer Ursachen für nicht-nekrotisierende Granulome ab. Die Granulombildung ist eine unspezifische immunologische Reaktion, die durch eine Vielzahl von Infektionen, Chemikalien, Enzymdefekten, Neoplasmen, Allergenen und anderen Bedingungen ausgelöst werden kann.2 Die NSG ist eine seltene und immer noch schlecht verstandene Variante der Sarkoidose.3 Ein Überblick über die Literatur zeigt, dass diese Erkrankung ungewöhnlich ist.4,-7 Im Jahr 1973 wies Liebow4 erstmals auf eine Erkrankung hin, die durch sarkoidähnliche Granulome mit Vaskulitis und Nekrose gekennzeichnet ist, als er seine Klassifizierung der pulmonalen Angitis und Granulomatose beschrieb, die nicht durch bekannte Infektionserreger verursacht oder mit einer rheumatoiden Erkrankung assoziiert ist. Er nannte diese Krankheit „nekrotisierende sarkoidale Granulomatose“ und löste damit die Debatte darüber aus, ob es sich um eine nekrotisierende Angitis mit einer Sarkoidreaktion oder um eine Sarkoidose mit Nekrose der Granulome und Gefäße handelt. Die NSG wird auf der Grundlage pathologischer Merkmale diagnostiziert und weist gemeinsame histologische und klinische Muster mit der Sarkoidose auf. Zu den klinischen Merkmalen gehören ein subakutes Auftreten von Fieber, Nachtschweiß, Husten, pleuretischen Brustschmerzen, Dyspnoe und Unwohlsein. Die Krankheit tritt in der Regel im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt auf und betrifft meist Frauen. Wie bereits erwähnt, treten bei den meisten Patienten pulmonale Symptome auf, während in einem kleinen Prozentsatz der Fälle eine extrapulmonale Beteiligung beschrieben wird, die am häufigsten die Augen und das Zentralnervensystem betrifft.1 Bei unserer Patientin handelte es sich um eine 58-jährige iranische Frau mit unproduktivem Husten, Nachtschweiß, geringgradigem Fieber und Gewichtsverlust. Außerdem hatte sie eine Hepatosplenomegalie und abnorme Leberfunktionstests. Multiple Lungenknoten, mit oder ohne Vergrößerung der Hilusknoten, sind ein auffälliges radiologisches Merkmal bei NSG. Im vorliegenden Fall zeigten sich in der Röntgenaufnahme des Brustkorbs und in der Thorax-CT diffuse bilaterale Lungenknoten, insbesondere im Bereich der bronchovaskulären Bündel, sowie kleine mediastinale Lymphadenopathien. In der Literatur finden sich nur wenige Informationen über Laboruntersuchungen bei NSG-Patienten. Es wurde festgestellt, dass die Entzündungsmarker bei unserem Patienten erhöht waren. Interessanterweise war die ACE-Konzentration im vorliegenden Fall normal, während sie bei fast 60 % der Patienten mit aktiver Sarkoidose erhöht ist.8 9 Ein weiterer biologischer Parameter, der für die Differentialdiagnose nützlich sein könnte, ist ANCA, der in unserem Fall negativ war. Im vorliegenden Fall lautete die Erstdiagnose Tuberkulose aufgrund des ethnischen Hintergrunds des Patienten und des histopathologischen Befunds eines epithelioiden granulomatösen Gewebes mit ausgedehnter Nekrose, was auf eine Tuberkulose hindeutet. Das fehlende Ansprechen auf eine Behandlung mit Antituberkulosemedikamenten ließ uns die ursprüngliche Diagnose überdenken, und eine Infektion mit Mykobakterien wurde ausgeschlossen. Die Möglichkeit einer therapieresistenten Mycobacterium tuberculosis oder atypischer Mykobakterien wurde aufgrund der negativen BAL-Kultur und des Fehlens von Mykobakterien in endobronchialen Biopsieproben verworfen, und die Diagnose wurde in Sarkoidose mit ausgedehnter Nekrose geändert. Die Daten über die Art der NSG und ihre Beziehung zur Sarkoidose sind umstritten. Klinische (Häufigkeit und Schweregrad der systemischen Symptome), biologische (normaler ACE-Spiegel) und spezifische histopathologische Daten weisen darauf hin, dass die NSG zwischen Sarkoidose und systemischen nekrotisierenden Vaskulitiden liegt. Die Prognose der NSG ist günstig, wie sich bei unserem Patienten zeigte, der mit Prednison behandelt wurde und eine bemerkenswerte Genesung erfuhr. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei der NSG um eine seltene und wahrscheinlich eigenständige Entität handelt, deren klinische, radiologische und histopathologische Symptome eine Tuberkulose imitieren.7 Die Diagnose NSG sollte bei Patienten mit nekrotisierender granulomatöser Entzündung in Betracht gezogen werden, wenn ein bakteriologischer Nachweis der Tuberkulose fehlt. Im Gegensatz zu vielen früheren Berichten können bei NSG auch extrapulmonale Manifestationen auftreten.