Ce este sindromul Prune Belly?
Sindromul Prune Belly constă în trei anomalii:
1. Deficiența mușchilor peretelui abdominal (burtă) care creează un aspect încrețit
2. Ambele testicule sunt nedescoase (nu au căzut în scrot)
3. Tractul urinar dilatat (rinichi, uretere, vezică urinară și uretră: organele care produc, stochează și elimină urina).
Majoritatea copiilor cu sindromul de burtă prună sunt de sex masculin (>95%).
Care sunt simptomele sindromului de burtă prună?
Simptomele sindromului de burtă prună variază în severitate și pot fi clasificate pe o scară de la I-III.
Pacienții din categoria I sunt cei mai severi și au o dezvoltare slabă a plămânilor și rinichilor. De obicei, acești copii nu supraviețuiesc mai mult de câteva zile după naștere.
Pacienții din categoria II nu au probleme pulmonare, dar au probleme semnificative cu tractul urinar. Ei pot dezvolta insuficiență renală în timp.
Pacienții din categoria III nu au probleme pulmonare și funcția lor renală nu este grav afectată.
Cum se diagnostichează sindromul de burtă prună?
Sindromul de burtă prună poate fi suspectat datorită apariției unui tract urinar dilatat la ecografia prenatală. Odată ce copilul se naște, combinația dintre examenul fizic (aspectul încrețit al peretelui abdominal și prezența testiculelor nedescoase) și studiile radiografice pentru a identifica tractul urinar dilatat (ecografie și cistouretrogramă de golire) stabilesc diagnosticul.
Cum se gestionează sindromul de burtă prună?
Obiectivul pentru gestionarea sindromului de burtă prună este de a păstra funcția renală și de a preveni infecția tractului urinar. Uneori este necesară intervenția chirurgicală pentru reconstrucția tractului urinar și a peretelui abdominal. Copiii pot fi plasați pe antibiotice profilactice pentru a ajuta la prevenirea infecției tractului urinar. Copiii de sex masculin cu sindromul burții prune vor avea nevoie, de asemenea, de o intervenție chirurgicală pentru a plasa testiculele în jos în scrot. Toți pacienții necesită supraveghere pe tot parcursul vieții, deoarece sunt expuși riscului de infecție a tractului urinar și de declin al funcției renale în timp. Instrumentarea tractului urinar (inclusiv cateterizarea) trebuie efectuată cu prudență și evitată atunci când este posibil, deoarece aceasta îl expune pe copil riscului de infecție a tractului urinar.
.