Sindromul Platypnea-ortodeoxia (POS) se caracterizează prin apariția sau agravarea hipoxemiei în poziție verticală, care se ameliorează sau dispare atunci când pacientul se întinde.1 Este adesea însoțit de dispnee. Acest sindrom este de obicei cauzat de un foramen ovale patent, de un șunt intravascular pulmonar sau de tulburări severe de ventilație/perfuzie. Raportăm 5 cazuri rare de POS de origine cardiacă la pacienți vârstnici, asociate cu patent foramen ovale, care probabil nu a fost detectat până când un episod intercurent (intervenție chirurgicală abdominală sau elongație aortică) a determinat manifestarea semnelor și simptomelor clinice. Dezvoltarea sindromului poate fi treptată, pe o perioadă de ani, sau relativ acută, în câteva luni.
Toți pacienții noștri aveau peste 70 de ani (tabelul 1), fără antecedente medicale semnificative, cu excepția unui pacient care avusese un accident vascular cerebral (AVC) cu 2 ani înainte și a altuia care suferise recent o intervenție chirurgicală abdominală. Toți cei 5 pacienți s-au prezentat din cauza apariției recente a dispneei. Examenul lor fizic și rezultatele de laborator clinic au fost normale, cu excepția hipoxemiei în picioare, observată la toți cei 5 indivizi. Tomografia computerizată cu substanță de contrast (angio-CT) nu a evidențiat malformații arteriovenoase, embolii sau modificări ale parenchimului pulmonar. Silueta cardiacă a fost normală, iar la 4 pacienți s-a observat o dilatare marcată a aortei ascendente și descendente. Ecocardiografia transtoracică inițială fără contrast a arătat modificări subtile care au putut fi apreciate odată ce diagnosticul a fost cunoscut. Testele funcției respiratorii, inclusiv difuzia monoxidului de carbon (DLCO), au fost normale. Odată stabilită asocierea dintre hipoxemie și desaturație și poziția pacientului – la un pacient, SpO2 a trecut de la 93% în poziția în picioare la 62% în poziție șezândă (tabelul 1) – au fost efectuate ecocardiograme transesofagiene cu administrarea de substanță de contrast salină agitată (Fig. 1). Această procedură a evidențiat foramen ovale patent la toți pacienții, cu anevrism al septului interatrial și trecere masivă și precoce a microbulilor în atriul stâng în timpul ortostatismului, care s-a diminuat când pacientul s-a culcat. După ce diagnosticul a fost confirmat, au fost indicate tratamentul antiplachetar cu aspirină și închiderea percutanată a foramenului ovale patent. Procedura percutanată a putut fi efectuată la 3 pacienți, dar un pacient a necesitat închidere chirurgicală și un altul a decedat subit în timp ce aștepta intervenția. La o lună după închiderea foramenului ovale, SpO2 a fost de 96%-98% în decubit dorsal și de 97%-98% în poziție șezândă.
Detalii clinice și tratamentul pacienților incluși în serie.
| Pacient | Vârsta | Sexul | Simptomele clinice și SpO2 (%) | Origine anatomică (mm) | Tratament | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | Dispnee (90-82) 1 AVC |
Dilatarea rădăcinii aortice (48) | Închidere procutanată | |
| 2 | 78 | F | Dispnee (96-85) |
Dilatarea rădăcinii aortice (45) | Închidere pancreatică | |
| 3 | 83 | F | Dispnee (93-62) |
Dilatarea rădăcinii aortice (45) | Închidere pancreatică | |
| 4 | 79 | F | Dispnee (89-60) |
Dilatarea rădăcinii aortice (46) | Chirurgie | |
| 5 | 71 | M | Dispnee (92-80) |
Intervenție chirurgicală abdominală superioară | Moarte subită în timp ce aștepta închiderea percutanată |
CVA: accident vascular cerebral; F: femeie; SpO2: saturația hemoglobinei în oxigen în poziție culcată și în poziție erectă; M: bărbat.
(A) Ecocardiografie transesofagiană cu substanță de contrast (soluție salină agitată) în poziție culcată, care evidențiază trecerea câtorva bule din atriul drept (AD) în atriul stâng (AI) prin foramenul ovale permeabil (săgeată neagră), accentuată de deplasarea spre stânga a septului intraatrial (TIA). (B) Ecocardiografie transesofagiană cu substanță de contrast efectuată în poziție șezândă. Se observă trecerea unei cantități mai mari de bule, demonstrând șuntul dreapta-stânga crescut. (C) Ecocardiogramă transtoracică care arată o dilatare marcată a rădăcinii aortice (Ao), o condiție anatomică asociată cu platypnea-ortodeoxia. (D) Ecocardiogramă transesofagiană care arată dispozitivul de închidere a foramenului ovale patent (săgeată albă).
POS-ul cardiac este o cauză neobișnuită de hipoxemie,2 dar una pe care medicii ar trebui să o cunoască, deoarece provoacă simptome de hipoxemie care pot fi dificil de interpretat și poate produce sechele semnificative datorită emboliilor paradoxale asociate cu AVC ischemice. În plus, este relativ ușor de gestionat, iar tratamentul este de obicei curativ. La pacienții noștri, tabloul clinic de hipoxemie semnificativă, pe care inițial nu l-am pus în relație cu poziția pacienților și care nu a fost corectat cu oxigen, ne-a determinat să investigăm un șunt anatomic și să explorăm un diagnostic diferențial între malformația vasculară pulmonară (în care poate apărea și fenomenul de platpnee-ortodexie), tulburarea severă de ventilație/perfuzie sau șuntul intracardiac. După excluderea originii pulmonare cu ajutorul angio-CT și a testelor funcționale pulmonare, efectuate la toți pacienții, singura explicație rămasă a fost un șunt intracardiac. În acest sindrom, șuntul poate fi ratat la ecocardiografia în decubit fără substanță de contrast, astfel încât este necesară o ecocardiografie, de preferință transesofagiană, cu pacientul în poziție șezândă, folosind substanță de contrast: această tehnică evidențiază clar trecerea masivă timpurie a microbulilor în atriul stâng.3 Sensibilitatea tehnicii poate fi îmbunătățită prin observarea trecerii contrastului la sfârșitul manevrei Valsalva. Acest șunt este rezultatul unui patent foramen ovale cu presiuni normale în cavitățile drepte și, în funcție de caracteristicile sale anatomice, poate fi tratat fie prin închidere chirurgicală, fie percutanată.
Deși patent foramen ovale este un defect cardiac congenital, pacienții noștri au rămas asimptomatici timp de peste 70 de ani. Patent foramen ovale este în mod normal asociat cu un șunt stânga-dreapta mic sau deloc, astfel încât dezvoltarea unui șunt dreapta-stânga semnificativ trebuie să se datoreze unei anomalii dobândite. POS cardiac nu poate apărea decât în prezența unei componente anatomice, sub forma unei comunicări interatriale, și a unei componente funcționale care determină deformarea septului atrial, producând o schimbare a direcției de curgere a șuntului atunci când pacientul stă în picioare.4 Acest lucru se observă la pacienții cu foramen ovale patent care este asimptomatic până în momentul în care, în general din cauza dilatării aortei ascendente, sângele din vena cavă inferioară își schimbă direcția și curge direct spre foramenul ovale patent (defect ostium secundum) în poziția în picioare, provocând deplasarea ostium primum și permițând trecerea sângelui neoxigenat în atriul stâng.5
Tratamentul recomandat constă în închiderea percutanată a POS, pentru a evita șuntul dreapta-stânga și desaturările și dispneea ulterioare care apar în poziție verticală.1 Acest lucru nu poate fi realizat cu tratamentul antiplachetar, indicat pentru a preveni AVC la pacienții cu patent foramen ovale și accident ischemic anterior.
În concluzie, patent foramen ovale este frecvent în populația generală și, în general, nu are consecințe clinice. Cu toate acestea, poate fi asociat cu embolia paradoxală, AVC și, în mod excepțional, cu POS cardiac. Poate fi diagnosticat doar dacă există o suspiciune clinică ridicată în caz de hipoxemie și dispnee ciudată, variabilă. Tratamentul este în general curativ.
.