Sindroame pseudoneurologice: Recognition and Diagnosis

TABELUL 2

Cluze pentru diagnosticul al sindroamelor pseudoneurologice

Precipitat de stres

Se manifestă sau se agravează în prezența altor persoane

Semne de alte boli psihiatrice (atacuri de panică, depresie, schizofrenie)

Personalitate histrionică

Istoric de intervenții chirurgicale multiple (de ex.g., apendice, vezica biliară, aderențe, prinderea nervilor)

Nu a suferit leziuni grave în ciuda căderilor sau a „crizelor”

Deneagă etiologia psihologică a simptomelor

Reflexe normale, tonus muscular, reacție pupilară etc.

Simptomele persistă în ciuda tratamentului medical specific

Alexitimie: incapacitatea de a descrie sentimentele în cuvinte

Vag, bizar, descriere inconsecventă a simptomelor de către pacient

Inconsecvențe frapante la examinări repetate

Distribuție neanatomică a anomaliilor

TABELUL 2

Cluzii pentru diagnosticul sindroamelor pseudoneurologice

Precipitate de stres

Se manifestă sau se agravează în prezența altor persoane

Semne de alte boli psihiatrice (atacuri de panică, depresie, schizofrenie)

Personalitate histrionică

Istoric de intervenții chirurgicale multiple (de ex.g., apendice, vezica biliară, aderențe, prinderea nervilor)

Nu a suferit leziuni grave în ciuda căderilor sau a „crizelor”

Deneagă etiologia psihologică a simptomelor

Reflexe normale, tonus muscular, reacție pupilară etc.

Simptomele persistă în ciuda tratamentului medical specific

Alexitimie: incapacitatea de a descrie sentimentele în cuvinte

Vag, bizar, inconsecventă descriere a simptomelor de către pacient

Inconsecvențe frapante la examinări repetate

Distribuția nonanatomică a anomaliilor

TABELUL 3

Semnele și simptomele la 405 pacienți cu disfuncție psihogenă a sistemului nervos

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

. vibrații

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

Semn sau simptom		Număr de pacienți
Dureri
	Tronc și extremități
	Dureri de cap
	Dureri faciale atipice
Simptome motorii
	Astasie/abasie
		Monopareză
		Hemipareză
		Tetrapareză
		Parapareză
		Pareză a ambelor brațe
		Cădere recurentă a capului
		Tremor
		Tremur localizat
		Comportament motor stereotipizat
	Hipokinezie
	Akinezie
		Contractura piciorului
	Ataxie izolată a extremităților superioare
Simptome senzoriale
		Hipoestezie/anestezie
	Parestezii/disestezie
		Senzație de generalizare
		Senzație de febră
		Presiune în urechi
	Surditate
Confuzii
	Cu fenomene motorii
	Alte (episoade amnezice, alterări psihice și emoționale)
Vertij/vârtej
		Atacuri de vertij postural fobic
		Continuu amețeli
Simptome oculare
	Ambliopie
		Amauroză
		Câmpul vizual defecte ale câmpului vizual
	Culozitatea
	Vedere dublă
		Alte fenomene vizuale
	Ptoza
	Spasm de convergență		Spasm de convergență
		Pareză unilaterală a privirii
Alimentară. simptome
	Disfagie
		Vomitori
Turbi de vorbire
		Disartrie
		Discuție lentă
		Afonie
		Mutism
Neuropsihologic simptome
	Deficiență cognitivă
		Afazie amnestică
		Apatie
	Com
Alte simptome
	Disfuncție vezicală

Turburările psihogene coexistă cu boli neurologice organice la până la 60 la sută dintre pacienți și nu oferă imunitate împotriva niciunui proces de boală.13 Poate fi necesară o investigație atentă de laborator și radiologică pentru a exclude o etiologie organică. Următoarea discuție ilustrează caracteristicile proeminente ale sindromului pseudoneurologic care pot permite clinicienilor să diferențieze etiologiile organice de cele psihogene (tabelul 4).

Pseudoparalizie

Pacienții cu pseudoparalizie raportează de obicei implicarea unui singur membru sau a unei jumătăți a corpului. La examenul fizic, ei au reflexe, tonus muscular și funcții sfincteriene normale și semne Babinski negative. Slăbiciunea nu urmează modele anatomice și nu este consecventă la examinări repetate. În cazul pseudohemiparezei, fața, limba, platysma și sternocleidomastoidianul nu sunt, de obicei, afectate. Atunci când sternocleidomastoidianul este afectat, pacienții au o slăbiciune aparentă pe partea greșită, deoarece sternocleidomastoidianul ajută în mod normal la întoarcerea capului în direcția opusă.

Pacientul cu pseudoparalizie poate avea slăbiciune de tip „give-way”: pierderea bruscă sau în trepte a forței în grupele musculare testate. În schimb, pierderea rezistenței este lină la pacienții cu slăbiciune organică. Pacienții cu pseudoparalizie au o slăbiciune egală atât a mușchilor agoniști, cât și a celor antagoniști, în timp ce pareza adevărată afectează mai mult mușchii extensori decât pe cei flexori.

Câteva teste la patul bolnavului sunt adesea utile la pacienții cu suspiciune de sindrom pseudoneurologic. Primul este un test de cădere: clinicianul lasă să cadă brațul „paralizat” peste fața pacientului. În cazul sindromului pseudoneurologic, brațul „paralizat” nu va lovi fața pacientului atunci când este scăpat (de exemplu, aproape că este ratat). În al doilea rând, clinicianul poate testa slăbiciunea prin stimulare dureroasă. Stimulii dureroși neașteptați la nivelul extremității afectate pot provoca un răspuns de retragere intenționată.

Un al treilea test care este util este testul Hoover. Medicul plasează o mână sub călcâiul piciorului „slab” al pacientului în timp ce apasă cu cealaltă mână pe piciorul bun. Acum pacientului i se cere să ridice piciorul bun împotriva rezistenței. Dacă medicul simte o contrapresiune sub piciorul „slab”, înseamnă, în mod normal, că piciorul „afectat” nu este paralizat. Medicul poate apoi să schimbe poziția mâinilor și să ceară pacientului să ridice piciorul „slab”. Dacă nu există contrapresiune sub călcâiul bun, pacientul nu este ascultător.

Un ultim test util este semnul adductorului. În mod normal, adducția unei coapse este însoțită de adducția reflexă a coapsei opuse. Pentru a testa semnul aductorului, palpați ambii aductori și cereți pacientului să facă adducție cu partea bună. Se va simți că partea „slabă” se contractă normal.14

Sindroame pseudo-senzoriale

Sindroamele pseudo-senzoriale sunt prezentări pseudoneurologice frecvente. Pacienții cu sindroame pseudosenzoriale se plâng în principal de amorțeală (anestezie). Simptomele urmează adesea propriul concept al pacienților cu privire la anatomia lor. Toate modalitățile senzoriale (atingere, durere, vibrații, propriocepție) dispar la o graniță discretă (articulație sau pliu cutanat sau linia mediană), spre deosebire de pierderea senzorială adevărată în care există granițe care se suprapun și granițe diferite pentru diferitele modalități senzoriale.14

O prezentare pseudosenzorială comună este pierderea hemisenzorială cu o diviziune senzorială non-fiziologică a liniei mediane care include organele genitale, auzul, vederea, mirosul și gustul, dar care cruță spatele. Hemianestezia adevărată nu divizează organele genitale din cauza suprapunerii inervației.

Pe lângă patul bolnavului pot fi utile mai multe teste. În primul rând, clinicianul poate observa că stimulii dureroși aplicați la o extremitate „amorțită” cresc adesea pulsul cu 20 până la 30 de bătăi pe minut: o constatare normală. În plus, stimulii dureroși neașteptați pot duce la retragerea extremității „amorțite”. În al doilea rând, clinicianul poate încerca testul diapazonului prin aplicarea unui diapazon pe o structură osoasă care acoperă o cavitate goală. Se consideră că pierderea vibrațiilor pe o jumătate a craniului, sternului sau pelvisului este imposibilă din punct de vedere fiziologic din cauza conducției osoase. Prezența pierderii vibratorii pe aceste suprafețe sugerează un sindrom pseudosenzorial.

Un al treilea test este testul Bowlus și Currier.15 În acest test, brațele pacientului sunt întinse și încrucișate cu degetele mari în jos și palmele îndreptate împreună. Degetele sunt apoi întrepătrunse și mâinile sunt rotite în jos, spre interior și în sus în fața pieptului. Vârfurile degetelor se termină în aceeași parte a corpului cu brațele respective. Degetele nu sunt întrepătrunse, astfel încât să se așeze pe partea opusă degetelor. În cazul unei afecțiuni senzoriale adevărate, un pacient poate identifica rapid degetele cu senzație normală și anormală atunci când se aplică stimuli tactili rapizi și ascuțiți. Pacienții cu deficite pseudosenzoriale confundă lateralizarea, făcându-i să facă multe greșeli de identificare a degetelor atunci când li se aplică stimuli ascuțiți.15

Un alt test util este testul „da-nu”. Atunci când testați senzația de atingere, puneți pacienții să închidă ochii și să dea răspunsuri „da” atunci când percep că sunt atinși și răspunsuri „nu” atunci când percep că nu simt o atingere. Un răspuns „nu” repetat atunci când un membru presupus amorțit este atins favorizează un sindrom pseudosenzorial.

În cele din urmă, clinicianul poate testa propriocepția degetului mare. Pacienții cu sindroame pseudosenzoriale pot identifica în mod eronat poziția degetului mare de la picior 100 la sută din timp. În schimb, o rată de precizie de cel puțin 50 la sută ar fi anticipată cu o leziune organică bazată pur și simplu pe șansă.

În cazurile în care este dificil de a discerne organicitatea pierderii senzoriale, răspunsurile evocate somatosenzoriale pot fi, de asemenea, utile.

Puterea de convulsii

Puterea de convulsii este probabil cel mai dificil sindrom pseudoneurologic de distins de echivalentul organic, crizele epileptice. Convulsiile epileptice sunt frecvent diagnosticate greșit ca fiind pseudoconvulsii și viceversa. Utilizarea telemetriei video electroencefalografice (EEG) este adesea necesară pentru a le distinge cu certitudine pe cele două.

Pseudoseizurile sunt prevalente și pot coexista cu crizele epileptice. Între 5 și 35 la sută dintre pacienții cu pseudoconvulsii au, de asemenea, epilepsie și pot lua doze terapeutice de medicamente anticonvulsivante.16 Monitorizarea intensivă a pacienților cu convulsii intratabile relevă faptul că 35 la sută dintre pacienții cu epilepsie presupusă rezistentă la medicamente au pseudoconvulsii.

Nici o singură constatare clinică nu diferențiază în mod fiabil convulsiile epileptice de pseudoconvulsii. Pseudosezisurile sunt involuntare și refractare la medicația anticonvulsivantă și pot mima crizele convulsive generalizate, crizele de absență sau crizele parțiale complexe.17 Pseudosezisurile neconvulsive sunt mai frecvente decât cele convulsive. Pacienții cu pseudoconvulsii au adesea un istoric de abuz sau traumă, o familiaritate cu epilepsia (de exemplu, la un membru al familiei sau la un profesionist din domeniul sănătății), sunt de sex feminin și au debutul convulsiilor la sfârșitul adolescenței.

Anamneza convulsiilor este adesea utilă. Pseudoconvulsiile pot fi suspectate dacă pacientul este capabil să joace teatru sau să își amintească exact ce s-a întâmplat în timpul crizei.18 Caracteristicile clinice care sugerează pseudoconvulsiile includ crize care urmează stresului sau care apar în prezența unui public. Caracteristicile clinice ale pseudoconvulsiilor variază de la o criză la alta, în timp ce convulsiile epileptice sunt stereotipe. Pseudoconvulsiile au un debut gradual, în timp ce convulsiile epileptice tind să înceapă brusc. Simptomele de la debutul pseudosezistelor care pot fi confundate cu aurele convulsive includ palpitații, sufocare, amorțeală, durere și halucinații vizuale.

Înțelepciunea tradițională conform căreia automutilarea în timpul unei crize exclude o etiologie psihogenă nu este întotdeauna adevărată. În timp ce astfel de leziuni rămân mai frecvente în epilepsie, ele apar, de asemenea, în pseudoconvulsii ca o reflectare a comportamentului autodistructiv. Cu toate acestea, pacienții cu pseudoconvulsii obișnuiesc să se coboare treptat la pământ pentru a evita rănile. Arsurile cutanate (care apar în timp ce gătesc, de exemplu) în timpul crizelor pot avea o semnificație diagnostică mai mare, deoarece apar la o treime din crizele epileptice, dar nu și în cazul pseudosezisurilor. Incontinența urinară și mușcătura de limbă nu sunt exclusive crizelor epileptice, deoarece acestea apar separat sau împreună în aproximativ o jumătate din pseudosezisurile dovedite prin EEG. Numărul acestora nu diferă semnificativ de cel al pacienților cu crize epileptice.19 Mușcătura laterală a limbii și cicatricea sunt mai sugestive pentru crizele epileptice, în timp ce mușcătura pe vârful limbii sugerează pseudoconvulsii.20 Gura este de obicei larg deschisă în timpul fazei tonice a unei convulsii epileptice generalizate. Prezența dinților încleștați în timpul „vrajei tonice” ar trebui să ridice suspiciunea de pseudoconvulsie.

Convulsiile tonico-clonice pseudogeneralizate apar adesea ca niște contracții bizare care au puține asemănări cu convulsiile tonico-clonice generalizate epileptice. Pacienții cu crize tonico-clonice pseudogeneralizate au sacadări asincrone ale brațelor și picioarelor care pot dura de la câteva minute până la câteva ore, mișcări ale capului de la o parte la alta, împingeri pelviene, lovituri sălbatice, mișcări geotropice ale ochilor (ochii deviază spre pat ca și cum ar fi trași de gravitație, chiar dacă pacientul este întors pe partea cealaltă) și nu prezintă amnezie ictală sau confuzie postictală.16 Spre deosebire de pacienții cu crize tonico-clonice generalizate epileptice, acești pacienți au frecvent răspunsuri la stimuli dureroși, rezistență la deschiderea ochilor, reflexe corneene intacte, pupile reactive, răspunsuri calorice normale și semne Babinski absente. Mușchii abdominali nu se contractă la acești pacienți așa cum se întâmplă la pacienții cu crize tonico-clonice generalizate epileptice.16,21

Crizele tonico-clonice pseudogeneralizate pot fi terminate prin stimuli dureroși. Evenimentele care sunt legate fie de inducerea, fie de oprirea convulsiilor sunt sugestive pentru pseudoconvulsii. Statusul epileptic psihogen care este indus sau ameliorat prin injectarea de soluție salină a fost raportat recent.22 Activitatea EEG normală în timpul unei crize provocate prin sugestie abilă este diagnostică.

Dacă clinicianul nu este sigur dacă un eveniment este o criză epileptică sau o pseudosezisură, măsurarea nivelului de prolactină serică poate fi de ajutor.23 Nivelul prolactinei serice crește semnificativ (de cel puțin trei ori) în decurs de 20 de minute de la începerea crizei epileptice în 96% din crizele tonico-clonice generalizate și 60% din crizele parțiale complexe fără generalizare. Nivelurile normale sau ușor crescute de prolactină sunt asociate cu pseudoconvulsii, dar și cu crize parțiale simple și crize de lob frontal.24

Tulburări de mișcare psihogene

Tulburările de mișcare psihogene pot mima întregul spectru de tulburări de mișcare adevărate, inclusiv tremor, parkinsonism, mioclonus, distonie, ticuri și dischinezie.25

Clinicianul trebuie să suspecteze o tulburare de mișcare psihogenă atunci când debutul, evoluția sau manifestările tulburării sunt neobișnuite. De exemplu, tulburarea de mișcare psihogenă trebuie suspectată atunci când pacientul nu experimentează mișcările sau postura anormală în timp ce este distras. În mod obișnuit, clinicienii utilizează medicamente placebo în încercarea de a exacerba sau de a îmbunătăți simptomele la pacienții influențabili. Deși etica acestei practici este dezbătută, ea poate fi un instrument eficient de diagnosticare.26 Alte teste care pot spori capacitatea clinicianului de a diagnostica tulburarea de mișcare psihogenă includ înregistrarea video a mișcărilor suspecte și electromiografia.

Pseudotremorul este cea mai frecventă tulburare de mișcare psihogenă și este adesea confundat cu tremorul fiziologic, cum ar fi tremorul esențial sau tremorul indus de medicație, dar nu cu tremorul de repaus asociat parkinsonismului. Pseudotremorul implică de obicei un singur membru și este intenționat, putând să dispară atunci când pacientul este distras și să reapară la un alt membru dacă membrul implicat este imobilizat.26 Majoritatea pacienților cu pseudotremor au un debut brusc al tulburării. Pseudotremorul are adesea un amestec complex de calități de repaus, posturale și de acțiune,27 și poate avea un curs fluctuant, remisiune spontană sau caracteristici schimbătoare.

Parkinsonismul psihogenic se caracterizează prin debut brusc fără evoluție în timp, ameliorări spontane, remisiune cu psihoterapie și tremor sau bradikinezie inconsistentă.28 Într-o serie29 , mai mult de 50 la sută dintre pacienții cu parkinsonism psihogenic prezentau caracteristici atipice ale tremorului de repaus, cum ar fi variația frecvenței și a ritmicității, prezența în timpul acțiunii sau capacitatea tremorului de a se transforma în alte mișcări. De asemenea, acești pacienți prezentau frecvent mers isteric.

Mioclonia psihogenă a fost descrisă și are câteva caracteristici tipice: diminuarea miocloniei cu distragerea atenției, perioade de remisiune spontană, ameliorarea acută episodică a simptomelor, ameliorarea la administrarea unui placebo și prezența unei psihopatologii asociate.30

Distonia psihogenă este mai puțin frecventă, dar bine descrisă. Caracteristicile clinice includ debutul brusc, progresia rapidă spre posturi distonice fixe, implicarea predominantă a picioarelor, plângeri frecvente de durere și înrăutățirea paroxistică în peste 50 la sută din cazuri. Toate aceste caracteristici sunt incompatibile cu formele consacrate de distonii organice.31 Diferențierea poate necesita o încercare empirică de medicație cu fenitoină (Dilantin) sau agenți anticolinergici. Au fost descrise și alte tulburări de mișcare paroxistice psihogene, cum ar fi dischinezia și ticurile.32

Pseudocoma

Pseudocoma este poate la fel de dificil de diagnosticat ca și pseudosezisul și ar trebui să fie un diagnostic de excludere deoarece, dacă este ratată coma adevărată, complicațiile ar putea fi amenințătoare de viață. Prin urmare, pacienții trebuie să urmeze tratamentul standard pentru comă până când diagnosticul este stabilit în mod clar.

Ca și în cazul pseudosezisurilor, niciun element de date istorice nu include sau exclude în mod absolut posibilitatea de pseudocoma. Cu toate acestea, pseudocoma trebuie suspectat atunci când istoricul relevă că alterarea stării de conștiență a fost precipitată de stres. Pseudocoma începe de obicei cu un observator prezent. Pacienții cu pseudocoma se „prăbușesc” pe podea și evită să se lovească la cap.21

Pacienții cu pseudocoma se opun de obicei examinării și fac mișcări de evitare semipurpură. Ei au pupilele, reflexele corneene, reflexele plantare și sfincterele normale. Ei își pot ține ochii bine închiși și rezistă încercărilor de a-i deschide (în comă organică, închiderea ochilor este foarte lentă și foarte greu de simulat). Pacienții cu pseudocoma prezintă fenomenul Bell (ochii se rotesc în sus atunci când pleoapele sunt ridicate), în timp ce la pacienții cu comă adevărată, ochii rămân într-o poziție neutră. Pacienții cu pseudocoma prezintă mișcări oculare geotropice. Pacienții cu pseudocoma pot răspunde cu mișcări intenționate la stimulii dureroși și evită stimulii neplăcuți, cum ar fi gâdilarea marginii vermillon a buzei. La fel ca la pacienții cu pseudoparalizie, mâinile pacienților cu pseudocoma deseori „ratează” pur și simplu când sunt lăsate să cadă spre fața lor.21

Testarea calorică cu apă rece este cel mai util adjuvant la examinarea la patul bolnavului. Nistagmusul cu testul caloric dovedește că coma este fie simulată, fie isterică, deoarece nistagmusul necesită un cortex cerebral și un trunchi cerebral intacte. În plus, stimularea calorică cu apă rece este nocivă și poate induce greață, vărsături sau recuperare la un pacient necomatos.

Majoritatea pacienților cu pseudocromă se „trezesc” în serviciul de urgență după examinări repetate și devin foarte puțin cooperanți. Perioada „comatoasă” trebuie folosită pentru a obține probe de sânge și urină și pentru a face un examen fizic amănunțit.

Mersul isteric

Mersul isteric se poate prezenta cu monoplegie sau monopareză, hemiplegie sau hemipareză, sau paraplegie sau parapareză. În cazul mersului isteric, tinde să nu existe circumducție a piciorului, hiperreflexie sau semnul Babinski. Trăsăturile caracteristice ale unui pacient cu mers isteric includ îndoirea bruscă a genunchilor (de obicei fără căderi), balansarea cu ochii închiși cu o acumulare a amplitudinii de balansare și ameliorare cu distragerea atenției.33 Pacienții cu mers isteric au tendința de a târî piciorul atunci când merg, mai degrabă decât de a-l ridica.

Mersul isteric poate fi dramatic, cu pacienți care se clatină sălbatic în toate direcțiile, demonstrând astfel o capacitate remarcabilă de a face ajustări posturale rapide. În schimb, pacienții cu pareză adevărată sau paraplegie a membrelor inferioare au tendința de a cădea frecvent. O prezentare neobișnuită și iluzorie a mersului isteric este cunoscută sub numele de astasia-abasie. În această afecțiune, pacientul este incapabil să se întoarcă sau să meargă, dar își păstrează utilizarea normală a picioarelor în timp ce stă întins în pat. Cu toate acestea, atrofia vermisului și tulburările frontale ale mersului (apraxia mersului) pot avea prezentări similare.34

Sindroame pseudoneuro-oftalmologice

Sindroamele pseudoneuro-oftalmologice pot mima orice patologie care afectează sistemele vizual sau oculomotor. Cea mai frecventă prezentare a sindromului pseudoneuro-oftalmologic este orbirea.35 Pacienții se plâng de pierderea bruscă și completă a vederii. Reacția pupilară și fundul optic normale exclud toate cauzele organice, cu excepția orbirii corticale, care este exclusă printr-un răspuns normal al nistagmusului optokinetic la mișcările orizontale sau verticale ale unui tambur dungat. Alternativ, clinicianul poate plasa o oglindă în fața unui pacient cu pseudocecitate și poate înclina treptat oglinda de la o parte la alta. Oamenii au tendința reflexă de a urmări reflexia ochilor lor sau de a se uita în altă parte de la oglindă de fiecare dată când aceasta este plasată în fața lor.

O altă prezentare pseudoneuro-oftalmologică este viziunea în tunel,35 în care câmpurile rămân aceleași în centimetri la distanțe diferite. În schimb, vederea în pâlnie (o afecțiune fiziologică) produce câmpuri care se extind în centimetri (dar rămân aceleași în grade) proporțional cu distanța privită.

Diplopia este o altă prezentare pseudoneuro-oftalmologică.35 Adevărata diplopie monoculară (vedere dublă cu un ochi acoperit) este foarte puțin frecventă și indică o patologie în interiorul globului, cum ar fi dezlipirea de retină sau probleme ale cristalinului.36 Diplopia neorganică trebuie suspectată la pacienții care prezintă diplopie monoculară, mai ales dacă examenul funduscopic ocular este normal.35

Prezentarea pseudoneuro-oftalmologică finală este ptoza. O ptoză voluntară convingătoare poate fi obținută cu ajutorul practicii. Ptoza este frecvent un simptom de prezentare a unor afecțiuni precum miastenia gravis și oftalmoplegia externă progresivă cronică. Indiciul de diagnostic este prezența depresiei sprâncenelor ipsilaterale cu pseudoptoză, mai degrabă decât ridicarea sprâncenelor care apare în cazul ptozei adevărate.35

Afonie isterică

Afonia este definită ca absența vocalizării sau a fonației și diferă de mutism, care este absența vorbirii. Afonia isterică este caracterizată de o șoaptă și o tuse normală. Examinarea cu laringoscopul relevă o mișcare normală a corzilor vocale cu respirație.

.