Sarcoidoză sistemică cu granulom cazeifiant | BMJ Case Reports

Discuție

Sarcoidoza este o afecțiune multisistemică variabilă caracterizată histologic prin prezența de granuloame necazeificante în țesuturile afectate. Etiologia sarcoidozei rămâne neclară. Sarcoidoza are o distribuție inegală, cu rate ridicate de prevalență în țările europene. Diagnosticul patologic al sarcoidozei se bazează în mare măsură pe excluderea altor cauze de granuloame necrozante. Formarea granuloamelor este un răspuns imunologic nespecific, care poate fi declanșat de o gamă largă de infecții, substanțe chimice, defecte enzimatice, neoplasme, alergeni și alte afecțiuni.2 NSG este o variantă rară și încă slab înțeleasă a sarcoidozei.3 Un studiu al literaturii de specialitate arată că această afecțiune este neobișnuită.4,-,7 În 1973, Liebow4 a făcut prima referire la o boală caracterizată de granuloame asemănătoare sarcoizilor cu vasculită și necroză atunci când a descris clasificarea sa a angitelor și granulomatozelor pulmonare care nu sunt cauzate de agenți infecțioși cunoscuți sau asociate cu boala reumatoidă. El a numit această boală „granulomatoză sarcoidă necrozantă” și a inițiat dezbaterea pentru a stabili dacă boala reprezintă angită necrozantă cu reacție sarcoidă sau sarcoidoză cu necroză a granuloamelor și a vaselor. NSG este diagnosticată pe baza trăsăturilor patologice și împărtășește modele histologice și clinice comune cu sarcoidoza. Caracteristicile clinice includ un debut subacut de febră, transpirații nocturne, tuse, durere toracică pleuretică, dispnee și stare de rău. Boala apare, de obicei, în deceniile patru-șase de viață și afectează mai ales femeile. După cum s-a menționat anterior, majoritatea pacienților prezintă simptome pulmonare, un procent mic de cazuri fiind descris cu afectare extrapulmonară, care afectează cel mai frecvent ochii și sistemul nervos central.1 Patentul nostru a fost o femeie iraniană în vârstă de 58 de ani cu tuse neproductivă, transpirații nocturne, febră slabă și pierdere în greutate. În plus, prezenta hepatosplenomegalie și teste anormale ale funcției hepatice. Nodulii pulmonari multipli, cu sau fără mărirea ganglionilor hilari, sunt o caracteristică radiografică proeminentă în NSG. În cazul de față, radiografia toracică și tomografia computerizată a toracelui au arătat noduli pulmonari bilaterali difuzi, în special în jurul fasciculelor bronhovasculare, și mici limfadenopatii mediastinale. În literatura de specialitate sunt disponibile informații limitate cu privire la testele de laborator la pacienții cu NSG. S-a observat că markerii inflamatori au fost crescuți la pacientul nostru. În mod interesant, concentrația de ACE a fost normală în cazul de față, în timp ce aceasta este ridicată la aproape 60% dintre pacienții cu sarcoidoză activă.8 9 Un alt parametru biologic care ar putea fi util pentru diagnosticul diferențial este ANCA, care a fost negativ în cazul nostru. În cazul de față, diagnosticul inițial a fost de tuberculoză, pe baza fondului etnic al pacientului și a constatărilor histopatologice de țesut granulomatos epitelioid cu necroză extensivă, sugerând tuberculoză. Lipsa de răspuns la un regim de medicamente antituberculoase ne-a permis să reconsiderăm diagnosticul inițial și a fost exclusă infecția cu micobacterii. Posibilitatea unui Mycobacterium tuberculosis rezistent la terapie sau a unor micobacterii atipice a fost respinsă din cauza culturii BAL negative și a absenței micobacteriilor în probele de biopsie endobronșică, iar diagnosticul a fost schimbat în sarcoidoză cu necroză extinsă. Datele privind natura NSG și relația sa cu sarcoidoza sunt controversate. Datele clinice (frecvența și severitatea simptomelor sistemice), biologice (nivelul normal al ACE) și histopatologice specifice indică faptul că NSG este intermediar între sarcoidoză și vasculitele necrotizante sistemice. Prognosticul NSG este favorabil, așa cum s-a demonstrat la pacientul nostru care a fost tratat cu prednison și a avut o recuperare remarcabilă. În concluzie, NSG este o entitate rară și probabil distinctă, cu simptome clinice, radiologice și histopatologice care mimează tuberculoza.7 Diagnosticul de NSG trebuie luat în considerare la pacienții cu inflamație granulomatoasă necrozantă atunci când lipsește dovada bacteriologică a tuberculozei. În plus, spre deosebire de multe rapoarte anterioare, în NSG pot fi găsite manifestări extrapulmonare.

.