Obiectiv: Pe baza datelor dintr-un studiu național privind ciroza biliară primară (PBC), au fost clarificate patologia și prognosticul PBC în Japonia. În special, am încercat să realizăm o analiză multivariată a factorilor utili în determinarea prognosticului CBP asimptomatice (CBPa). Metode: Sondajul a fost efectuat de 10 ori. Au fost investigate răspunsurile de la 3778 din 4361 de pacienți înregistrați (416 instituții) (perioada anchetei: ianuarie 1968-decembrie 1998). La momentul diagnosticului, pacienții au fost clasificați ca fiind a-PBC sau PBC simptomatică (s1-PBC; doar prurit, s2-PBC; icter și nivel de bilirubină serică peste 2 mg/dl). Rata de supraviețuire a fost obținută prin metoda Kaplan-Meier. Analiza de regresie logistică a fost utilizată în analiza multivariată a factorilor de prognostic ai a-PBC. Rezultate: Nu au existat diferențe semnificative în ceea ce privește constatările clinice față de cele din rapoartele anterioare. Ratele de supraviețuire la 5 ani ale pacienților cu a-PBC, s1-PBC și s2-PBC la momentul diagnosticului au fost de 97, 88 și, respectiv, 53%. Pacienții cu a-PBC la momentul diagnosticului au fost împărțiți în grupuri: cei la care boala a progresat la s2-PBC (8%) și cei la care boala nu a progresat la s2-PBC (92%) la examenul final, iar prognosticul a fost comparat între grupuri. Prognosticul a fost semnificativ mai slab în grupul celor cu progresie s2-PBC. În urma analizei multivariate pentru predicția prognosticului, nivelurile la diagnosticare ale bilirubinei serice totale (T-Bil), albuminei (Alb), colesterolului total (T-Cho), stadiul histologic și prezența sau absența administrării de acid ursodeoxicolic (UDCA) au fost selectate ca factori semnificativi (P<0,00001). Concluzii: Serul T-Bil, Alb, T-Cho și stadiul histologic la momentul diagnosticului și prezența sau absența administrării de UDCA au fost considerați indicatori utili de prognostic precoce la pacienții diagnosticați cu a-PBC al căror prognostic se poate deteriora odată cu evoluția spre s2-PBC.