Descrierea cazului
Un bărbat în vârstă de 76 de ani s-a prezentat în urmă cu 24 de luni, prezentând un istoric de 4 luni de leziuni în creștere treptată, localizate la extremitatea distală a ambelor picioare. Leziunea inițială a implicat fața anterioară a membrului inferior stâng și s-a extins treptat. Pacientul nu a raportat nici un simptom constituțional, cum ar fi febră, transpirații nocturne, scădere în greutate sau mâncărime.
Examinarea fizică a arătat plăci ușor sensibile, eritematoase, indurate focal cu margini neregulate pe fața anterioară a ambelor picioare inferioare, cu noduli violacei multipli pe suprafața plăcilor. Leziunile de pe partea stângă erau mai extinse decât cele de pe partea dreaptă (figura 1A). Nu existau ganglioni limfatici superficiali măriți palpabili.
Anamnele sale medicale anterioare includeau atrialfibrilație cronică, boală coronariană cu un singur vas, diabet zaharat de tip IIși un episod sincopic recent. Mai jos, o ecocardiogramă a demonstrat o funcție ventriculară stângă afectată cu o fracție de ejecție de 45%.
A fost efectuată o biopsie cutanată a leziunii. Constatările histologice au evidențiat un infiltrat dens de celule limfoide maritipice în derm și în grăsimea subcutanată (figura 2A). Infiltratul nu a implicat dermul papilar. Cele mai multe celule erau centroblaste și imunoblaste de dimensiuni mari, care nu erau clivate și prezentau nuclee ovale sau rotunde cu nucleoli predominanți. Figurile mitotice erau numeroase. Epiderma părea să fie beatrofică. Colorațiile imunohistochimice au arătat că celulele infiltrate erau puternic pozitive pentru CD20 (figura 2B), Bcl-2 și parțial pozitive pentru CD79a, confirmând fenotipul de celule B al acestor celule. S-a observat, de asemenea, un infiltrat de celule T reactive. Pe baza acestor constatări, s-a pus diagnosticul de PCDLBCL-LT.
A fost efectuată o examinare completă de bilanț în scopul stadializării bolii. Examenul fizic, în afară de leziunile cutanate de la ambele extremități inferioare, nu a evidențiat nicio anomalie. Nu a existat nici o limfadenopatie palpabilă și nici splenomegalie. Cu toate acestea, tomografia computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului a evidențiat o limfadenopatie mediastinală de aproximativ 3 cm în diametru maxim. Atât aspirația de măduvă osoasă cât și trefina nu au arătat nici o dovadă de infiltrare a măduvei osoase.
Pacientul a fost tratat cu regimR-CHOP împreună cu dextrazoxan și suport de GCSF la fiecare 21 de zile.Dextrazoxanul a fost folosit pentru protecție cardiacă din cauza FE la limită a pacientului. A primit șase cicluri de chimioterapie, care au fost administrate fără incidente, fără toxicități majore, rezultând o remisiune completă atât la nivelul leziunilor cutanate, cât și la nivelul ganglionilor limfatici mediastinali. O scanare cu Gallium efectuată la două luni de la sfârșitul tratamentului a confirmat răspunsul complet.Doar o ușoară decolorare a pielii a fost observată în locurile în care a fost localizat limfomul inițial; a fost efectuată o biopsie cutanată care nu a evidențiat nicio infiltrație de limfom. Pacientul a fostînceput ulterior un tratament de întreținere cu anticorpul monoclonalbodyrituximab în doză de 375 mg/m2 la fiecare două luni.
Cu toate acestea, la cinci lunidupă terminarea chimioterapiei, el a prezentat la nivelul gambei inferioare stângi mai mulți noduli mici în apropierea limitei tumorilor anterioare ((Figura 1B)). Constatările clinice,histologice și imunohistochimice de la noile leziuni au fostidentice cu cele anterioare. Studiile imagistice nu au evidențiat nicio boală sistemică. A fost supus unei radioterapii locale paliative pentru recidiva cutanată locoregională împreună cu rituximab, ceea ce a dus la o remisiune completă. Radioterapia a fost aplicată în 10 ședințe de 300cGy fiecare (total 3000cGy). Cinci luni mai târziu, pacientul a dezvoltat o a doua recidivă a limfomului pe partea inferioară a piciorului stâng, care a fost confirmată histologic. Nu a existat nici o altă dovadă de răspândire cutanată sau extracutanată a bolii. Din cauza comorbidităților concomitente și a absenței bolii în altă parte, pacientul a decis să nu primească nicio chimioterapie paliativă. Cu toate acestea, i s-a aplicat aceeași schemă de radioterapie ca și în cazul noilor leziuni cutanate. A avut din nou un răspuns complet la leziunile sale cutanate și este sub tratament de întreținere cu rituximab la fiecare două luni. O imagistică completă recentă, la 2 ani de la diagnosticul inițial, nu a evidențiat nici o boală recurentă și este evaluat în mod regulat în ambulatoriu.
