Discuție
Acest caz arată că o rombencefalită infecțioasă cu leziuni vizibile la diferite niveluri ale trunchiului cerebral poate cauza o combinație de patternuri respiratorii patologice. Acest pacient a prezentat o disfuncție a conducerii respiratorii cu un model de respirație de tip apneustic cu desaturări intermitente ale oxigenului și o creștere a PtcCO2 în timpul stării de veghe și insuficiență respiratorie autonomă în timpul somnului.
Termenul rombencefalită este utilizat pentru a descrie encefalita care implică trunchiul cerebral și/sau cerebelul. Infecția pneumococică este o cauză foarte rară de rombencefalită, doar câteva cazuri fiind raportate anterior.5
Pacienții cu sindromul locked-in sunt tetraplegici și au anartrie cu conștiința și funcțiile respiratorie, cardiacă și vasomotorie conservate. Sindromul locked-in este cauzat de leziuni distructive bilaterale ale trunchiului cerebral, care afectează tractul corticospinal, corticopontin și corticobulbar. Cele mai frecvente cauze sunt accidentul vascular cerebral ischemic și hemoragia.6,7 Alte cauze sunt traumatismele,7 abcesul pontin,8 și tumorile trunchiului cerebral.9 Pacientul nostru suferă de un sindrom locked-in incomplet, cu păstrarea respirației voluntare și a unor mișcări ale mâinii stângi și a deschiderii gurii. Un RMN a confirmat leziuni la nivelul piramidelor medulare și al ponsului (vezi Fig. 1), care sunt responsabile de starea de locked-in și de tulburările descrise. După cunoștințele noastre, acesta este primul caz de sindrom locked-in (incomplet) datorat rombencefalitei pneumococice. Mai mult, din cauza unei leziuni mai largi a tegmentului lateral al ponsului, pacientul a avut insuficiență respiratorie autonomă, ceea ce nu este tipic pentru sindromul locked-in.
Controlul respirației la om este complex și nu este încă pe deplin înțeles. Nu este scopul nostru să discutăm acest lucru în detaliu, dar vom oferi o scurtă prezentare generală. La subiecții normali, respirația este controlată de centrii respiratori din trunchiul cerebral.10 Acești centri respiratori primesc intrări de la celulele respiratorii centrale, de la chemoreceptori centrali și periferici, de la mecanoreceptori, de la mezencefal și de la căile volitive (respirație voluntară11). Trei zone ale trunchiului cerebral sunt considerate importante: PRG sau centrul pneumotaxic din pons și grupurile respiratorii ventral (VRG) și dorsal (DRG) din măduvă. PRG conține neuroni inspiratori, expiratori și depanatori de fază și este implicat în modificarea și controlul fin al ritmului respirator. VRG este generatorul ritmului respirator, în timp ce DRG este motorul primar al ritmului respirator pentru neuronii motori frenici.
Leziunile trunchiului cerebral pot provoca anomalii caracteristice ale schemei respiratorii. La animale, respirația apneustică este produsă de secțiunea pontină. Acest tip de respirație constă într-un timp de inspirație prelungit cu o pauză inspiratorie finală față de un timp expirator mai scurt și este foarte rar la om.1 Pacientul nostru a avut un model de respirație de tip apneustic în stare de veghe, cu o inspirație profundă și prelungită și un timp de inspirație relativ mai lung față de un timp de expirație mai scurt, dar fără pauze expiratorii finale evidente (vezi Fig. 2). Acest model de respirație a dus la epuizare, cu o creștere a PtcCO2 și a frecvenței cardiace după un timp scurt de la oprirea ventilatorului (a se vedea Fig. 3). La IRM s-a putut observa o glioză cronică cu degenerescență walleriană la nivelul ponsului (Fig. 1) și este probabil responsabilă pentru acest pattern respirator de tip apneustic.
Insuficiența respiratorie autonomă este cauzată de distrugerea măduvei laterale care afectează VRG, conexiunile sale cu DRG și fibrele care se încrucișează în tractul reticulospinal. Aceasta este cauzată în principal de infarctul medular atât bilateral cât și unilateral sau de poliomielita bulbară.2 La pacientul nostru, RMN-ul a evidențiat o glioză cronică cu degenerescență walleriană la nivelul bulbului rahidian (Fig. 1) ca o consecință a rombencefalitei pneumococice, ceea ce ar putea explica originea centrală a apneei. După cunoștințele noastre, aceasta este prima descriere a insuficienței respiratorii autonome cauzată de rombencefalita pneumococică.
Pentru că modelul respirator de tip apneustic a dus la epuizare și la o creștere a PtcCO2 la scurt timp după oprirea ventilatorului, s-a propus implantarea unui sistem de stimulare a nervului frenic. Stimularea nervului frenic poate îmbunătăți ventilația și elimina necesitatea unui suport ventilator continuu cu presiune pozitivă la pacienții selectați cu insuficiență respiratorie datorată unei leziuni sau boli a sistemului nervos central. Aceasta crește respirația fără ventilator și reduce costurile. Restabilirea ventilației cu presiune negativă îmbunătățește, de asemenea, olfacția. Complicațiile posibile ale acestui tratament sunt legate de intervenția chirurgicală (infecție locală și complicații pulmonare după o intervenție chirurgicală toracică) sau de sistemul de stimulare (defecțiune tehnică sau leziune a nervului frenic).12 Din cauza stării de blocaj incurabil, pacienta a refuzat această terapie.
.