Parkinsonism atipic

Parkinsonisme atipice

Parkinsonismul atipic, sau „Parkinson Plus”, se referă la afecțiuni care au simptome asemănătoare cu cele ale bolii Parkinson. Aceste simptome – tremor, lentoare și rigiditate – se numesc „parkinsonism”. Persoanele cu parkinsonism atipic pot arăta ca și cum ar avea Parkinson, dar adesea au simptome suplimentare care nu sunt frecvente în Parkinson. Simptomele lor pot progresa mai rapid și pot beneficia mai puțin de medicamentele pentru Parkinson.

Ca și în cazul Parkinsonului, diagnosticul fiecăreia dintre aceste afecțiuni se bazează pe istoricul medical al unei persoane și pe examinarea unui medic. Nu există teste de sânge sau de imagistică pentru a le diagnostica. Deoarece arată ca Parkinson, mai ales în primii ani, ele pot fi diagnosticate greșit ca fiind boala Parkinson.

În prezent, nu există terapii pentru a încetini sau opri progresia acestor afecțiuni, dar tratamentele pot ameliora simptomele.

Demența cu corpuri Lewy

Demența cu corpuri Lewy (DLB) provoacă probleme de mișcare, cum ar fi tremor, lentoare și rigiditate, precum și probleme semnificative de gândire și de memorie (demență). Demența DLB afectează mai mult gândirea decât memoria, iar persoanele au dificultăți în procesarea informațiilor, în urmărirea etapelor unui proces și în a vedea lucrurile în trei dimensiuni pentru a-și face o imagine mentală a mediului înconjurător. În cazul DLB, demența și simptomele de mișcare apar, de obicei, în același timp sau în decurs de un an unul după celălalt.

DLB este înrudită cu demența bolii Parkinson (PDD), care provoacă, de asemenea, demență și simptome de mișcare. Persoanele cu PDD prezintă mai întâi simptome de mișcare și, după mulți ani sau decenii de viață cu Parkinson, dezvoltă demență. Deoarece DLB și PDD au în comun simptome și modificări ale celulelor cerebrale (aglomerări de proteine alfa-sinucleină prost pliate numite corpuri Lewy), medicii și cercetătorii le grupează sub termenul generic de demență cu corpuri Lewy. După boala Alzheimer, demența cu corpi Lewy este a doua cea mai frecventă cauză de demență neurodegenerativă (progresivă).

Pe lângă demență și probleme de mișcare, demența cu corpi Lewy poate provoca:

• Halucinații vizuale (a vedea lucruri care nu sunt acolo) și iluzii (credințe false, adesea paranoice)
• Atenție și vigilență fluctuante („cu ea” într-o zi și „fără ea” a doua zi”)
• Realizarea viselor (tulburare comportamentală a somnului REM) și alte probleme de somn
• Schimbări de dispoziție, cum ar fi depresia sau anxietatea
• Schimbări comportamentale, cum ar fi agitația sau agresivitatea
• Pierderea motivației (apatie)
• Schimbări ale tensiunii arteriale

Cercetătorii încearcă să afle exact de ce apare demența cu corpuri Lewy. Genetica, factorii de mediu și îmbătrânirea joacă probabil un rol.

Atrofia multiplă a sistemului

Atrofia multiplă a sistemului (MSA) provoacă simptome de mișcare și afectează rețeaua de nervi – sistemul nervos autonom – care controlează tensiunea arterială, digestia și alte procese involuntare. Simptomele MSA includ, în grade diferite:

• Slăbiciune, rigiditate și probleme de mers și de echilibru
• Neîndemânare și incoordonare
• Vorbire încețoșată
• Tensiune arterială scăzută, constipație și probleme ale vezicii urinare
• Dificultate în controlul emoțiilor (râs sau plâns în momente nepotrivite)
• Realizarea viselor (tulburare de comportament în somnul REM)
• Probleme de respirație, în special noaptea

Cauza exactă a MSA nu este încă cunoscută. La fel ca în boala Parkinson și în demența cu corpuri Lewy, în celulele creierului se observă aglomerări ale proteinei alfa-sinucleină, dar acestea se află mai degrabă în celulele de suport (gliale) decât în celulele nervoase. Cercetătorii investighează aceste aglomerări pentru a afla mai multe despre boală și pentru a afla cum să o încetinească sau să o oprească.

Degenerarea corticobasală

Degenerarea corticobasală (CBD) provoacă simptome de mișcare, memorie și gândire (cognitive) și comportamentale. Simptomele de mișcare încep de obicei la o mână, un braț sau un picior și mai târziu pot implica și alte părți ale corpului. Simptomele includ:

• Lentoare și rigiditate
• Distonie (contracții musculare care cauzează posturi anormale, cum ar fi o mână întoarsă spre interior )
• Mioclonus (sacadări rapide ale mușchilor)
• Dificultăți de atenție sau de concentrare, sau alte modificări cognitive
• Probleme de limbaj, cum ar fi dificultatea de a găsi cuvinte sau de a vorbi în propoziții complete
• Schimbări comportamentale, cum ar fi acționarea sau vorbirea grosolană

Când este implicat brațul, o persoană poate fi incapabilă să îl controleze, chiar dacă știe ce vrea să facă și are forța musculară pentru a face acest lucru. De exemplu, ele pot avea probleme în a-și pieptăna părul sau învârtind o cheie într-o încuietoare. Uneori, brațul se poate chiar mișca de unul singur; acest lucru se numește „sindromul membrului străin”. De asemenea, CBD poate duce în cele din urmă la probleme de mers și de echilibru.

În CBD, o proteină numită tau se acumulează în anumite celule cerebrale. Nu se înțelege exact de ce se acumulează această proteină și celulele mor, dar cercetătorii examinează aceste mecanisme pentru a înțelege boala și pentru a găsi modalități de a o viza.

Paralizie supranucleară progresivă

Paralizia supranucleară progresivă (PSP) provoacă simptome de mișcare, probleme de mișcare a ochilor și modificări ale memoriei și gândirii (cognitive). Principalele simptome includ:

• Probleme de mers și de echilibru
• Căderea pe spate
• Vorbire încețoșată și probleme de înghițire
• Dificultate în mișcarea ochilor în jos (sau în sus), ceea ce poate cauza vedere încețoșată și dificultăți de citire
• Probleme de dispoziție, cum ar fi depresia
• Schimbări de comportament, cum ar fi lipsa de motivație

Ca în cazul CBD, proteina tau se aglomerează în anumite celule cerebrale, care mor. Cauza este necunoscută, dar cercetătorii caută factori de mediu și alte indicii.

Tratamentul parkinsonismului atipic

În timp ce nicio terapie actuală nu poate încetini sau opri progresia, tratamentul poate ameliora simptomele parkinsonismelor atipice. Deoarece simptomele se suprapun între aceste afecțiuni, și tratamentele se suprapun.

Pentru simptomele de mișcare, cum ar fi rigiditatea și lentoarea, medicii pot prescrie levodopa. Din păcate, dacă acest medicament ameliorează simptomele, beneficiul său poate să nu fie semnificativ sau de lungă durată. La persoanele care au demență cu corpi Lewy, levodopa poate agrava halucinațiile, așa că medicii o prescriu cu prudență. Pentru distonia în CBD, injecțiile cu toxină botulinică, cum ar fi Botox sau Myobloc în mușchi, pot fi o opțiune. Pentru problemele de mers și de echilibru, precum și pentru căderi, terapia ocupațională și terapia fizică sunt utile. Bastoanele și cărucioarele pot oferi o stabilitate suplimentară, deși în unele cazuri pot fi necesare scaune cu rotile.

Problemele de memorie și de gândire pot fi tratate cu medicamente precum Exelon (rivastigmină), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamină) sau Namenda (memantină). În DLB, aceste medicamente pot ajuta, de asemenea, în cazul modificărilor comportamentale și al halucinațiilor.

Halucinațiile în DLB, dacă pun în pericol siguranța sau bunăstarea, ar putea fi necesar să fie tratate cu medicamente numite antipsihotice atipice. Aceste medicamente sunt utilizate cu extremă precauție, deoarece pot agrava simptomele și pot provoca efecte secundare semnificative. Deși niciun medicament nu este aprobat de FDA pentru utilizarea în demență, medicii le folosesc uneori „off label”. Opțiunile pot include Nuplazid (pimavanserin), care este aprobat pentru a trata halucinațiile și iluziile în boala Parkinson, dar care uneori este utilizat în DLB deoarece este mai puțin probabil să agraveze simptomele de mișcare, sau Clozaril (clozapină) sau Seroquel (quetiapină).

Fergoterapia tratează problemele de vorbire și de înghițire. Terapeuții pot recomanda exerciții pentru a întări mușchii vorbirii și ai înghițirii, precum și ajustări ale dietei și strategii comportamentale pentru a îmbunătăți înghițirea. Dacă problemele de înghițire duc la pierderea în greutate sau la pneumonie recurentă (din cauza înghițirii prin tubul greșit, sau „aspirație”), medicii pot lua în considerare un tub de hrănire.

Medicii pot folosi o varietate de medicamente pentru a ușura problemele de dispoziție, comportamentale și de somn.

O abordare în echipă poate ajuta la abordarea diferitelor simptome ale parkinsonismului atipic. Un neurolog cu pregătire suplimentară în tulburările de mișcare, inclusiv parkinsonismul atipic – un specialist în tulburări de mișcare – poate coordona îngrijirea și poate aduce alți experți pentru a completa echipa de îngrijire. Acești experți includ terapeuți ocupaționali, fizicieni și logopezi, precum și asistenți sociali. Asistenții sociali pot oferi consiliere și resurse educaționale, vă pot pune în legătură cu grupurile de sprijin pentru pacienți și partenerii de îngrijire și pot găsi servicii de îngrijire la domiciliu și alte servicii de îngrijire, cum ar fi centrele de îngrijire pe termen lung, atunci când este necesar. Iar specialiștii în îngrijiri paliative vă pot ajuta în orice moment al evoluției bolii. Acești experți pot ajuta la gestionarea simptomelor supărătoare, pot discuta obiectivele actuale și viitoare de îngrijire și pot coordona comunicarea între întreaga echipă (pacient, familie și furnizori de servicii medicale).

Cercetătorii cercetează mai profund de ce apare fiecare dintre aceste afecțiuni, ceea ce va duce la tratamente mai bune pentru simptome și terapii pentru a încetini sau opri progresia. Unele tratamente aflate în testare pentru boala Parkinson, cum ar fi cele care vizează alfa-sinucleina, ar putea funcționa și pentru parkinsonismele atipice asociate cu alfa-sinucleina (demența cu corpuri Lewy și MSA).

În același timp, cercetătorii caută teste pentru a diagnostica aceste afecțiuni. De exemplu, Fundația Michael J. Fox și Consorțiul Tau cofinanțează proiecte pentru a dezvolta teste de imagistică cerebrală pentru a vizualiza proteinele alfa-sinucleină și tau în creierul viu. (În prezent, aceste proteine pot fi observate doar în țesuturi autopsiate.) Astfel de teste le-ar permite medicilor să separe cu ușurință și cu precizie aceste afecțiuni una de cealaltă și de Parkinson. Și i-ar ajuta pe cercetători să se asigure că persoanele potrivite sunt selectate pentru testele potrivite pentru a accelera dezvoltarea de medicamente.

Informațiile medicale conținute în acest articol au doar scop de informare generală. Fundația Michael J. Fox are o politică de a se abține de la a susține, aproba sau promova orice terapie medicamentoasă, curs de tratament sau o anumită companie sau instituție. Este esențial ca deciziile de îngrijire și tratament legate de boala Parkinson și de orice altă afecțiune medicală să fie luate în urma consultării cu un medic sau cu un alt profesionist medical calificat.

.