Mixomul cardiac, deși mai puțin frecvent, este una dintre cele mai comune tumori cardiace primare și reprezintă ~50% din tumorile cardiace benigne primare.
Epidemiologie
Mixoamele cardiace sunt cele mai frecvente tumori cardiace primare la adulți (~50%), dar sunt relativ puțin frecvente în copilărie, unde rabdomioamele cardiace sunt mai frecvente 8,11. Incidența mixoamelor cardiace este de aproximativ 0,5 per milion de locuitori pe an 12. Există o gamă largă în ceea ce privește vârsta de prezentare (11-82 de ani), majoritatea pacienților prezentându-se la vârsta adultă (media ~50 de ani) 7,13. Există o predilecție feminină recunoscută 7,13.
Prezentare clinică
Aproximativ 20% dintre pacienți sunt asimptomatici, mixoamele fiind descoperite întâmplător la imagistica inimii 7. Este de presupus că, pe măsură ce crește cantitatea de imagistică, va crește și această cifră.
Caracteristicile clinice sunt variabile și depind de localizare și de alte patologii asociate, de exemplu distrugerea valvei. Cu toate acestea, este recunoscută o triadă de simptome 7-8:
- obstrucție valvulară
- stânga: dispnee, ortopnee, edem pulmonar
- dreapta: simptome de insuficiență cardiacă dreaptă
- eveniment embolic
- distribuția va depinde de localizarea tumorii
- majoritatea sunt de partea stângă și, prin urmare, cele mai multe sunt sistemice (creier sau extremități)
- simptome constituționale
- pierdere în greutate, oboseală, slăbiciune
- poate semăna cu endocardita infecțioasă (febră, artralgii, letargie)
La ~20% dintre pacienți, pot fi identificate aritmii 7.
La auscultație, un suflu cardiac este de obicei prezent. O constatare caracteristică la pacienții cu mixom pedunculat și prolapsat este așa-numitul „plop tumoral” 7.
Patologie
Există controverse în ceea ce privește natura exactă a acestor mase, dar, în general, ele sunt considerate neoplasme benigne. Unii autori consideră că ele reprezintă trombi organizați.
Morfologic, ele sunt adesea hemoragice și sunt de fermitate variabilă. Pot fi sesile sau pedunculate (mai frecvent) și de dimensiuni variabile (1-10 cm). Ele apar cel mai frecvent în atriul stâng, atașate de septul interatrial în regiunea fosei ovale.
Localizarea
Pacienții cu mixoame atriale pot fi împărțiți în două grupe: tipice (marea majoritate) și atipice 7,9:
- tipice: solitar cu ~75% localizat în atriul stâng
- atipic: prezentare mai precoce; tumorile multiple sunt frecvente și sunt mai frecvent localizate în inima dreaptă sau în ventriculul stâng
Distribuție generală 8,9:
- atria (95%)
- stânga (75%)
- dreapta (20%)
- ventriculii (5%)
Asocieri
A fost descrisă o asociere mai puțin frecventă, dar bine descrisă, cu sindroame de neoplazie endocrină multiplă, cunoscută sub numele de complexul Carney 7-8.
Caracteristici radiografice
Radiografie plană
Radiografiile toracice pot fi normale 2. Anomaliile, dacă sunt prezente, sunt nespecifice și includ:
- cardiomegalie: mărire de volum a atriului stâng
- calcificare tumorală intracardiacă
- evidență de obstrucție a valvei mitrale
- evidență de presiune atrială stângă crescută, e.ex. edem pulmonar
Ecografie
Ecocardiografia este, de obicei, modalitatea inițială utilizată pentru identificarea și evaluarea mixomelor cardiace. Acestea apar ca leziuni hiperecogene cu un peduncul bine definit. Mai mult decât atât, ecocardiografia poate fi utilă pentru a evalua mobilitatea tumorii, deoarece aceasta face adesea proeminență prin clapele valvulare.
CT
Mixomii, ca și în cazul altor tumori cardiace, apar ca mase intracardiace, cel mai adesea în atriul stâng și atașate de septul interatrial. Ele sunt de obicei heterogene cu atenuare scăzută (aproximativ două treimi din cazuri 2,8). Din cauza episoadelor repetate de hemoragie, calcifierea distrofică este frecventă 8.
Dacă masa este pedunculată, poate fi demonstrată mișcarea în interiorul inimii, inclusiv prolapsul prin valva mitrală.
IRM
Aspectele IRM sunt eterogene, reflectând neuniformitatea acestor mase. Acestea sunt de obicei mase sferice sau ovoidale care pot fi sesile sau pedunculate 2,3.
- T1: tind să aibă un semnal scăzut sau intermediar, dar zonele de hemoragie pot avea un semnal ridicat 3
- T2: poate fi variabil datorită eterogenității componentelor tumorale; de ex. componente calcifice > semnal scăzut; componente mixomatoase > semnal ridicat
- GE (ecou cu gradient): poate arăta înflorirea componentelor calcifice
- T1 C+ (Gd): arată intensificare (discriminator important față de un tromb)
Tratament și prognostic
Rezecțiunea completă în cazurile tipice este de obicei curativă, ratele de recurență (fie local, fie în altă parte a inimii) fiind raportate la 0-5% din cazuri11,14. În cazurile atipice sau în cele cu complex Carney, rata este mult mai mare (12-22%) 7,11.
Complicații
- aritmie(e) cardiacă(e)
- complicații embrionare, de ex. accident vascular cerebral, hemoragie din anevrism intracranian neoplazic
Diagnostic diferențial
La imagistică luați în considerare
- trombii intracardiace
- alte tumori cardiace primare
.