Abstract
Sindromul capului căzut (DHS) este o afecțiune invalidantă cauzată de o slăbiciune severă a mușchilor extensori ai gâtului care provoacă cifoză reductibilă progresivă a coloanei cervicale și incapacitatea de a ține capul în sus. Slăbiciunea poate apărea în mod izolat sau în asociere cu o tulburare neuromusculară generalizată. Cazurile izolate se datorează debutului tardiv al miopatiei neinflamatorii desemnate ca INEM, în care deformarea persistentă a bărbiei față de piept poate provoca sau agrava treptat modificările degenerative preexistente ale coloanei cervicale și, în cele din urmă, poate duce la mielopatie. În revizuirea literaturii de specialitate, am putut găsi doar 5 cazuri, fără ghiduri unice care să abordeze managementul acestor două patologii concomitente. În cazul de față, este prezentat un bărbat în vârstă de 69 de ani care a dezvoltat o mielopatie cervicală la 2 ani după ce a fost afectat de sindromul izolat al capului căzut. Deformarea bărbiei spre torace și mielopatia cervicală au fost gestionate prin discectomie și fuziune cervicală anterioară pe trei niveluri (ACDF) combinată cu laminectomie cervicală decompresivă și stabilizare cu o construcție cu șuruburi pediculate cu tijă de la C2 la C7. La 4 luni de urmărire, în ciuda recuperării stării neurologice a pacientului, deformarea de flexie a reapărut cu reapariția capului căzut din cauza extragerii șuruburilor pediculare C7. Cu toate acestea, aceasta a fost gestionată cu succes prin extinderea construcției la nivelurile toracice superioare.
1. Introducere
Sindromul capului căzut sau ptoza capului este o deformare redutabilă de flexie a gâtului care este cauzată de o slăbiciune a mușchilor extensori sau de un tonus crescut al mușchilor flexori ai gâtului, ceea ce duce la deformarea bărbie pe piept și, la extremă, pacientul va fi incapabil să privească drept înainte . În mod notabil, această deformare de flexie nu este fixă și poate fi corectată prin efort extrem timp de câteva minute sau prin extensia pasivă a capului și în mod spontan prin culcarea în decubit dorsal . Heffner Jr. și colab. au fost primii care au definit sindromul capului căzut în 1977 . Ulterior, s-a evidențiat faptul că sindromul poate fi întâlnit în mod izolat sau în asociere cu o varietate de tulburări neuromusculare generalizate, precum și cu radioterapia gâtului pentru tumori maligne corespunzătoare .
Tipul izolat de sindrom al capului căzut este o boală a vârstnicilor care este cauzată de o miopatie noninflamatorie limitată la mușchii paraspinali ai gâtului fiind descrisă de Suarez și Kelly Jr. pentru prima dată în 1992 . Ulterior, în 1996, termenul de miopatie izolată a extensorilor gâtului (INEM) a fost propus de Katz și colab. .
Sindromul izolat al capului căzut care precede mielopatia spondilotică cervicală și asocierea lor finală este destul de rară. Această asociere a fost descrisă pentru prima dată de Kawaguchi în 2004 și, de atunci, doar alte patru cazuri au fost descrise în literatura de specialitate .
În acest caz, este prezentat un nou caz de mielopatie cervicală care se dezvoltă la doi ani de la apariția sindromului capului căzut, ca o consecință a miopatiei izolate a extensorului gâtului, și este oferită și o scurtă trecere în revistă a literaturii de specialitate cu privire la această afecțiune .
2. Raport de caz
Acest bărbat de 67 de ani, anterior sănătos, a fost internat cu o deformare de la bărbie la piept în februarie 2011. Deformitatea a progresat rapid de la o dificultate ușoară în menținerea capului în sus la căderea capului într-o perioadă de 5 luni (figura 1). La internare, el putea să-și mențină capul în sus cu un efort extrem doar pentru aproximativ cinci minute. Cu toate acestea, era capabil să corecteze deformarea în mod pasiv cu mâinile, iar deformarea putea fi ameliorată spontan în poziție decubit dorsal. El a negat orice altă slăbiciune la nivelul extremităților sau dificultăți de masticație și de înghițire. Poziția capului căzut afectase grav activitățile zilnice ale pacientului și îl retrăsese din contactele sociale. Obișnuia să poarte un guler pentru activități în aer liber, cum ar fi mersul la cumpărături, dar de cele mai multe ori a preferat să rămână acasă. Pentru majoritatea activităților sale și pentru a lua masa, obișnuia să își țină capul cu mâna stângă în loc de guler. Acest tip de corecție a fost repetat de mai multe ori pe parcursul unei zile. Examenul neurologic a arătat parametri normali. Radiografiile coloanei cervicale au evidențiat modificări degenerative și deformarea în flexie a gâtului (figura 2). IRM a evidențiat modificări spondilotice cervicale cu o ușoară compresie a măduvei spinării [figurile 3(a) și 3(b)]. A fost suspectat diagnosticul clinic de miopatie extensoare izolată a gâtului (INEM). Acesta a fost confirmat prin evaluare neurofiziologică cu electromiografie cu ac care a evidențiat modificări miopatice la nivelul mușchilor gâtului și biopsie deschisă a mușchilor paravertebrali care a evidențiat fibre musculare de dimensiuni variabile sau atrofice compatibile cu miopatia (Figura 4).
(a)
(b)
.
(a)
(b)
Studiile de laborator de rutină, cum ar fi creatin kinaza serică (CK) și lactat dehidrogenază (LDH), au fost normale. Testele funcției tiroidiene, hormonul paratiroidian, anticorpii receptorilor de acetilcolină și markerii tumorali au fost negativi.
Acum a refuzat să se supună unei intervenții chirurgicale, a fost sfătuit să poarte un guler cervical pentru a-și îmbunătăți postura gâtului și interacțiunile sociale. Cu toate acestea, potrivit soției sale, el purta rareori gulerul.
De-a lungul unei perioade de doi ani și în special în ultimul sezon, el a prezentat o slăbiciune ușoară, dar progresivă, a tuturor extremităților sale, cu dificultăți în a-și încheia sau descheia cămașa și dificultăți ușoare în mers din cauza unui mers instabil. De asemenea, a simțit furnicături la ambele mâini. Aceste noi dificultăți, împreună cu deformarea de la bărbie la piept, i-au afectat activitățile zilnice mai mult decât înainte și l-au obligat să solicite sfatul unui medic. De data aceasta, el a putut să-și țină capul ridicat timp de numai un minut.
Examinarea sa neurologică a relevat o tetrapareză spastică cu semnul Hoffman pozitiv, reflexe hiperactive și răspuns extensor plantar echivoc în ambele părți.
Radiografiile simple cervicale în poziție căzută au dezvăluit o coloană cervicală osteoporotică cu cifoză severă, precum și instabilitate cu subluxație înainte la nivelurile C3-C4, C4-C5 și C5-C6 (Figura 5(a)). Radiografiile de extensie în flexie au confirmat reductibilitatea deformării [figurile 5(b) și 5(c)]. În radiografiile în poziție neutră, firul cu plumb a coborât de la bazion în partea posterioară a manubriului (Figura 6). Noul RMN, în comparație cu cel anterior, care a fost efectuat în 2011, a arătat o progresie semnificativă a modificărilor spondilotice, precum și modificări mielopatice la nivelul C3-C4 (Figura 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
A fost decisă o intervenție chirurgicală circumferențială într-o singură etapă în ceea ce privește osteoporoza. Prin urmare, s-a realizat inițial o fuziune prin discectomie cervicală anterioară pe trei niveluri cu cușcă la C3-C4, C4-C5 și C5-C6. Procedura anterioară a fost urmată de laminectomie de la C3 la C6, de la C2 la C7, cu stabilizare cu tijă cu șurub. Prin aplicarea acestei strategii, s-a putut obține decompresia simultană a măduvei spinării și corectarea deformării. Evoluția postoperatorie a fost fără evenimente și a fost externat în trei zile. Radiografiile postoperatorii au relevat o poziție normală a gâtului (figura 8). La două luni după operație, examenul său neurologic a fost aproape normal, cu excepția unor reflexe vioaie. A fost mulțumit și a fost recunoscător că intervenția chirurgicală i-a influențat semnificativ activitățile și interacțiunile zilnice.
Dar, în mod surprinzător, la patru luni după operație, capul său are din nou tendința de a cădea, radiografia a evidențiat recurența deformării de flexie a gâtului și scoaterea ambelor șuruburi pediculare din corpul lui C7 (Figura 9). S-a sugerat refacerea intervenției chirurgicale pentru a extinde construcția la vertebrele toracice superioare, ceea ce a fost acceptat de pacient.
Cu pacientul în decubit ventral, locul intervenției chirurgicale anterioare a fost redeschis și au fost îndepărtate tijele și ulterior șuruburile de C7. Au fost introduse șuruburi pediculate de la T1 la T4 și construcția a fost extinsă de la C2 la T4. În cele din urmă, piulițele au fost strânse cu capul în poziție normală. Postoperator, pacientul a fost externat după 3 zile în guler Minerva, în timp ce radiografiile de control au fost destul de satisfăcătoare (figura 10). Acum, la 18 luni de la intervenția chirurgicală de revizuire, poziția normală a capului și a gâtului este păstrată, iar pacientul are o îmbunătățire spectaculoasă a calității vieții, permițându-i să desfășoare activitățile zilnice (Figura 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discuție
Dezvoltarea miopatiei spondilotice cervicale la câțiva ani după apariția sindromului de cap căzut este un scenariu rar. Informațiile obținute în urma analizei sistematice a literaturii de specialitate indică faptul că, de la raportarea primului exemplu al acestei combinații descris de Kawaguchi et al. în 2004, până în prezent au mai fost publicate încă patru cazuri . Informațiile privind vârsta, sexul, tipul de intervenție chirurgicală și rezultatul final al acestor 6 pacienți, inclusiv cazul de față, sunt demonstrate (Tabelul 1). Conform acestui studiu, vârsta pacienților afectați a fost cuprinsă între 64 și 80 de ani, cu o medie de 70,83 ani. Cinci din cele șase cazuri raportate au fost de sex feminin. Perioada de premielopatie pentru sindromul capului căzut a variat de la unul la doi ani. Simptomele pacienților au fost ameliorate treptat la toți după intervenția chirurgicală corectivă cervicală cu instrumentație.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Această asociere ar putea fi explicată prin două teorii diferite. În prima teorie, tulburările de microcirculație a măduvei spinării sunt considerate ca fiind factorul principal. În consecință, ischemia cauzată de spondiloza cervicală duce la degenerarea preferențială a celulelor cornului anterior al măduvei spinării cervicale. În cele din urmă, acest lucru va duce la o slăbiciune limitată la mușchii extensori ai gâtului, provocând sindromul capului căzut. Ulterior, având în vedere evoluția naturală a spondilozei cervicale, cu afectarea ulterioară a măduvei, va apărea tabloul clinic de mielopatie .
Conform celei de-a doua teorii, având în vedere vârsta pacienților care suferă de DHS din cauza INEM, asocierea spondilozei cervicale asimptomatice cu acest sindrom ar trebui să fie destul de frecventă. De fapt, pe măsură ce capul cade în față, un stres mai mare va fi impus extensorilor gâtului, unde eforturile neliniștite de corectare a deformării cifotice, combinate cu eșecul frecvent al acestor eforturi de menținere a capului în sus, cresc sarcina de lucru asupra structurilor discoligamentare ale coloanei cervicale. Treptat, acest scenariu poate agrava spondiloza cervicală preexistentă și, odată cu progresia modificărilor degenerative, va apărea mielopatia cervicală .
Cu toate acestea, raritatea acestei asocieri rămâne o întrebare, dacă acceptăm faptul că sindromul capului căzut datorat INEM este limitat la vârstnici, iar la această grupă de vârstă spondiloza cervicală asimptomatică nu este infrecuentă.
Cu toate acestea, coexistența sindromului capului căzut (DHS) și a mielopatiei spondilozice cervicale (CSM), mai devreme sau mai târziu, va compromite grav calitatea vieții pacientului și poate duce la o dizabilitate semnificativă dacă nu este tratată .
Pentru a obține un rezultat bun și o speranță de viață lungă, este necesară o intervenție chirurgicală adecvată pentru această asociere . Tratamentul conservator este luat în considerare, la pacienții cu comorbidități grave, dar se limitează la exerciții de întărire și purtarea de gulere. Colierele cervicale, în ciuda capacității lor de a menține capul în poziție verticală, frecvent nu sunt bine tolerate de către pacient și pot duce la apariția unor escare de presiune sub bărbie și pe occiput .
Operația chirurgicală pare a fi o opțiune terapeutică evidentă în asocierea DHS cu mielopatie cervicală spondilotică. Cu toate acestea, din cauza lipsei de informații privind intervenția chirurgicală, nu există un consens clar cu privire la abordarea optimă sau la momentul optim . Cu toate acestea, se pare că, după stabilirea diagnosticului și înainte de apariția unor implicații semnificative asupra sănătății și calității vieții, ar trebui efectuată o intervenție chirurgicală precoce. Odată ce apare tabloul clinic al mielopatiei cervicale și, în special, al tetraparezei, ar trebui să se țină cont de posibilitatea unei progresii rapide a mielopatiei care să ducă la un handicap profund. În cazul în care capul căzut se complică cu o mielopatie cervicală spondilotică, tratamentul ambelor afecțiuni ar trebui să fie direcționat. Aceasta înseamnă că intervenția chirurgicală de decompresie a cordului cervical și corecția cifozei reprezintă pilonul principal al tratamentului în această combinație, dar abordarea chirurgicală ar trebui să fie individualizată în funcție de pacient. Pentru a atinge aceste obiective, se poate efectua o intervenție chirurgicală adecvată, fie cu o abordare circumferențială, fie numai posterioară. De fapt, au fost susținute atât decompresia și stabilizarea combinată antero-posterioară, cât și cea numai posterioară .
De fapt, combinația de DHS și CSM este o patologie complexă a coloanei cervicale în care efectul compresiv al discurilor intervertebrale degenerate protruzive pe mai multe niveluri este agravat de cifoza cervicală. Această situație complexă ar putea beneficia de o intervenție chirurgicală circumferențială, în cazul în care discul cervical protrudat cauzează compromiterea canalului în special la locul mielopatiei . Combinarea eliberării anterioare cu discectomia cervicală și înlocuirea acesteia cu colivii autonome combinate cu laminectomie și stabilizare posterioară va garanta postura lordotică și decompresia completă a cordului.
De fapt, în cazul DHS cu deformare cervicală cifotică, odată ce lordoza nu este obținută cu extensia gâtului, eliberarea discului și reconstrucția coloanei anterioare va facilita corecția și va preveni eșecul care se întâmplă odată cu degenerarea treptată și colapsul ulterior al spațiilor discale care ar putea să apară cu timpul. Acest scenariu progresiv ar putea duce la eșecul construcției posterioare. Corecția suboptimală a fost demonstrată în unele cazuri raportate cu DHS .
În plus, osteoporoza severă care coexistă la persoanele în vârstă cu sindromul capului căzut poate complica laminectomia plus instrumentația posterioară. La subiecții osteoporotici, întărirea coloanei anterioare cu discectomie anterioară și fuziune ar putea fi utilă în prevenirea eșecului construcției posterioare.
Lungimea distală a instrumentației posterioare nu a fost clar definită în literatura de specialitate până recent când o formulare a fost propusă de Riew . Potrivit acestuia, măsura instrumentării și indicația pentru încorporarea coloanei toracice într-o construcție ideală depind de gradul de deformare cifotică și de severitatea acesteia pe baza liniei de plonjonare a bazei . În consecință, în cazul în care pe coloana cervicală laterală o linie de plumaj care coboară de la bazion cade în spatele manubriului, este suficientă instrumentarea cervicală de la C2 la C7 . Dar dacă linia plum line cade înainte de manubrium, va fi necesară instrumentarea cervico-toracică. Cu toate acestea, așa cum a fost demonstrat în mod clar în cazul de față, această formulare nu a funcționat și, în ciuda faptului că linia de plumb cade posterior față de manubrium, instrumentarea de la C2 la C7 a fost insuficientă și construcția noastră a eșuat. Prin urmare, se pare că este mai bine să se extindă construcția la coloana toracică superioară la toți pacienții care suferă de sindromul capului căzut în mod izolat sau ca patologie combinată , în special cu luarea în considerare a evoluției naturale a INEM care ar putea fi progresia miopatiei izolate la mușchii coloanei toracice superioare cu timpul .
Dacă craniul ar trebui să fie inclus sau nu în construcție a fost o problemă de controverse în trecut. În epoca de dinaintea tijei cu șuruburi, un știft Steinman conturat sau o tijă care conecta craniul la coloana cervicală cu ajutorul firelor sau cârligelor era singura alegere pentru corectarea și stabilizarea unui cap căzut . Această metodă a fost utilizată pe scară largă și a rămas un mod acceptat de chirurgie a deformărilor cifotice ale gâtului timp de mulți ani . Chiar și după introducerea șuruburilor cervicale, extinderea construcției către craniu nu a fost oprită în DHS . Potrivit susținătorilor acestei metode, o astfel de metodă oferă o construcție mai puternică la nivel rostral, dar cu prețul pierderii rotației. Cu toate acestea, extinderea spre craniu a fost eliminată treptat după descrierea șurubului transarticular C2-C1 și a șuruburilor pediculate C2 . Gerling și Bohlman în 2008 au raportat nouă cazuri de DHS în contextul INEM care au fost gestionate cu fuziune instrumentală posterioară . Construcțiile chirurgicale pentru toți pacienții s-au întins de la C2 la nivelurile toracice superioare. Această procedură are avantajul de a reține unele niveluri cervicale superioare de rotație . Șurubul pediculat C2 poate trage înapoi coloana cervicală superioară până când se obține curba dorită . Chiar și la pacienții osteoporotici, combinarea șuruburilor pediculate C2 în plus față de un cârlig de atlas pe fiecare parte poate oferi un bis foarte puternic în acest scop.
Informațiile despre rezultatul pe termen lung în combinația de cădere a capului și mielopatie cervicală spondilotică, datorită rarității sale în literatura de specialitate, sunt limitate. Cu toate acestea, în această asociere, dacă deformarea este lăsată netratată și nu se face decompresie, vor urma rezultate catastrofale din cauza progresiei mielopatiei. Spre deosebire de sindromul capului căzut secundar unor boli neuromusculare grave, care au de obicei un prognostic grav, în combinația de INEM și CSM, rezultatul depinde de momentul intervenției chirurgicale. Dacă intervenția chirurgicală este realizată înainte de instalarea mielopatiei, prognosticul va fi bun, dar cu întârziere în diagnostic și de la diagnostic până la management, modificările mielopatice pot deveni ireversibile cu prognostic prost.
Este de remarcat că pericolele care se ascund în corecția cifozei cervicale fixe nu sunt de obicei observate în această deformare cifotică flexibilă. Cu toate acestea, pacientul ar trebui să fie informat cu privire la mișcările restricționate ale gâtului și la riscul de creștere a căderilor din cauza incapacității de a vedea suprafața de mers.
În concluzie, progresia modificărilor spondilotice cu apariția mielopatiei ar trebui să fie de așteptat la un pacient cu sindromul capului căzut ca o sechelă a INEM. Examinarea neurologică periodică la fiecare șase luni și IRM de control în interval de un an pare justificată. Cu toate acestea, odată ce DHS se complică cu simptome precoce CSM, în absența unor comorbidități grave, pentru a preveni dizabilitatea, este indicată o intervenție chirurgicală precoce. Principalul pilon al intervenției chirurgicale în această asociație este combinația de decompresie și instrumentare. Tendința generală de instrumentare ar trebui să se îndrepte către coloana vertebrală toracică de la C2 la cea superioară, ceea ce oferă construcții cu profil mai mic, cu mai multe puncte de fixare, ceea ce duce la o stabilizare mai puternică, cu o probabilitate crescută de reușită a fuziunii. Cu toate acestea, extinderea construcției până la craniu nu este obligatorie și, de obicei, nu este necesară.
Abbreviații
| DHS: | Sindromul capului căzut |
| CSM: | Miopatie spondilotică cervicală. |
interese concurente
Autorii declară că nu au interese concurente.
.