În plus față de aceste recomandări bazate pe dovezi, grupul de elaborare a ghidului identifică, de asemenea, puncte de bună practică clinică în documentul original al ghidului.
Clasificarea nivelurilor de dovezi (de la 1++ la 4) și gradele de recomandări (A-D) sunt definite la sfârșitul câmpului „Recomandări majore”.
Îngrijirea preconcepțională
Ce importanță are planificarea sarcinii și cum pot fi îmbunătățite rezultatele pentru femeie și copil?
D – Încă din adolescență, intențiile femeilor cu anemie falciformă (SCD) cu privire la sarcină și contracepție trebuie documentate la fiecare contact cu echipa de îngrijire a acestora.
D – Femeile cu SCD ar trebui să fie consultate preconcepțional de către un specialist în boala secerătoare pentru a primi informații despre modul în care SCD afectează sarcina și despre modul în care sarcina afectează boala celulelor secerătoare, precum și despre modul de îmbunătățire a rezultatelor pentru mamă și copil. Această consultație ar trebui să includă optimizarea managementului și depistarea leziunilor organelor terminale.
Evaluarea pentru complicațiile bolii cronice ar trebui să includă:
- Depistarea hipertensiunii pulmonare cu ecocardiografie. Incidența hipertensiunii pulmonare este crescută la pacienții cu SCD și este asociată cu o mortalitate crescută. O viteză a jetului regurgitant tricuspidian mai mare de 2,5 m/secundă este asociată cu un risc ridicat de hipertensiune pulmonară. Screeningul trebuie efectuat dacă acesta nu a fost efectuat în ultimul an.
- Tensiunea arterială și analiza de urină trebuie efectuate pentru a identifica femeile cu hipertensiune arterială și/sau proteinurie. Testele funcției renale și hepatice trebuie efectuate anual pentru a identifica nefropatia seceră și/sau funcția hepatică dereglată.
- Screening renal. Retinopatia proliferativă este frecventă la pacienții cu SCD, în special la pacienții cu boala seceră-hemoglobină C (HbSC), și poate duce la pierderea vederii. Nu există dovezi randomizate cu privire la oportunitatea efectuării unui screening de rutină sau dacă pacienții ar trebui să fie supuși unui screening doar dacă prezintă simptome vizuale, dar recomandăm ca femeile să fie supuse unui screening preconceptual.
- Screening pentru supraîncărcarea cu fier. La femeile care au fost transfuzate multiplu în trecut sau care au un nivel ridicat de feritină, imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă T2* poate fi utilă pentru a evalua încărcătura corporală de fier. Chelarea agresivă a fierului înainte de concepție este recomandabilă la femeile care sunt semnificativ încărcate cu fier.
- Descoperirea anticorpilor eritrocitare. Anticorpii eritrocitare pot indica un risc crescut de boală hemolitică a nou-născutului.
Ce importanță are screeningul genetic și ce proceduri sunt implicate?
D – Femeile și bărbații cu SCD trebuie încurajați să determine statutul de hemoglobinopatie al partenerului lor înainte de a se angaja într-o sarcină. În cazul în care sunt identificați ca fiind un „cuplu cu risc”, conform îndrumărilor Comitetului Național de Screening, ar trebui să primească consiliere și sfaturi cu privire la opțiunile de reproducere.
Ce importanță are profilaxia cu antibiotice și imunizarea?
D – Trebuie prescrisă profilaxia cu penicilină sau echivalentul acesteia.
D – Statutul vaccinal trebuie determinat și actualizat înainte de sarcină.
Persoanelor care sunt alergice la penicilină trebuie să li se recomande eritromicina.
Femeile trebuie să primească Haemophilus influenza tip b și vaccinul meningococic conjugat C în doză unică, dacă nu l-au primit ca parte a vaccinării primare. Vaccinul pneumococic (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, Regatul Unit) trebuie administrat la fiecare 5 ani.
Se recomandă vaccinarea împotriva hepatitei B, iar statusul imunitar al femeii ar trebui să fie determinat preconceptual. Femeile cu SCD ar trebui să fie sfătuite să primească anual vaccinul împotriva gripei și a „gripei porcine”. Profilaxia cu penicilină și vaccinările sunt de obicei monitorizate și administrate în asistența medicală primară, dar ar trebui să fie revizuite de către medicul specialist hematolog/obstetrician în timpul sarcinii.
Ce suplimente vitaminice trebuie administrate?
D – Acidul folic (5 mg) trebuie administrat o dată pe zi atât în perioada preconcepțională, cât și pe tot parcursul sarcinii.
Ce medicamente trebuie revizuite în perioada preconcepțională?
D – Hidroxicarbamida (hidroxiureea) trebuie întreruptă cu cel puțin 3 luni înainte de concepție.
D – Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei și blocantele receptorilor de angiotensină trebuie întrerupte înainte de concepție.
Îngrijire prenatală
Aspecte generale
D – Îngrijirea prenatală trebuie asigurată de o echipă multidisciplinară care să includă un obstetrician și o moașă cu experiență în îngrijirea prenatală cu risc înalt și un hematolog cu interes în SCD.
D – Femeile cu SCD ar trebui să fie supuse unui control medical de către hematolog și să fie depistate pentru leziuni ale organelor terminale (dacă acest lucru nu a fost întreprins preconcepțional).
D – Femeile cu SCD ar trebui să încerce să evite factorii precipitanți ai crizelor de celule secerătoare, cum ar fi expunerea la temperaturi extreme, deshidratarea și suprasolicitarea.
D – Vărsăturile persistente pot duce la deshidratare și la crize de celule secerătoare, iar femeile trebuie sfătuite să solicite din timp sfatul medicului.
D – Vaccinul antigripal trebuie recomandat dacă nu a fost administrat în anul precedent.
D – Dacă femeia nu a fost consultată preconcepțional, trebuie să i se ofere testarea partenerului. Dacă partenerul este purtător, ar trebui să i se ofere consiliere adecvată cât mai devreme posibil în timpul sarcinii – în mod ideal până la 10 săptămâni de gestație – pentru a permite opțiunea de diagnosticare în primul trimestru și de întrerupere a sarcinii, dacă aceasta este alegerea femeii.
Ce medicamente ar trebui administrate în timpul sarcinii?
D – Dacă femeile nu au fost supuse unei examinări preconceptuale, ar trebui sfătuite să ia zilnic acid folic și antibiotice profilactice (dacă nu sunt contraindicate). Medicamentele care sunt nesigure în timpul sarcinii trebuie întrerupte imediat.
D – Suplimentarea cu fier trebuie administrată numai dacă există dovezi de laborator ale deficitului de fier.
D – Femeilor cu SCD trebuie să li se ia în considerare administrarea de aspirină în doză mică de 75 mg o dată pe zi începând cu 12 săptămâni de gestație, în încercarea de a reduce riscul de apariție a preeclampsiei.
D – Femeilor cu SCD trebuie să li se recomande administrarea profilactică de heparină cu greutate moleculară mică în timpul internărilor prenatale în spital.
Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) ar trebui prescrise numai între 12 și 28 de săptămâni de gestație, din cauza preocupărilor legate de efectele adverse asupra dezvoltării fetale.
Ce îngrijiri suplimentare ar trebui să fie furnizate în timpul consultației prenatale?
D – Consultațiile prenatale pentru femeile cu SCD ar trebui să ofere îngrijiri prenatale de rutină, precum și îngrijiri specifice pentru femeile cu SCD.
C – La fiecare consultație ar trebui să se efectueze tensiunea arterială și o analiză de urină, iar lunar ar trebui să se efectueze o cultură de urină în amonte.
La fiecare consultație, ar trebui oferite oportunități de informare și educare. Trebuie revizuite circumstanțele de locuire și de muncă ale femeii și trebuie încurajate intervențiile care pot reduce provocarea potențială a crizelor acute (de exemplu, îmbunătățirea încălzirii, permiterea creșterii numărului de vizite la spital). Tabelul 2 din documentul original al ghidului prezintă frecvența și conținutul recomandat al consultațiilor prenatale pentru femeile cu SCD.
Care este rolul transfuziei de sânge în timpul sarcinii?
A – Nu se recomandă transfuzia profilactică de rutină în timpul sarcinii pentru femeile cu SCD.
D – În cazul în care este necesară o transfuzie de schimb acută pentru tratamentul unei complicații falciforme, poate fi adecvată continuarea regimului transfuzional pentru restul sarcinii.
A – Sângele ar trebui să fie compatibilizat pentru un fenotip extins, inclusiv pentru o grupare rhesus completă (C, D și E), precum și pentru grupare Kell.
Declarația de a recomanda transfuzia ar trebui să fie luată de un hematolog și un obstetrician cu experiență. Indicațiile pentru transfuzie sunt rezumate în tabelul 3 din documentul original al ghidului.
Care este managementul optim al crizei dureroase acute în timpul sarcinii?
D – Femeilor cu SCD care se simt rău trebuie să li se excludă de urgență criza de celule secerătoare.
D – Femeile gravide care prezintă o criză dureroasă acută trebuie evaluate rapid de către echipa multidisciplinară și trebuie să li se administreze analgezia adecvată. Petidina nu trebuie utilizată din cauza riscului asociat de convulsii.
D – Femeile internate cu criză de celule secerătoare trebuie să fie îngrijite de echipa multidisciplinară, care implică obstetricieni, moașe, hematologi și anesteziști.
D – Necesarul de lichide și oxigen trebuie evaluat, iar lichidele și oxigenul trebuie administrate dacă este necesar.
D – Tromboprofilaxia trebuie administrată femeilor internate în spital cu criză dureroasă acută.
Ce sunt celelalte complicații acute ale SCD și cum sunt tratate?
D – Toți pacienții, îngrijitorii, personalul medical și de îngrijire trebuie să fie conștienți de celelalte complicații acute ale SCD, inclusiv sindromul toracic acut (SCA), accidentul vascular cerebral acut și anemia acută.
D – Fiecare spital trebuie să aibă un protocol pentru gestionarea SCA în timpul sarcinii, inclusiv utilizarea terapiei transfuzionale.
Îngrijire intrapartum
Care este momentul optim și modul optim de naștere?
D – Femeilor gravide cu SCD care au un făt cu o creștere normală trebuie să li se ofere naștere electivă prin inducerea travaliului sau prin cezariană electivă, dacă este indicat, după 38+0 săptămâni de gestație.
D – SCD nu ar trebui să fie considerată în sine o contraindicație pentru încercarea de a încerca o naștere vaginală sau o naștere vaginală după cezariană.
D – Sângele ar trebui să fie încrucișat pentru naștere dacă sunt prezenți anticorpi atipici (deoarece acest lucru poate întârzia disponibilitatea sângelui), în caz contrar va fi suficientă o „grupare și salvare”.
Care este îngrijirea și locul optim de naștere pentru o femeie cu SCD?
D – Femeile cu SCD ar trebui să fie sfătuite să nască în spitale care sunt capabile să gestioneze atât complicațiile SCD, cât și sarcinile cu risc ridicat.
D – Echipa multidisciplinară relevantă (moașa principală responsabilă, obstetricianul principal, anestezistul și hematologul) trebuie să fie informată de îndată ce se confirmă travaliul.
D – Femeile trebuie să fie ținute la cald și să li se administreze lichide adecvate în timpul travaliului.
D – Se recomandă monitorizarea electronică continuă intrapartum a frecvenței cardiace fetale datorită riscului crescut de suferință fetală care poate necesita o naștere chirurgicală.
După travaliu, dacă hidratarea pe cale orală nu este tolerată sau este inadecvată, trebuie administrate lichide intravenoase folosind un grafic de echilibru al lichidelor pentru a preveni supraîncărcarea cu lichide. Accesul venos poate fi dificil, mai ales dacă au avut mai multe internări anterioare și, ca atare, revizuirea anestezică/accesul intravenos trebuie să fie obținut din timp. Cererea de oxigen este crescută în perioada intrapartum și utilizarea pulsoximetriei pentru a detecta hipoxia la mamă este adecvată în timpul travaliului. Trebuie efectuată o analiză a gazelor din sângele arterial și instituită oxigenoterapia dacă saturația oxigenului este de 94% sau mai mică.
Profilaxia antibiotică de rutină în timpul travaliului nu este în prezent susținută de dovezi, dar trebuie efectuate observații din oră în oră ale semnelor vitale. O temperatură crescută (peste 37,5ºC) necesită investigații. Clinicianul trebuie să aibă un prag scăzut pentru a începe antibioticele cu spectru larg.
Care este modul optim de analgezie și anestezie?
D – Femeilor cu SCD trebuie să li se ofere o evaluare anestezică în al treilea trimestru de sarcină.
D – Evitați utilizarea petidinei, dar pot fi utilizate și alte opiacee.
D – Analgezia regională este recomandată pentru operația cezariană.
Îngrijirea postpartum
Ce ar trebui să fie îngrijirea optimă după naștere?
D – La femeile gravide la care copilul prezintă un risc ridicat de SCD (de ex, partenerul este purtător sau afectat), ar trebui să se ofere testarea precoce pentru SCD. Probele capilare ar trebui să fie trimise la laboratoare în care există experiență în analiza de rutină a SCD în probele de nou-născuți. De obicei, acest lucru se va întâmpla într-un centru regional.
D – Menținerea unei saturații a oxigenului matern peste 94% și a unei hidratări adecvate pe baza bilanțului hidric până la externare.
D – Heparina cu greutate moleculară mică trebuie administrată în timpul spitalizării și 7 zile după externare în urma unei nașteri vaginale sau pentru o perioadă de 6 săptămâni după cezariană.
Ce sfaturi de contracepție postpartum ar trebui să li se ofere femeilor?
B – Contraceptivele care conțin progestogeni, cum ar fi pilula numai cu progesteron (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Marea Britanie), contraceptivele injectabile (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, New York, SUA) și sistemul intrauterin cu levonorgestrel (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Germania) sunt sigure și eficiente în SCD.
D – Contraceptivele care conțin estrogeni trebuie utilizate ca agenți de linia a doua.
Definiții:
Clasificarea recomandărilor
A – Cel puțin o meta-analiză, o analiză sistematică sau un studiu randomizat controlat evaluat ca 1++ și direct aplicabil la populația țintă; sau
O analiză sistematică a studiilor controlate randomizate sau un ansamblu de dovezi constând în principal din studii cotate ca 1+ direct aplicabile la populația țintă și care să demonstreze o coerență generală a rezultatelor
B – Un ansamblu de dovezi care să includă studii cotate ca 2++ direct aplicabile la populația țintă și care să demonstreze o coerență generală a rezultatelor; sau
Evidențe extrapolate din studii cotate ca 1++ sau 1+
C – Un corp de dovezi care include studii cotate ca 2+ direct aplicabile la populația țintă și care demonstrează coerența globală a rezultatelor; sau
Evidențe extrapolate din studii cotate ca 2++
D – Nivel de evidență 3 sau 4; sau
Evidențe extrapolate din studii cotate 2+
Bun punct de bună practică – Cea mai bună practică recomandată pe baza experienței clinice a grupului de elaborare a ghidului
Clasificarea nivelurilor de evidență
1++ Meta-analize de înaltă calitate, revizuiri sistematice ale studiilor randomizate controlate sau ale studiilor randomizate controlate cu un risc foarte scăzut de părtinire
1+ Meta-analize bine realizate, revizuiri sistematice ale studiilor randomizate controlate sau ale studiilor randomizate controlate cu un risc scăzut de părtinire
1- Meta-analize, revizuiri sistematice ale studiilor controlate randomizate sau ale studiilor controlate randomizate cu un risc ridicat de părtinire
2++ Revizuiri sistematice de înaltă calitate ale studiilor de tip caz-control sau cohortă sau studii de tip caz-control sau cohortă de înaltă calitate cu un risc foarte scăzut de confuzie, părtinitoare sau întâmplătoare și o probabilitate ridicată ca relația să fie cauzală
2+ Studii de caz-control sau de cohortă bine realizate, cu un risc scăzut de confuzie, părtinitoare sau întâmplătoare și o probabilitate moderată ca relația să fie cauzală
2- Studii de caz-control sau de cohortă cu un risc ridicat de confuzie, părtinitoare sau întâmplătoare și un risc semnificativ ca relația să nu fie cauzală
3 Studii neanalitice, de ex.g., rapoarte de caz, serii de cazuri
4 Opinii ale experților