Se caracterizează prin prezența oricărei proteine anormale care este implicată în sistemul imunitar, care sunt cel mai adesea imunoglobuline și care sunt asociate cu proliferarea clonală a limfocitelor.
Când o paraproteinemie este prezentă în sânge, va exista o bandă îngustă, sau un vârf, în electroforeza proteinelor serice, deoarece va exista un exces de producție a unei proteine.
Există două clase mari de proteine din sânge: albumina și globulina. Ele sunt în general egale în proporție, dar albumina este mult mai mică decât globulina și ușor încărcată negativ, ceea ce duce la o acumulare la capătul gelului electroforetic. Globulinele se separă în trei regiuni pe gelul electroforetic, care sunt banda α, banda β și banda γ.
- Banda α poate fi separată în două componente: α1 și α2. Regiunea α1 constă în cea mai mare parte din α1-antitripsină și glicoproteina α1-acidă. Regiunea α2 este formată în cea mai mare parte din haptoglobină, α2-macroglobulină, α2-antiplasmină și ceruloplasmină.
- Banda β este formată din transferrină, lipoproteine cu densitate scăzută și proteine ale sistemului complementului.
- Banda γ este cea în care apar imunoglobulinele, motiv pentru care acestea sunt cunoscute și sub numele de gammaglobuline. Majoritatea paraproteinelor apar în această bandă.
TipuriEdit
Paraproteinemiile pot fi clasificate în funcție de tipul de proteină monoclonală care se găsește în sânge:
- Numai lanțuri ușoare (sau proteina Bence Jones). Aceasta poate fi asociată cu mielomul multiplu sau amiloidoza AL.
- Numai lanțuri grele (cunoscută și sub numele de „boala lanțurilor grele”);
- Imunoglobuline întregi. În acest caz, paraproteina poartă numele de „proteină M” („M” de la monoclonal). Dacă imunoglobulinele tind să precipite în interiorul vaselor de sânge la frig, acest fenomen ia numele de crioglobulinemie.
Cele trei tipuri de paraproteine pot apărea singure sau în combinație la un anumit individ. Rețineți că, în timp ce majoritatea lanțurilor grele sau a imunoglobulinelor întregi rămân în interiorul vaselor de sânge, lanțurile ușoare scapă frecvent și sunt excretate de rinichi în urină, unde iau numele de proteina Bence Jones.
De asemenea, este posibil ca paraproteinele (de obicei imunoglobulinele întregi) să formeze polimeri prin agregare între ele; acest lucru ia numele de macroglobulinemie și poate duce la complicații suplimentare. De exemplu, anumite macroglobuline tind să precipite în interiorul vaselor de sânge la frig, fenomen cunoscut sub numele de crioglobulinemie. Altele pot face ca sângele să fie prea vâscos pentru a curge fără probleme (de obicei în cazul macroglobulinelor pentamerice IgM), fenomen cunoscut sub numele de macroglobulinemie Waldenström.
Cel mai frecvent tip de paraproteinemie este gamapatia monoclonală de semnificație nedeterminată.
.