Tipuri de CJD
Diferitele tipuri de CJD sunt toate cauzate de o acumulare de prioni în creier. Dar motivul pentru care se întâmplă acest lucru este diferit pentru fiecare tip.
CJD sporadică
Chiar dacă CJD sporadică este foarte rară, este cel mai frecvent tip de CJD, reprezentând aproximativ 8 din 10 cazuri.
Nu se știe ce declanșează CJD sporadică, dar este posibil ca o proteină prionică normală să se transforme spontan într-un prion, sau o genă normală să se transforme spontan într-o genă defectă care produce prioni.
CJD sporadică este mai probabil să apară la persoanele care au versiuni specifice ale genei proteinei prionice.
În prezent, nu a fost identificat nimic altceva care să vă crească riscul de a dezvolta CJD sporadică.
CJD variantă
Există dovezi clare că varianta CJD (vCJD) este cauzată de aceeași tulpină de prioni care provoacă encefalopatia spongiformă bovină (ESB, sau boala „vacii nebune”).
În 2000, o anchetă guvernamentală a concluzionat că prionul a fost răspândit prin intermediul bovinelor care au fost hrănite cu un amestec de carne și oase care conținea urme de creiere sau măduvă spinării infectate.
Prionul a ajuns apoi în produsele din carne procesată, cum ar fi burgerii de vită, și a intrat în lanțul alimentar uman.
Controale stricte au fost instituite din 1996 pentru a preveni intrarea ESB în lanțul alimentar uman, iar utilizarea amestecului de carne și oase a devenit ilegală.
Se pare că nu toți cei care sunt expuși la carne infectată cu ESB vor dezvolta vCJD.
Toate cazurile certe de vCJD au apărut la persoane cu o versiune specifică (MM) a genei proteinei prion, care afectează modul în care organismul produce o serie de aminoacizi.
Se estimează că până la 40% din populația din Marea Britanie are această versiune a genei.
Cazurile de vCJD au atins un vârf în anul 2000, în care s-au înregistrat 28 de decese din cauza acestui tip de CJD. În 2014 nu a fost confirmat niciun deces.
Cei mai mulți experți consideră că controalele alimentare au funcționat și că alte cazuri de vCJD vor continua să scadă, dar acest lucru nu exclude posibilitatea ca alte cazuri să fie identificate în viitor.
Este, de asemenea, posibil ca vCJD să fie transmisă prin transfuzie de sânge, deși acest lucru este foarte rar și au fost luate măsuri pentru a reduce riscul ca acest lucru să se întâmple.
Nu știm câte persoane din populația britanică ar putea dezvolta vCJD în viitor și cât timp va dura până când simptomele vor apărea, dacă vor apărea vreodată.
Un studiu publicat în octombrie 2013, care a testat eșantioane aleatorii de țesut, a sugerat că aproximativ 1 din 2.000 de persoane din populația britanică ar putea fi infectate cu vCJD, dar nu prezintă niciun simptom până în prezent.
JCJ familială sau moștenită
JCJ familială sau moștenită este o formă rară de CJD cauzată de o mutație (anomalie) moștenită în gena care produce proteina prionică.
Gena alterată pare să producă prioni prost pliați care provoacă CJD. Toată lumea are 2 copii ale genei proteinei prionice, dar gena mutantă este dominantă.
Aceasta înseamnă că trebuie să moșteniți doar 1 genă mutantă pentru a dezvolta afecțiunea. Deci, dacă 1 părinte are gena mutantă, există 50% șanse ca aceasta să fie transmisă copiilor lor.
Ca urmare a faptului că simptomele CJD familiale nu încep, de obicei, până când o persoană are în jur de 50 de ani, multe persoane cu această afecțiune nu știu că și copiii lor riscă să moștenească această afecțiune atunci când decid să își întemeieze o familie.
CJD iatrogenă
CJD iatrogenă (iCJD) este situația în care infecția este răspândită de la o persoană cu CJD prin tratament medical sau chirurgical.
Cele mai multe cazuri de CJD iatrogenă au apărut prin utilizarea hormonului de creștere uman pentru a trata copiii cu creștere restrânsă.
Între 1958 și 1985, mii de copii au fost tratați cu hormonul, care la acea vreme era extras din glandele hipofizare (o glandă de la baza craniului) ale cadavrelor umane.
O minoritate dintre acești copii au dezvoltat CJD, deoarece hormonii pe care i-au primit au fost preluați din glande infectate cu CJD.
Din 1985, toți hormonii de creștere umană din Marea Britanie au fost fabricați artificial, astfel încât acum nu mai există niciun risc.
Dar un număr mic de persoane expuse înainte de 1985 continuă să dezvolte boala iCJD.
Alte câteva cazuri de iCJD au apărut după ce oamenii au primit transplanturi de dura infectată (țesutul care acoperă creierul) sau au intrat în contact cu instrumente chirurgicale care au fost contaminate cu CJD.
Acest lucru s-a întâmplat deoarece prionii sunt mai rezistenți decât virușii sau bacteriile, astfel încât procesul normal de sterilizare a instrumentelor chirurgicale nu a avut niciun efect.
După ce riscul a fost recunoscut, Departamentul de Sănătate a înăsprit liniile directoare privind donarea de organe și reutilizarea echipamentului chirurgical. Ca urmare, cazurile de iCJD sunt acum foarte rare.
BSE (boala „vacii nebune”)
Encefalopatia spongiformă bovină (ESB), cunoscută și sub numele de boala „vacii nebune”, este o boală relativ nouă care a apărut pentru prima dată în Marea Britanie în anii 1980.
O teorie despre motivul pentru care s-a dezvoltat ESB este că o boală prionică mai veche care afectează oile, numită scrapie, ar fi suferit o mutație.
Boala mutantă s-ar fi răspândit apoi la vacile care au fost hrănite cu amestecuri de carne și oase de la oi care conțineau urme ale acestui nou prion mutant.
Este CJD contagioasă?
În teorie, CJD poate fi transmisă de la o persoană afectată la alții, dar numai printr-o injecție sau consumând creier sau țesut nervos infectat.
Nu există dovezi că CJD sporadică se transmite prin contactul obișnuit de zi cu zi cu cei afectați sau prin picături în aer, sânge sau contact sexual.
Dar, în Marea Britanie, varianta CJD a fost transmisă în 4 ocazii prin transfuzie de sânge.