Anevrismul aortic toracic (AAT) este o afecțiune care poate pune în pericol viața și care, fără intervenție, are un prognostic slab. Odată diagnosticat, supraviețuirea la 3 ani pentru TAA degenerative mari (> 60 mm în diametru) este de aproximativ 20%.1 În Regatul Unit, internările în spital pentru TAA s-au dublat în ultimul deceniu, iar von Allmen și colegii săi au raportat o rată de internare în spital pentru TAA de nouă la 100.000 de locuitori.2 Cauzele și tratamentul TAA variază în funcție de localizarea lor. Aproximativ 60% dintre AAT apar la nivelul rădăcinii sau aortei ascendente, 10% la nivelul arcului, 40% la nivelul aortei descendente și 10% la nivelul aortei toracoabdominale, unele anevrisme implicând mai multe segmente aortice.3
În patogeneza AAT sunt implicați mai degrabă factori multipli, decât un singur proces. În timp ce anevrismele abdominale se caracterizează prin ateroscleroză intimă severă, inflamație transmurală cronică și remodelare distructivă a mediilor elastice, constatările microscopice în TAA sunt frecvent asociate cu degenerarea medială chistică, reflectând o pierdere neinflamatorie a celulelor musculare netede, care determină degenerarea fibrelor elastice în cadrul mediilor peretelui aortic.4 Acest proces degenerativ, care poate fi determinat genetic, este întâlnit în mod obișnuit în bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi sindroamele Marfan, Loeys-Dietz și Ehlers-Danlos. Cu toate acestea, diferite grade de degenerare pot fi observate la pacienții fără aceste afecțiuni, apărând ca o variantă idiopatică în sindroamele familiale sau ca o formă dobândită. Alte TAA sunt cele care rezultă în urma unei disecții aortice sau a unui sindrom aortic acut sau sunt asociate cu variante anatomice, cum ar fi o arteră subclavie stângă aberantă (diverticul Kommerell). Falsele anevrisme sunt diferite, dar nu sunt totuși o prezentare neobișnuită a bolii aortice toracice. Acestea includ pseudoanevrisme după traumatisme (transecție aortică) și canulare aortică (chirurgie cardiacă și by-pass cardiopulmonar).
Chirurgia deschisă pentru boala anevrismală toracică este o procedură complexă cu un risc perioperator ridicat. Mortalitatea chirurgicală generală pentru o reparație deschisă electivă a AAT este de 5% până la 9%.5,6 În ultimul deceniu, am asistat la o scădere semnificativă a procedurilor deschise pentru AAT. Înainte de 2003, mai puțin de 10% din toate AAT intacte au fost reparate cu ajutorul reparației aortice endovasculare toracice (TEVAR). După 2003, mai mult de 10% din toate TAA intacte au fost reparate cu TEVAR, iar această rată a crescut la 27% până în 2007.7 Primele soluții endovasculare pentru repararea TAA au fost modificări minore ale stenturilor utilizate în tratamentul anevrismelor aortice abdominale (AAA).8 De atunci, stenturile existente au suferit mai multe modificări pentru a răspunde provocărilor specifice pentru repararea TAA. Acestea includ sisteme de livrare mai lungi și sisteme de desfășurare mai precise (necesare în anatomia tortuoasă cu flux sanguin foarte mare și forțe și mișcări excepțional de mari).
TEVAR s-a dovedit a fi o procedură relativ sigură, cu rate acceptabile de morbiditate și mortalitate. Au existat studii și registre specifice dispozitivelor care au demonstrat siguranța perioperatorie a acestei proceduri, cu rate de mortalitate la 30 de zile de 2,1% în studiul multicentric de fază 2 al endoprotezei toracice TAG (Gore & Associates) și de 2% în studiul VALOR al sistemului de stent graft toracic Talent (Medtronic).9,10 În ciuda protecției pe care TEVAR o conferă împotriva rupturii aortice, pacienții tratați cu TEVAR par să prezinte un risc ridicat de deces prematur din toate cauzele (malignitate, cauze cardiovasculare sau alte cauze nelegate de aortă) în comparație cu populațiile de pacienți cu anevrism nontoracic, comparate ca vârstă și sex11.
Din cauza creșterii numărului de internări în spital pentru AAT în ultimul deceniu,2 decizia cu privire la cine va beneficia de repararea chirurgicală a devenit și mai importantă. Anevrismele de aortă reprezintă 40.000 de decese anual în Statele Unite.12 Diametrul maxim al aortei este parametrul cheie utilizat pentru a prezice riscul de ruptură și, prin urmare, este esențial pentru a direcționa clinicienii dacă trebuie să ofere supraveghere sau reparație chirurgicală.13 Cu toate acestea, în ciuda creșterii numărului de pacienți operați, datele privind istoricul natural în ceea ce privește riscul de ruptură a anevrismului și baza de date privind diametrele limită la care repararea AAT devine benefică sunt limitate.
DIMENSIUNEA ANEURISMULUI
Datele de la Yale au descris incidența rupturii și a disecției în funcție de dimensiunea inițială a anevrismului și faptul că riscurile acestor evenimente cresc cu un diametru mai mare al anevrismului.14 Analizele ulterioare au arătat că diametrul aortic inițial a fost singurul factor de risc semnificativ pentru evenimentele aortice adverse, cu un punct de balama al diametrului aortic în jurul valorii de 60 mm, în timp ce rata anuală a complicațiilor aortice grave a crescut exponențial de la 10% la 6 cm la 43% la 7 cm.14 Pe baza acestor constatări, autorii au sugerat pragul de 5,5 până la 6 cm pentru repararea chirurgicală profilactică a aortei.
Legitimările din 2017 ale Societății Europene de Chirurgie Vasculară și Endovasculară (ESVS) privind boala aortei toracice descendente au sugerat că reparația endovasculară ar trebui luată în considerare pentru AAT descendente cu diametrul > 60 mm, deoarece acesta este diametrul la care riscul de ruptură escaladează brusc (clasificare IIa, dovezi de nivel B).15 Pentru a evalua posibilul beneficiu al reparației la o populație cu anevrisme mai mici (< 55 mm), ar fi necesar un studiu controlat randomizat.
Alte grupuri au demonstrat rezultate similare. Perko et al1 raportează o creștere de cinci ori a riscului cumulativ de ruptură la anevrismele > 6 cm în comparație cu cele mai mici decât acest prag, precum și o probabilitate de 66% de ruptură în termen de 5 ani. Elefteriades a arătat că pacienții cu anevrisme > 6 cm au un risc anual de 14,1% de ruptură, disecție sau deces, comparativ cu 6,5% pentru pacienții cu anevrisme între 5 și 6 cm.16
În loc să ne uităm doar la diametrul aortic, unele date sugerează că dimensiunea anevrismului aortic în raport cu suprafața corporală este mai importantă decât diametrul absolut.17 Davies și colegii au folosit un indice de dimensiune aortică (ASI) al diametrului aortic (cm) împărțit la suprafața corporală (m2). Pe această bază, ei au stratificat pacienții în trei grupe: cei cu un ASI < 2,75 cm/m2 care prezentau un risc scăzut de ruptură (4% pe an), un ASI de 2,75 până la 4,25 cm/m2 a fost considerat un risc moderat (8% pe an), iar cei cu un ASI > 4,25 cm/m2 prezentau un risc ridicat (20%-25% pe an).
În ceea ce privește rezultatele TAA, rata de creștere a anevrismului este un parametru relevant pentru evaluarea și monitorizarea riscului. Într-un studiu recent, Patterson et al. au urmărit să determine rata de expansiune a AAT.18 După analizarea tomografiilor computerizate de la aproape 1.000 de pacienți cu AAT, a fost raportată o rată de expansiune aortică de 2,76 mm pe an pentru toți pacienții. Doar 5,3% dintre cei cu un diametru de 40 până la 44 mm au atins dimensiunea prag teoretică (55 mm) în termen de 2 ani. Pacienții cu un diametru aortic maxim de 50 până la 54 mm au avut un risc de 74,5% de a se extinde la > 55 mm în următorii 2 ani. Rezultatele acestui studiu au fost importante în ceea ce privește frecvența imagisticii de supraveghere, deoarece s-ar părea că pacienții cu un diametru aortic < 40 mm ar putea fi supuși în siguranță supravegherii la intervale de 2 ani, în loc de urmărirea anuală necesară pentru pacienții cu diametre aortice > 45 mm.
Pentru că se crede că stresul de perete pentru anevrismele saculare este mai mare decât cel pentru anevrismele fusiforme, se consideră că anevrismele saculare prezintă un risc mai mare de ruptură. Prin urmare, ghidurile au sugerat că repararea este adecvată pentru anevrismele saculare > 2 cm sau pentru anevrismele saculare asociate cu un diametru total al aortei > 5 cm.16
Cele mai recente ghiduri ESVS sugerează că, pe baza diferenței de dimensiune între bărbați și femei la momentul inițial, pragul poate fi redus la 50-55 mm pentru femei. Pentru pacienții cu anevrisme secundare unor afecțiuni ale țesutului conjunctiv, pragul recomandat pentru reparare este un diametru al anevrismului care depășește 50 mm. Anevrismele simptomatice și anevrismele asociate cu o rată de creștere rapidă de > 1 cm pe an trebuie, de asemenea, reparate din cauza riscului crescut de ruptură. Din cauza morfologiei unice a anevrismului în urma reparării coarctației, există puține dovezi cu privire la diametrul limită, deși o serie mică sugerează că intervenția chirurgicală este justificată, chiar dacă dimensiunea nu depășește 6 cm.19
NOVEL MOLECULAR IMAGING
Într-un studiu recent, Forsythe et al au examinat procesele patobiologice ale progresiei și rupturii AAA, inclusiv neovascularizarea, inflamația necrotică, microcalcificarea și degradarea proteolitică a matricei extracelulare.20 Cu ajutorul tehnicilor emergente de imagistică celulară și moleculară, rămâne potențialul de a permite o mai bună predicție a expansiunii sau rupturii și de a ghida mai bine intervenția chirurgicală electivă pentru AAA. Cu toate acestea, anevrismele toracice prezintă o patobiologie distinctă, deoarece sunt caracterizate de necroză medială și infiltrație mucoidă, precum și de degradarea elastinei și apoptoza celulelor musculare netede vasculare. Prin urmare, este încă neclar dacă aceste noi tehnologii de imagistică moleculară pot fi utile în managementul pacienților cu AAT.
RISCURI
Repararea chirurgicală deschisă a AAT-urilor este asociată cu rate ridicate de mortalitate și morbiditate. Toracotomia, clamparea aortică transversală și bypassul cardiopulmonar parțial sunt asociate cu durate lungi de operație și pierderi importante de sânge și sunt responsabile pentru un număr considerabil de pacienți supraviețuitori care suferă de complicații invalidante, cum ar fi paraplegia permanentă sau accidentul vascular cerebral.21,22 Există dovezi că TEVAR oferă o alternativă mai puțin invazivă pentru gestionarea patologiilor aortice toracice descendente. În cadrul studiului VALOR, rata morbidității grave în rândul pacienților supuși unei reparații chirurgicale deschise a aortei descendente a fost dublă față de cea a pacienților cu TEVAR (84% vs. 41%, respectiv). În studiul privind grefa Zenith TX2 (Cook Medical), această rată a fost de 44,3% față de 15,6%. Pacienții supuși unei reparații deschise au avut, de asemenea, un risc de peste două ori mai mare de a dezvolta ischemie medulară în toate aceste studii. Aceste constatări au fost confirmate în seturile de date naționale, care au concluzionat că TEVAR poate fi efectuată la pacienți mai în vârstă, mai bolnavi, cu mai puțină morbiditate perioperatorie și o durată mai scurtă a șederii în spital.23,24
Riscurile de mortalitate din TEVAR sunt strâns legate de momentul intervenției și de vârstă. În baza de date MOTHER de 1 010 pacienți supuși TEVAR (un amalgam de registre Medtronic specifice dispozitivelor, care includ TEVAR efectuate pentru o serie de patologii), creșterea vârstei a fost un factor predictiv independent al mortalității la 30 de zile, cu un odds ratio de 1,05 pentru fiecare an suplimentar de vârstă.25
Ar fi util să se determine cine nu are șanse de a obține un beneficiu general în urma reparării anevrismului lor. Studiul EVAR 2 a comparat repararea endovasculară a AAA cu absența intervenției la pacienții care nu sunt potriviți pentru o procedură deschisă.26 În ceea ce privește mortalitatea din toate cauzele, nu au existat diferențe semnificative între cele două grupuri la niciun moment după reparație. Bahia și colab. au arătat că pacienții cu AAA cu modificarea adecvată a factorilor de risc pot reduce semnificativ mortalitatea pe termen lung.27
Din păcate, nu există studii care să analizeze în mod cuprinzător istoria naturală a TAA (precum studiul EVAR 2 pentru AAA). O analiză sistematică recentă a arătat că fumatul, boala arterială periferică, boala cerebrovasculară, sexul masculin, insuficiența renală, tensiunea arterială diastolică ridicată și antecedentele de AAA au fost raportate ca accelerând rata de creștere a TAA. Probabil secundar efectelor distructive ale consumului de tutun asupra țesutului conjunctiv, istoricul fumatului este, de asemenea, puternic asociat cu dezvoltarea de AAT și este un factor de predicție pentru ruptura anevrismului.28
Există puține dovezi că tratamentul cu statine pe termen lung reduce ratele de creștere sau de ruptură a AAT. Acestea sunt, totuși, foarte utile în prevenirea evenimentelor cardiovasculare.29 Blocantele receptorilor de angiotensină II reprezintă în prezent o sursă majoră de optimism în tratamentul și prevenirea TAA la pacienții cu sindrom Marfan. Pe baza dovezilor existente, blocantele receptorilor de angiotensină II pot avea efecte mai benefice decât Β-blocantele asupra progresiei dilatării aortice.30 Cu toate acestea, sunt necesare studii controlate pe scară largă pentru a confirma acest efect benefic pentru pacienții care nu au anevrisme legate de boli ale țesutului conjunctiv.
TREBUIE SĂ SCHIMBĂM LIMITUL DE DIMENSIUNE AORTICĂ PENTRU REPARAȚIA ELECTIVĂ?
Considerând studiile și registrele disponibile care au demonstrat mortalitatea ridicată din toate cauzele la pacienții cu TAA, ar părea justificată creșterea pragului la pacienții cu risc ridicat (comorbidități complexe) sau în cazul în care se preconizează că procedura va fi dificilă din punct de vedere tehnic (adică, în afara etichetei sau în afara instrucțiunilor de utilizare). Împărțirea pacienților în grupuri cu risc ridicat sau scăzut ar fi foarte utilă pentru a identifica cine poate beneficia sau nu de o intervenție timpurie. Din nefericire, nu există un consens sau dovezi că un criteriu sau un compozit de caracteristici definește cu precizie un astfel de grup sau prezice în ce interval de timp după diagnosticare aceștia sunt cei mai predispuși la mortalitate de toate cauzele.
CONCLUZIE
Curentele ghiduri de reparare sugerează că pragul pentru repararea chirurgicală profilactică a aortei trebuie să se situeze între 5,5 și 6 cm, dar decizia cu privire la ce individ va beneficia de reparare rămâne o provocare. În afară de ratele de morbiditate și mortalitate, care au fost publicate pe scară largă, există puține date disponibile cu privire la calitatea vieții pacienților care au fost supuși reparării AAT. Complicațiile la pacienții fragili și vârstnici pot fi motivul pierderii independenței și, prin urmare, calitatea vieții ar trebui să fie un aspect important de luat în considerare, în special la pacienții ale căror anevrisme nu au fost simptomatice înainte de operație.
În prezent, se pare că nu există un tratament „universal” și, prin urmare, selecția pacienților ar trebui să se realizeze în mod individual, în funcție de complexitatea morfologică, comorbidități, precum și de supraviețuirea globală anticipată și durabilitatea oricărei reparații. Deoarece pacienții cu rate ridicate de creștere și dimensiuni mari ale anevrismului sunt selectați pentru intervenție chirurgicală, urmărirea istoriei naturale a bolii într-o manieră imparțială este dificilă. Există unele evoluții promițătoare, cum ar fi imagistica moleculară și noi perspective în terapia medicală, care ar putea ajuta, de asemenea, în acest proces atunci când vor fi disponibile pentru utilizare clinică.
1. Perko MJ, Norgaard M, Herzog TM, et al. Anevrism aortic neoperat: un studiu asupra a 170 de pacienți. Ann Thorac Surg. 1995;59:1204-1209.
2. von Allmen RS, Anjum A, Powell JT. Incidența patologiei aortice descendente și evaluarea impactului reparației aortice endovasculare toracice: un studiu bazat pe populație în Anglia și Țara Galilor între 1999 și 2010. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2013;45:154-159.
3. Isselbacher EM. Anevrismele aortice toracice și abdominale. Circulation. 2005;111:816-828.
4. Diehm N, Dick F, Schaffner T, et al. Noile perspective asupra patobiologiei anevrismului aortic abdominal și a potențialelor concepte viitoare de tratament. Prog Cardiovasc Dis. 2007;50:209-217.
5. Coselli JS, Bozinovski J, LeMaire SA. Repararea chirurgicală deschisă a 2286 de anevrisme aortice toracoabdominale. Ann Thorac Surg. 2007;83:S862-S864; discuție S890-S892.
6. Svensson LG, Crawford ES, Hess KR, et al. Experience with 1509 patients undergoing thoracoabdominal aortic operations. J Vasc Surg. 1993;17:357-368.
7. Scali ST, Goodney PP, Walsh DB, et al. National trends and regional variation of open and endovascular repair of thoracic and thoracoabdominal aneurysms in contemporary practice. J Vasc Surg. 2011;53:1499-1505.
8. Dake MD, Miller DC, Semba CP, et al. Transluminal placement of endovascular stent-grafts for the treatment of descending thoracic aortic aneurysms. N Engl J Med. 1994;331:1729-1734.
9. Makaroun MS, Dillavou ED, Kee ST, et al. Tratamentul endovascular al anevrismelor aortice toracice: rezultatele studiului multicentric de fază II al endoprotezei toracice Gore TAG. J Vasc Surg. 2005;41:1-9.
10. Fairman RM, Criado FJ, Farber M, et al. Rezultatele pivotale ale sistemului de protezare toracică Medtronic vascular Talent thoracic stent graft: studiul VALOR. J Vasc Surg. 2008;48:546-554.
11. Karthikesalingam A, Bahia SS, Patterson BO, et al. Deficitul de supraviețuire pe termen lung al pacienților cu anevrisme aortice toracice sau abdominale reparate: analiză retrospectivă caz-control a statisticilor privind episoadele spitalicești. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2013;46:533-541.
12. Svensson LG, Rodriguez ER. Epidemia bolii organice aortice și de ce se sparg baloanele? Circulation. 2005;112:1082-1084.
13. Conrad MF, Ergul EA, Patel VI, et al. Managementul bolilor aortei toracice descendente în era endovasculară: un studiu al populației Medicare. Ann Surg. 2010;252:603-610.
14. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, et al. Ratele anuale de ruptură sau disecție pentru anevrismele aortice toracice: predicție simplă bazată pe dimensiune. Ann Thorac Surg. 2002;73:17-27.
15. Comitetul de redactare, Riambau V, Böckler D, et al. Editor’s choice-management of descending thoracic aorta diseases. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2017;53:4-52.
16. Elefteriades JA. Istoria naturală a anevrismelor aortei toracice: indicații pentru intervenție chirurgicală și riscuri chirurgicale versus riscuri nechirurgicale. Ann Thorac Surg. 2002;74:S1877-S1880.
17. Davies RR, Gallo A, Gallo A, Coady MA, et al. Noua măsurare a dimensiunii relative aortice prezice ruptura anevrismelor aortice toracice. Ann Thorac Surg. 2006;81:169-177.
18. Patterson BO, Sobocinski J, Karthikesalingam A, et al. Rata de expansiune a anevrismelor aortice toracice descendente. 2016;103:1823-1827.
19. Knyshov GV, Sitar LL, Glagola MD, Atamanyuk MY. Anevrisme aortice la locul de reparare a coarctației aortei: o analiză a 48 de pacienți. Ann Thorac Surg. 1996;61:935-939.
20. Forsythe RO, Newby DE, Newby DE, Robson JM. Monitorizarea activității biologice a anevrismelor aortice abdominale dincolo de ultrasunete. Heart. 2016;102:817-824.
21. Schermerhorn ML, Giles KA, Hamdan AD, et al. Rezultatele bazate pe populație ale reparației deschise a anevrismului aortic toracic descendent deschis. J Vasc Surg. 2008;48:821-827.
22. Achneck HE, Rizzo JA, Tranquilli M, Elefteriades JA. Siguranța chirurgiei aortice toracice în epoca actuală. Ann Thorac Surg. 2007;84:1180-1185.
23. Gopaldas RR, Huh J, Huh J, Dao TK, et al. Rezultate superioare la nivel național ale reparației endovasculare față de cea deschisă pentru anevrismul aortic toracic descendent izolat la 11.669 de pacienți. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140:1001-1010.
24. Goodney PP, Travis L, Lucas FL, et al. Supraviețuirea după repararea deschisă versus endovasculară a anevrismului aortic toracic în cadrul unui studiu observațional al populației Medicare. Circulation. 2011;124:2661-2669.
25. Patterson B, Holt P, Nienaber C, et al. Patologia aortică determină rezultatul pe termen mediu după repararea endovasculară a aortei toracice: raport din baza de date Medtronic Thoracic Endovascular Registry (MOTHER). Circulation. 2013;127:24-32.
26. Participanți la studiul EVAR. Endovascular aneurysm repair and outcome in patients unfit for open repair of abdominal aortic aneurysm (EVAR trial 2): randomised controlled trial. Lancet. 2005;365:2187-2192.
27. Bahia SS, Vidal-Diez A, Seshasai SR, et al. Prevenirea riscului cardiovascular și mortalitatea din toate cauzele la pacienții din asistența medicală primară cu anevrism abdominal. Br J Surg. 2016;103:1626-1633.
28. Brown LC, Powell JT. Factori de risc pentru ruptura anevrismului la pacienții ținuți sub supraveghere ecografică. Participanții la studiul UK small aneurysm trial. Ann Surg. 1999;230:289-296.
29. Jovin IS, Duggal M, Ebisu K, et al. Compararea efectului asupra rezultatelor pe termen lung la pacienții cu anevrisme aortice toracice care iau versus nu iau un medicament cu statine. Am J Cardiol. 2012;109:1050-1054.
30. Thakur V, Rankin KN, Hartling L, Mackie AS. O revizuire sistematică a managementului farmacologic al dilatării rădăcinii aortice în sindromul Marfan. Cardiol Young. 2013;23:568-581.
Robert J. Hinchliffe, MD, FRCS
Profesor de chirurgie vasculară
Universitatea din Bristol
Bristol, Regatul Unit
[email protected]
Disponibilități: Niciuna.
Paul Hollering
Bursier în chirurgie vasculară
Weston Vascular Network
Bristol, Bath, Regatul Unit
Disponibilități: Niciuna.