Caz
Un bărbat în vârstă de 79 de ani cu antecedente de sindrom mielodisplazic s-a prezentat la departamentul de hematologie al spitalului nostru. El a fost trimis la departamentul nostru cu epigastralgie. Nu avea antecedente de transfuzii de sânge. Și nu avea antecedente de fumat și băutură. Datele de laborator au fost următoarele: globule albe 12.460/μL, globule roșii 513 × 104/μL, hemoglobină 16,1 g/dL, trombocite 15,3 × 104/μL, bilirubină totală 0,8 mg/dL, aspartat aminotransferază 50 U/L, alanină aminotransferază 62 U/L, fosfatază alcalină 303 U/L, γ-glutamiltransferază 199 U/L, albumină 4,2 g/dL, timp de protrombină 98,0%. Testele pentru depistarea antigenului de suprafață al virusului hepatitei B și a anticorpilor împotriva virusului hepatitei C au fost negative. Clasificarea sa Child-Pugh a fost clasa A. Nivelul alfa-fetoproteinei serice a fost de 254 ng/mL, iar nivelurile serice ale CA19-9, CEA și ale proteinelor induse de absența vitaminei K au fost în limitele normale. Tomografia computerizată abdominală a evidențiat o atenuare înaltă de 15 mm cu intensificare în faza timpurie și spălare în faza târzie în segmentul 8 (Fig. 1a, b). A fost diagnosticat cu HCC.
CT arată agenezia lobului hepatic stâng însoțită de HCC. a Faza arterială a CT dinamic arată o masă hipervascularizată de 15 mm în segmentul 8. b Faza întârziată arată o masă hipovasculară. c CT abdominală arată inexistența lobului hepatic stâng
Constatările tomografiei computerizate (CT) au evidențiat absența lobului stâng al ficatului (Fig. 1c). Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a arătat un nodul de 15 mm în segmentul 8 (S8) și un nodul de 8 mm în segmentul 7 (S7). Ambele tumori au prezentat hiperintensitate la imagistica ponderată prin difuzie (Fig. 2a, b) și hipointensitate la faza hepatocelulară (Fig. 2c, d). Angiografia mezenterică superioară a evidențiat artera hepatică dreaptă și lobul hepatic drept (Fig. 3a), dar angiografia celiacă nu a evidențiat nicio regiune a ficatului (Fig. 3b). CT tridimensional a arătat absența arterei hepatice stângi, a venei porte stângi și a sistemului biliar hepatic stâng (Fig. 3c).
IRM potențat cu Gd-EOB-DTPA arată două leziuni, câte una în segmentele 7 și 8. a, b Imagistica ponderată prin difuzie arată leziuni de intensitate mare. c, d RMN potențat cu Gd-EOB-DTPA arată leziuni de intensitate mică în faza hepatocelulară
Angiografia abdominală și imaginile MPR arată agenezia lobului hepatic stâng. a Arteriografia mezenterică superioară arată că a fost vizualizat lobul hepatic drept. b Arteriografia celiacă arată că nu a fost vizualizată nicio regiune a ficatului. c Imaginea MPR arată absența arterei hepatice stângi, a venei porte stângi și a sistemului biliar hepatic stâng. Zona circulară (galbenă) arată leziunea din S8. Zona circulară (albastră) arată leziunea din S7
Pe baza constatărilor radiologice, diagnosticul nostru preoperator a fost HCC în S7 și S8, însoțit de agenezie a lobului hepatic stâng. Stadiul clinic al HCC a fost T2N0M0, stadiul II, din punct de vedere al clasificării Uniunii pentru Controlul Internațional al Cancerului (ediția a șaptea) . Constatările intraoperatorii au arătat absența lobului stâng al ficatului (Fig. 4a). Nu a existat o hipertrofie a lobului caudat sau a lobului hepatic drept (Fig. 4b). A existat o agenezie completă a ficatului la stânga ligamentului falciform (Fig. 4c). Aceste constatări au confirmat diagnosticul de agenezie congenitală a lobului hepatic stâng. Lobul hepatic drept prezenta ciroză. Tumorile au fost localizate lângă suprafața ficatului în acest caz. Prin urmare, am efectuat hepatectomie parțială laparoscopică pentru S7 și S8.
Constatările intraoperatorii arată absența lobului hepatic stâng. a Săgeata (neagră) arată întregul ficat. Aspectul macroscopic al ficatului este de ciroză nodulară. b Săgeata (albă) arată absența hipertrofiei lobului caudat. c Această imagine arată agenezia completă a ficatului la stânga ligamentului falciform (săgeată roșie). d Cercul (galben) arată leziunea din S7. e Cercul (roșu) arată leziunea din S8. f Schema demonstrează plasarea fiecărui port
Macroscopic, specimenul rezecat din S7 și S8 părea a fi de tip multinodular confluent, cu diametrul de 14 și, respectiv, 4,5 mm. Examinarea histologică a tumorilor a arătat HCC moderat diferențiat (S7) și slab diferențiat (S8) (Fig. 5a, b). Porțiunea necanceroasă a ficatului rezecat a confirmat un diagnostic de ciroză hepatică. Pacientul a avut o evoluție clinică favorabilă, fără disfuncție hepatică sau alte complicații, și a fost externat în ziua 11 postoperatorie.
Constatări macroscopice și examen histologic al specimenului rezecat al segmentelor 7 și 8. a Specimenul din S7 demonstrează un tip multinodular confluent, de 14 mm în diametru. Greutatea specimenului a fost de 10 g. b Specimenul din S8 demonstrează un tip multinodular confluent, cu un diametru de 4,5 mm. Greutatea specimenului a fost de 15 g. c Leziunea din S7 demonstrează carcinom hepatocelular moderat diferențiat (colorație H&E ×20). d Leziunea din S8 demonstrează carcinom hepatocelular slab diferențiat (colorație H&E ×20)
Discuție
Ageneza lobului hepatic este definită ca absența țesutului hepatic la dreapta sau la stânga fosei vezicii biliare . Absența congenitală a lobului hepatic stâng este o anomalie rară . Este definită ca o tulburare congenitală a lobului hepatic și a fost raportată pentru prima dată de Arnold și Ashley-Montagu în 1932 . Incidența ageneziei lobare a fost raportată ca fiind de 0,005% în 19.000 de cazuri de autopsie .
Am experimentat un pacient cu agenezie a lobului hepatic stâng care avea și carcinom hepatocelular. Am analizat 34 de cazuri, inclusiv cazul nostru, de agenezie a lobului hepatic stâng raportate în literatura de specialitate. Pacienții au inclus 23 de bărbați și 11 femei cu vârste cuprinse între 41 și 78 de ani la momentul diagnosticului, cu o vârstă medie de 62 de ani. În rapoartele anterioare, șapte cazuri aveau comorbidități maligne, patru cazuri de cancere gastrice, un caz de carcinom hepatocelular și două cazuri de alte boli maligne . În literatura de specialitate, o posibilă relație între agenezia lobului hepatic stâng și comorbiditățile maligne nu a fost discutată în detaliu.
Agenezia ficatului este clinic asimptomatică, cu funcție hepatică normală . În acest caz, CT abdominal a relevat întâmplător agenezia lobului hepatic stâng în timpul unei examinări pentru epigastralgie. Nicio structură nu a putut fi recunoscută ca fiind artera hepatică stângă, vena hepatică stângă sau vena portă. Nu a existat o hipertrofie a lobului caudat sau a lobului hepatic drept. Studiile imagistice au evidențiat agenezie a lobului hepatic stâng. A fost supus unei hepatectomii parțiale laparoscopice a S7 și S8. Constatările operatorii au confirmat agenezia completă a ficatului la stânga ligamentului falciform.
Factorii congenitali asociați cu hipoplazia lobului hepatic sunt o anomalie a venei ombilicale și dezvoltarea anormală sau tromboza segmentului venos portal în timpul creșterii embrionare . Eșecul stabilirii unui flux sanguin către ficat este important în agenezia lobului hepatic. Factorii dobândiți asociați cu blocarea fluxului sanguin către ficat includ ciroza hepatică, ocluzia vasculară de către o tumoare și sindromul Budd-Chiari .
Este important să se elimine posibilitatea atrofiei ficatului înainte de a pune un diagnostic de agenezie hepatică. Benz și Baggenstoss au enumerat câteva motive pentru atrofia ficatului ca fiind obstrucția canalelor biliare, stenoza venelor porte și a ramurilor acestora, presiunea asupra venei porte stângi prin dilatarea canalelor biliare și malnutriția severă . În acest caz, nu putem nega posibilitatea ca agenezia lobului hepatic stâng să fi fost cauzată de ciroză. Cu toate acestea, tumorile în sine nu au cauzat agenezia lobului hepatic, deoarece nu a existat o invazie vasculară majoră. Mai mult, nu a existat nicio deformare sau hipertrofie compensatorie a lobului hepatic drept sau a lobului caudat. În plus, agenezia lobului hepatic stâng la pacientul nostru a fost observată atunci când a fost supus unei colecistectomii cu 30 de ani în urmă. Prin urmare, în cazul nostru, diagnosticul a fost de agenezie congenitală a lobului hepatic stâng.
Agenezia lobului stâng al ficatului este de obicei asociată cu tulburări digestive, cum ar fi ulcerul gastric, volvulus sigmoidian și duodenul deplasat, ca urmare a unor defecte fixe ale sistemului digestiv și a unui curs anormal al sistemului biliar . Caracteristicile morfologice hepatice anormale duc la deplasarea vezicii biliare, ceea ce duce la comprimarea și torsiunea canalului cistic. Aceasta poate duce la complicații ale leziunilor biliare iatrogene grave. În cazul nostru, nu am identificat tulburări digestive și sistem biliar anormal. Cunoașterea prechirurgicală a unor astfel de modificări anatomice este necesară pentru planificarea chirurgicală pentru a evita complicațiile chirurgicale fatale.
Patru (11%) din 34 de cazuri, inclusiv cazul nostru, au fost însoțite de ciroză . Nu se cunoaște o relație mecanicistă între incidența cirozei și agenezia lobului hepatic stâng. Majoritatea cazurilor de agenezie a lobului hepatic stâng au o funcție hepatică normală. Două (6%) din 34 de cazuri, inclusiv cazul nostru, au fost însoțite de HCC. Astfel, incidența acestuia pare a fi scăzută la acești pacienți.
Hepatectomia este un tratament standard pentru HCC . Minamoto et al. au raportat agenezie a lobului hepatic stâng la un pacient supus segmentectomiei posterioare pentru carcinom hepatocelular. Aceștia au raportat că evoluția clinică postoperatorie a pacientului a fost favorabilă, similară cu cazul nostru, împreună cu refacerea volumului hepatic rezecat la aproximativ 1 an de la operație . Deși o evaluare preoperatorie precisă a statutului tumoral și a rezervei funcției hepatice este necesară pentru a preveni insuficiența hepatică postoperatorie , hepatectomia este acceptabilă pentru un pacient cu HCC cu agenezie a lobului hepatic stâng.