Prezentare generală
Cum funcționează o inimă sănătoasă?
Inima face parte din sistemul circulator, care transportă sângele în tot corpul. Inima este alcătuită din mușchi și funcționează ca o pompă pentru a menține sângele în mișcare prin vasele de sânge (artere, vene și capilare).
Inima are 4 camere – atriul drept și atriul stâng (plural: atrii) în partea de sus și ventriculii drept și stâng în partea de jos. Inima este împărțită de un perete solid numit sept în 2 părți: partea dreaptă trimite sângele către plămâni pentru a primi oxigen, în timp ce partea stângă a inimii deplasează sângele bogat în oxigen către restul corpului prin aortă (principala arteră din inimă).
Sângele intră în inimă prin atriul drept și se deplasează către ventriculul drept, de unde se deplasează apoi prin artera pulmonară către plămâni pentru a prelua oxigen. Sângele proaspăt oxigenat intră apoi în inimă prin atriul stâng și se deplasează spre ventriculul stâng, de unde este trimis prin aortă spre restul corpului.
Există, de asemenea, 4 valve în inimă, care se deschid și se închid pentru a permite sângelui să se deplaseze prin camere:
- Valva aortică, situată în partea stângă a inimii, între aortă și ventriculul stâng.
- Valva mitrală, situată între ventriculul stâng și atriul stâng.
- Valva pulmonară, situată în partea dreaptă a inimii, între ventriculul drept și artera pulmonară (vasul de sânge care transportă sângele către plămâni).
- Valva tricuspidă, situată în partea dreaptă a inimii, între ventriculul drept și atriul drept.
Exteriorul inimii.
Vasele de sânge – arterele, venele și capilarele – sunt, de asemenea, implicate în ajutarea circulației sângelui:
- Artera pulmonară transportă sângele de la inimă la plămâni, unde preia oxigen.
- Venele pulmonare mută sângele de la plămâni către partea stângă a inimii, unde poate fi transportat către restul corpului.
- Aorta trimite sângele nou oxigenat din partea stângă a inimii către restul corpului.
- Vena cavă inferioară și vena cavă superioară aduc sângele înapoi la inimă pentru a primi oxigen nou.
- Arterele coronare duc sângele și oxigenul de la aortă la mușchiul cardiac propriu-zis.
Cuvântul congenital înseamnă că o afecțiune este prezentă atunci când se naște un copil. Dacă un copil se naște cu o malformație cardiacă, inima nu funcționează corect, de obicei pentru că există ceva în neregulă (defect) la nivelul valvelor sau al vaselor de sânge din jurul inimii. Defectul poate împiedica sângele să circule normal și poate afecta dezvoltarea inimii. Defectele cardiace congenitale pot fi simple sau complexe. În Statele Unite există 1 milion de adulți și copii care au defecte cardiace congenitale.
Care sunt tipurile comune de defecte cardiace congenitale pediatrice?
Defecte septale
Un defect septal este o gaură în sept, peretele care împarte inima. Există 2 tipuri de defecte septale: defectele septale atriale (ASD) sunt găuri în septul dintre atriul stâng și cel drept; defectele septale ventriculare (VSD) sunt găuri în septul dintre ventriculul stâng și cel drept. Din cauza acestei găuri, sângele oxigenat se amestecă cu sânge neoxigenat.
Un defect septal înseamnă că sângele curge de la o cameră a inimii la cealaltă, în loc să urmeze calea normală. De exemplu, cu un defect septal atrial, sângele curge de la un atriu la celălalt, în loc să meargă spre ventricul.
În mod similar, cu un defect septal atrial, sângele curge de la ventriculul stâng la ventriculul drept, în loc să parcurgă calea sa normală spre aortă și restul corpului. Ca urmare, sângele care a preluat oxigen din plămâni se amestecă cu sângele sărac în oxigen. Acest lucru poate însemna că anumite părți ale corpului nu primesc suficient sânge oxigenat.
ASD și VSD pot fi mici sau mari. Unele DSA se închid singure pe măsură ce copilul crește. Altele pot fi reparate cu ajutorul unor catetere sau cu o intervenție chirurgicală pe cord deschis.
Deși unele DSV mici se pot închide de la sine, unele sunt atât de mari încât partea stângă a inimii este forțată să lucreze mult mai mult. Dacă nu este tratată, o DSV poate duce la insuficiență cardiacă. Aceste defecte trebuie reparate prin operație pe cord deschis.
Defecte valvulare
Un alt tip de defect implică valvele inimii. Valvele defectuoase pot fi cauzate de:
- Stenoză (îngustare): Valva nu este capabilă să se deschidă complet. Ca urmare, inima trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sângele prin ea.
- Regurgitare: Valva nu se închide corect și permite sângelui să se scurgă înapoi.
- Atrezie: Valvei îi lipsește o gaură prin care să treacă sângele. Acesta este considerat un defect mai complex.
Stenoza valvei pulmonare este cel mai frecvent defect valvular. În acest defect, clapele valvei pulmonare nu funcționează corect – sunt prea groase, sau devin rigide, sau chiar fuzionează între ele, ceea ce face dificilă deplasarea sângelui către plămâni prin artera pulmonară.
Copiii care au stenoză a valvei pulmonare pot avea un suflu cardiac, un sunet neregulat auzit în timpul bătăilor inimii. Copiii care se nasc cu o stenoză severă a valvei pulmonare pot avea simptome precum oboseală, probleme de respirație și probleme de alimentație.
Stenoza valvei pulmonare poate fi însoțită și de alte defecte, cum ar fi un ASD sau o arterioză patentă de ductus arterial (PDA). Ductus arteriosis este un vas de sânge la făt care face legătura între aortă și artera pulmonară. Ductus arteriosisul se închide de obicei în câteva minute sau zile de la naștere; dacă nu se închide, se numește ductus arteriosis patent (deschis) (PDA).
Un PDA permite ca sângele oxigenat și sângele dezoxigenat să se amestece și pune presiune asupra arterelor pulmonare. În cazul anumitor defecte cardiace, medicii ar putea alege să mențină PDA-ul deschis până când se poate face o intervenție chirurgicală pentru a corecta alte defecte ale fluxului sanguin.
Stenoza poate afecta, de asemenea, valva aortică. Dacă această valvă nu se poate deschide sau închide corect, sângele se poate scurge sau se poate acumula. Acest lucru poate crește presiunea asupra inimii și poate provoca leziuni cardiace. Ar putea fi efectuată o procedură cu cateter cu balon pentru a lărgi valva și a crește fluxul sanguin.
Alte tipuri de defecte cardiace congenitale
- Coarctația aortei: Acest defect apare atunci când aorta se îngustează și împiedică sângele să circule liber către partea inferioară a corpului. Coarctația de aortă poate provoca hipertensiune (tensiune arterială ridicată) și leziuni cardiace. Intervenția chirurgicală sau cateterizarea cu balon în anumite cazuri selecționate pot fi folosite pentru a corecta această problemă.
- Defectul canalului atrioventricular complet (CAVC): Inima are o gaură în toate cele patru camere în locul în care camerele ar trebui în mod normal să fie împărțite. Simptomele pot să nu apară până când bebelușul nu are câteva săptămâni; sugarii pot avea probleme de respirație, de alimentație și de creștere. Acest defect poate fi corectat prin intervenție chirurgicală.
- Transpoziția D a marilor artere: Pozițiile arterei pulmonare și aortei sunt inversate. Fluxul de sânge fie către corp, fie către plămâni este întrerupt. Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a rezolva această problemă.
- Anomalia lui Ebstein: Valva tricuspidă nu funcționează așa cum ar trebui și permite sângelui să se scurgă înapoi în camerele superioare ale inimii dinspre camerele inferioare de pompare. Acest defect apare adesea împreună cu o ASD. Anomalia lui Ebstein poate fi suficient de ușoară pentru a nu necesita niciodată o intervenție chirurgicală. În unele cazuri, însă, poate provoca cianoză (pielea devine albastră din cauza lipsei de oxigen) sau insuficiență cardiacă.
- Defecte cu un singur ventricul: Acestea includ sindromul hipoplastic al inimii stângi, atrezia pulmonară/septul ventricular intact și atrezia tricuspidiană:
- În sindromul hipoplastic al inimii stângi, partea stângă a inimii este subdezvoltată. Fără tratament, copilul va muri de obicei. Tratamentul poate include o serie de operații pe cord sau un transplant de inimă.
- În atrezia pulmonară, valva pulmonară s-a îngustat sau s-a blocat. Sângele poate ajunge la plămâni doar prin deschideri care, de obicei, se închid pe măsură ce bebelușul crește.
- În atrezia tricuspidă, nu există valvă tricuspidă. Sângele trebuie să circule printr-o ASD. Intervenția chirurgicală este necesară pentru a repara aceste defecte.
- Tetralogia lui Fallot: Acest defect combină patru probleme: un defect septal ventricular; stenoză pulmonară (un blocaj între inimă și plămâni); hipertrofie ventriculară dreaptă (mușchiul din jurul camerei inferioare drepte a inimii este mărit); și aorta este în poziție greșită (peste ambii ventriculi, în loc de doar ventriculul stâng). Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta acest defect.
- Conexiune venoasă pulmonară anormală totală: Venele de la plămâni se conectează la inimă într-un loc greșit și lasă sângele oxigenat să intre în camera inimii greșită. Acest defect necesită o operație pe cord deschis la începutul copilăriei.
- Truncus arteriosis: Acest defect apare atunci când există o singură arteră mare în loc de cele două artere separate obișnuite pentru a transporta sângele către corp și plămâni. Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a închide VSD și pentru a adăuga un alt tub care să acționeze ca a doua arteră.