WOOLLY HAIR (Charles Rip-Botha)
Woolly hair usually implies a benign condition best described as normal hair with a tight curl, which is sometimes frizzy resom-like Negroid hair. Como se envelhece a extensão do encaracolamento pode reduzir.
Síndrome do cabelo lanoso é distinguível do cabelo encaracolado normal na medida em que a haste capilar demonstra características exageradas de aperto muitas vezes frisado bobinas. Os eixos de cabelo afetados freqüentemente possuem uma seção transversal oval mais estreita com torção axial proeminente. O cabelo pode ser difícil de pentear devido aos caracóis de diâmetro estreito (geralmente não excedendo 0,05cm). Trichorrhexis nodosa pode estar presente, resultando em maior severidade.
O padrão de crescimento do pêlo sugere que as hastes podem atingir comprimento máximo limitado devido a uma fase anágena mais curta.
Existe uma clara diferença entre os pêlos lanosos localizados, conhecidos como nevus de pêlos lanosos. A síndrome do cabelo lanoso é uma condição hereditária que pode ser distinguida como dominante ou recessiva. Na variação autossômica dominante há um grau inconstante de encaracolamento apertado presente em todo o couro cabeludo. A forma autossômica recessiva (presente no nascimento) apresenta eixos de cabelos anormalmente encaracolados de textura fina, que podem ocasionalmente ser de cor mais clara. O cabelo lanoso autossômico dominante não é caracteristicamente afetado pela variação de pigmentos, embora tenha havido relatos de hipopigmentação. A síndrome do cabelo lanoso pode ser evidente em irmãos com pais normais. Tem sido sugerido que o súbito aparecimento inesperado de uma característica autossômica dominante em uma linhagem é o resultado de mutação.
Nevus de cabelo lanoso que pode ser mais claro na cor, é uma variante circunscrita da síndrome que aparece na infância ou adolescência. Em metade dos casos relatados esta condição está associada a nevus epidérmicos ou melanocíticos.
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DISCUSSÃO AINDA
O cabelo lanoso é geralmente enrolado firmemente sobre todo ou parte do couro cabeludo, em um indivíduo não de origem negróide. As síndromes clínicas de que o cabelo lanoso é uma característica têm sido confundidas por muitos autores. No entanto, continua a ser possível que o cabelo lanoso seja uma característica de síndromes ainda não caracterizadas.
Classificação e etiologia
Cabelos lanosos dominantes autosomal. Isto tem sido relatado em seis gerações da família Rhineland, sugerindo herança autossômica dominante. 2- Cabelos lanosos autossômicos recessivos. A evidência genética é inconclusiva, mas a condição tem ocorrido em irmãos cujos pais eram normais. Herança autossômica recessiva ou uma mutação na linha germinal são prováveis. 3- Alotrichia simétrica circunscrita, também conhecida como dobra progressiva adquirida, parece ser uma síndrome distinta. 4- Neavus de cabelo lanoso. Este é um defeito de desenvolvimento circunscrito, presente no nascimento, e aparentemente não determinado geneticamente. A base para a aparência lanosa nestas variantes não é clara. Muitas características diferentes contribuem para a variedade de tipos de cabelo vistos em diferentes raças e estas foram quantificadas. No entanto, nenhuma aparência racial corresponde inteiramente ao cabelo lanoso e, embora suspeitemos que a morfologia da secção transversal e a maquilhagem cortical sejam determinantes, actualmente não sabemos.
Autosomal dominante cabelo lanoso.
(a) Patologia em alguns pedigrees o diâmetro da haste nos indivíduos afetados é reduzido. O pêlo é frágil e pode apresentar tricorexia nodosa. Pili torti e pili annulati têm sido relatados como defeitos associados, mas em famílias diferentes.
(b) Características clínicas. O cabelo excessivamente cacheado é evidente ao nascimento ou na primeira infância, por vezes tem sido descrito como Negróide na aparência. O grau de variação na severidade dentro de uma família é inconstante. Não há uma associação consistente com qualquer cor de cabelo. O fio de cabelo pode estar torcido. Defeitos oculares podem ser encontrados. Em alguns casos, o cabelo é quebradiço e quebra rapidamente, provavelmente como resultado do aumento da susceptibilidade à intempérie. O cabelo em outros locais que não o couro cabeludo é normalmente normal. Foram descritos quatro casos de distrofia difusa do cabelo lanoso, uma mãe e uma filha e dois outros indivíduos não relacionados. Os cabelos anormais foram misturados difusamente dentro da população normal de cabelos do couro cabeludo, possivelmente sugerindo uma quimera ou uma herança dominante ligada ao X com mosaicismo ao longo da linha de Blascko, embora a herança seja nuclear. A microscopia revelou meteorologia e alternou faixas claras e escuras usando luz refletida, secundária a torção.
Autosomal recessivo cabelo lanoso.
Patologia. Há uma redução acentuada no diâmetro dos eixos capilares que podem ser pouco pigmentados. O pêlo é quebradiço e na microscopia eletrônica de varredura mostra sinais de danos na cútis. Características clínicas. Tão poucos casos foram relatados que as generalizações são injustificadas. Em dois deles o cabelo nunca cresceu mais do que 2 ou 3cm. sobrancelhas e pêlos do corpo eram escassos.
Alotrichia circunscrita simétrica: pêlos de Whisker
História e nomenclatura. Entre os casos relatados como naevos de cabelo lanoso estão alguns dos quais Norwood propôs o termo, cabelos de whisker, mas que são idênticos aos casos relatados por Knierer como alotrichia circunscrita simétrica.
Características clínicas:
A partir da adolescência o cabelo afetado forma uma faixa irregular que se estende ao redor da borda do couro cabeludo desde acima das orelhas até a região occipital e se torna grosseiro e em forma de bigode. Muitas pessoas acreditam que o cabelo em forma de bigode é sinónimo de dobras progressivas adquiridas.
Névoa de cabelo lanoso. Patologia. O cabelo na região afectada do couro cabeludo é mais fino do que em qualquer outro lugar. A microscopia electrónica do cabelo anormal mostrou ausência de cutícula e tricorexia nodosa indicativa de desgaste do cabelo. A microscopia leve em outros casos não revelou qualquer anormalidade.
Características clínicas. O cabelo em uma área circunscrita do couro cabeludo é bem encaracolado desde o nascimento ou desde a primeira infância. O tamanho das áreas afetadas geralmente aumenta apenas proporcionalmente com o crescimento geral, mas pode se estender por 3 ou 4 anos. O cabelo anormal pode ter um pouco mais de cor do que o do resto do couro cabeludo. Em mais da metade dos casos relatados, um nevus pigmentado ou epidérmico tem estado presente, mas não na mesma posição. O cabelo lanoso foi relatado em três casos em associação com defeitos oculares. O primeiro foi uma membrana papilar persistente num sujeito com um nevus de cabelo lanoso. O segundo mostrou o mesmo defeito papilar com um nevus, mas com paralisia congênita adicional do músculo oblíquo superior, cataratas e displasia focal da retina. Mais recentemente, um caso de cabelo lanoso autossômico dominante com catarata e casacos congênitos, doença tem sido relatada. A associação com a doença ocular justifica o exame oftalmológico precoce naqueles que se apresentam com pêlos lanosos. Gurault et al. descreveram oito lactentes com diarréia intratável, dismorfismo, imunodeficiência e pêlos lanosos. Apenas dois dos bebês foram relacionados e os autores não favoreceram nem um mecanismo genético nem um mecanismo infeccioso como causa. Cada um deles apresentou nos primeiros 6 meses e a maioria nas 3 semanas após o nascimento. Apenas três sobreviveram.
Dr Sajjad Ahir MD LTTS (Consultor Dermatologista) Paquistão