Sindromes Pseudoneurológicos: Reconhecimento e Diagnóstico

Sindromes Pseudoneurológicas

As principais síndromes pseudoneurológicas estão resumidas na Tabela 1. As síndromes pseudoneurológicas podem imitar quase qualquer doença de base orgânica. Uma história completa e um exame neurológico são as ajudas mais importantes para o clínico na distinção entre doença de base orgânica e doença de base psicológica. As pistas para o diagnóstico da síndrome pseudoneurológica estão delineadas na Tabela 2. Embora estas pistas não excluam a doença de base orgânica, devem levantar a suspeita do clínico quanto à síndrome pseudoneurológica. Em particular, achados objetivos como reflexos normais, tônus muscular e pupilas raramente são alterados por causas psicogênicas, e a síndrome pseudoneurológica freqüentemente não acompanha a neuro-anatômica (por exemplo dermatomal) padrões.

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Pseudoparálise

Patientes com pseudoparálise geralmente relatam envolvimento de um único membro ou de uma metade do corpo. Ao exame físico, têm reflexos normais, tônus muscular e funções esfíncteres, e sinais negativos de Babinski. A fraqueza não segue padrões anatômicos e não é consistente em exames repetidos. Com pseudohemiparesia, o rosto, a língua, o platisma e o esternocleidomastoideo geralmente não são afetados. Quando o esternocleidomastoideo é afetado, os pacientes têm fraqueza aparente do lado errado porque o esternocleidomastoide normalmente ajuda a virar a cabeça na direção oposta.

O paciente com pseudoparalisia pode ter fraqueza “give-way”: perda abrupta ou gradual de força nos grupos musculares testados. Em contraste, a perda de resistência é suave em pacientes com fraqueza orgânica. Pacientes com pseudoparalisia têm fraqueza igual dos músculos agonista e antagonista, enquanto a verdadeira paresia afeta mais os músculos extensores do que os flexores.

Poucos testes à beira do leito são muitas vezes úteis em pacientes com suspeita de síndrome pseudoneurológica. O primeiro é um teste de queda: o médico deixa cair o braço “paralisado” sobre o rosto do paciente. Na síndrome pseudoneurológica, o braço “paralisado” não atingirá o rosto do paciente quando cair (ou seja, quase que não se acerta). Segundo, o médico pode testar a fraqueza com estímulos dolorosos. Estímulos dolorosos inesperados para a extremidade afetada podem causar uma resposta de retirada proposital.

Um terceiro teste que é útil é o teste Hoover. O médico coloca uma mão sob o calcanhar da perna “fraca” do paciente enquanto pressiona com a outra mão sobre a perna boa. Agora o paciente é solicitado a levantar a perna boa contra a resistência. Se o médico sentir contrapressão por baixo da perna “fraca”, normalmente significa que a perna “afectada” não está paralisada. O médico pode então trocar de posição das mãos e pedir ao paciente para elevar a perna “fraca”. Se não houver contrapressão por baixo do calcanhar bom, o paciente não está a ser complacente.

Um teste final útil é o sinal de adutor. Normalmente, a adução de uma coxa é acompanhada pela adução reflexa da coxa oposta. Para testar o sinal do adutor, apalpe ambos os adutores e peça ao paciente que adicione com o lado bom. O lado “fraco” será sentido para contrair normalmente.14

Sindromes Pseudosensoriais

Sindromes Pseudosensoriais são apresentações pseudoneurológicas comuns. Os pacientes com síndromes pseudo-sensoriais queixam-se principalmente de entorpecimento (anestesia). Os sintomas muitas vezes seguem o próprio conceito do paciente sobre sua anatomia. Todas as modalidades sensoriais (tato, dor, vibração, propriocepção) desaparecem em uma borda discreta (sulco articular ou cutâneo ou linha média), ao contrário de uma verdadeira perda sensorial onde existem bordas sobrepostas e diferentes bordas para as várias modalidades sensoriais.14

Uma apresentação pseudo-sensorial comum é a perda hemisensorial com uma divisão sensorial não fisiológica da linha média, incluindo genitais, audição, visão, olfato e paladar, mas poupando as costas. A hemianestesia verdadeira não divide os genitais devido à sobreposição de inervação.

Testes de cabeceira de cama ser útil. Primeiro, o médico pode observar que os estímulos dolorosos aplicados a uma extremidade “dormente” frequentemente aumentam a pulsação em 20 a 30 batimentos por minuto: um achado normal. Além disso, estímulos dolorosos inesperados podem resultar na retirada da extremidade “entorpecida”. Em segundo lugar, o médico pode tentar o teste do garfo de afinação aplicando um garfo de afinação a uma estrutura óssea que cobre uma cavidade oca. A perda vibratória numa metade do crânio, esterno ou pélvis é considerada fisiologicamente impossível por causa da condução óssea. A presença de perda vibratória sobre estas superfícies sugere uma síndrome pseudo-sensorial.

Um terceiro teste é o teste Bowlus e Currier.15 Neste teste, os braços do paciente são estendidos e cruzados com os polegares para baixo e as palmas das mãos viradas juntas. Os dedos são então entrelaçados e as mãos rodadas para baixo, para dentro e para cima em frente ao peito. As pontas dos dedos acabam no mesmo lado do corpo que os respectivos braços. Os polegares não estão entrelaçados de forma a ficarem no lado oposto aos dedos. Com verdadeira deficiência sensorial, um paciente pode identificar rapidamente dedos com sensação normal e anormal quando são aplicados estímulos tácteis rápidos e afiados. Pacientes com déficits pseudo-sensoriais confundem a lateralização, fazendo com que cometam muitos erros identificando dígitos quando são aplicados estímulos agudos.15

Outro teste útil é o teste “sim-não”. Ao testar a sensação de toque, faça com que os pacientes fechem os olhos e dêem respostas “sim” quando perceberem que estão sendo tocados e respostas “não” quando perceberem que não sentem um toque. Uma resposta repetida de “não” quando um membro supostamente entorpecido é tocado favorece uma síndrome pseudo-sensorial.

Finalmente, o médico pode testar a propriocepção do dedo grande do pé. Pacientes com síndromes pseudo-sensoriais podem identificar erroneamente a posição do dedo grande do pé 100 por cento do tempo. Em contraste, uma taxa de pelo menos 50% de precisão seria antecipada com uma lesão orgânica baseada puramente no acaso.

Em casos onde é difícil discernir a organicidade da perda sensorial, respostas evocadas somatossensoriais também podem ser úteis.

Pseudoseizantes

Pseudoseizantes são provavelmente a síndrome pseudoneurológica mais difícil de distinguir das crises epilépticas equivalentes orgânicas. As crises epiléticas são frequentemente mal diagnosticadas como pseudoseizantes, e vice versa. O uso da telemetria eletroencefalográfica vídeo (EEG) é freqüentemente necessário para distinguir os dois com certeza.

Pseudoseizantes são prevalentes e podem coexistir com convulsões epilépticas. De 5% a 35% dos pacientes com pseudoseizantes também têm epilepsia e podem estar tomando doses terapêuticas de medicamentos anticonvulsivos.16 A monitorização intensiva de pacientes com convulsões intratáveis revela que 35% dos pacientes com suposta epilepsia resistente a drogas têm pseudoseizantes.

Nenhum achado clínico único diferencia de forma confiável as convulsões epilépticas das pseudoseizantes. Pseudoseizuras são involuntárias e refratárias à medicação anticonvulsiva, e podem imitar convulsões generalizadas, convulsões ausentes ou convulsões parciais complexas.17 Pseudoseizuras não-convulsivas são mais comuns do que as convulsivas. Pacientes com pseudo convulsões geralmente têm um histórico de abuso ou trauma, familiaridade com epilepsia (por exemplo, em um membro da família ou como um profissional de saúde aliado), são do sexo feminino e têm início de convulsões no final da adolescência.

O histórico das convulsões é muitas vezes útil. Pseudoseizantes podem ser suspeitos se o paciente for capaz de agir ou lembrar com precisão o que ocorreu durante a convulsão.18 Características clínicas que sugerem pseudoseizantes incluem convulsões que seguem o estresse ou ocorrem na presença de uma audiência. As características clínicas das pseudoseizuras variam de uma convulsão para outra, enquanto as convulsões epilépticas são estereotipadas. As convulsões têm um início gradual, enquanto as crises epiléticas tendem a começar abruptamente. Os sintomas no início das pseudoseizuras que podem ser confundidos com auras convulsivas incluem palpitações, asfixia, dormência, dor e alucinações visuais.

A sabedoria tradicional de que a automutilação durante uma convulsão exclui uma etiologia psicogênica nem sempre é verdadeira. Embora tais lesões permaneçam mais comuns na epilepsia, elas também ocorrem em pseudoseizuras como um reflexo de comportamento auto-destrutivo. Entretanto, pacientes com pseudoseizantes geralmente se abaixam gradualmente até o chão para evitar lesões. Queimaduras na pele (que ocorrem durante o cozimento, por exemplo) durante as convulsões podem ter maior significado diagnóstico, pois ocorrem em um terço das convulsões epilépticas, mas não em pseudoseizuras. A incontinência vesical e a picada da língua não são exclusivas das convulsões epilépticas, uma vez que ocorrem separadamente ou em conjunto em cerca de metade das pseudoseizuras comprovadas pelo EEG. O número não difere significativamente daquele de pacientes com convulsões epilépticas.19 A mordida lateral da língua e as cicatrizes são mais sugestivas de convulsões epilépticas, enquanto a mordida na ponta da língua sugere pseudoseizuras.20 A boca é geralmente bem aberta durante a fase tônica de uma convulsão epiléptica generalizada. A presença de dentes cerrados durante o “feitiço tônico” deve levantar suspeitas de pseudoseizuras.

Pseudogeneralização das convulsões tônico-clônicas frequentemente aparecem como contrações bizarras que têm pouca semelhança com as convulsões tônico-clônicas epilepticas generalizadas. Pacientes com convulsões tônico-clônicas pseudogeneralizadas têm movimentos assíncronos dos braços e pernas que podem durar minutos a horas, movimento da cabeça de um lado para o outro, empuxo pélvico, pontapés selvagens, movimentos oculares geo-trópicos (os olhos se desviam em direção à cama como se fossem puxados pela gravidade mesmo que o paciente seja virado para o outro lado), e nenhuma amnésia ictal ou confusão pós-parto.16 Ao contrário dos pacientes com convulsões tônico-clónicas generalizadas epilépticas, estes pacientes têm frequentemente respostas a estímulos dolorosos, resistência à abertura dos olhos, reflexos corneais intactos, pupilas reactivas, respostas calóricas normais e ausência de sinais Babinski. Os músculos abdominais não se contraem nestes pacientes como ocorre em pacientes com convulsões tônico-clônicas epilepticas generalizadas.16,21

As convulsões tônico-clônicas pseudogeneralizadas podem ser terminadas por estímulos dolorosos. Eventos relacionados à indução ou interrupção de convulsões são sugestivos de pseudoseizares. O estado psicogênico do epilepticus que é induzido ou aliviado por injeção salina tem sido relatado recentemente.22 A atividade normal do EEG durante uma crise provocada por sugestão hábil é diagnóstico.

Se o clínico não tem certeza se um evento é uma crise epilética ou uma pseudoseizura, a medida do nível sérico de prolactina pode ser útil.23 Os níveis de prolactina sérica aumentam significativamente (pelo menos três vezes) dentro de 20 minutos após o início da crise epilética em 96% das crises tônico-clónicas generalizadas e 60% das crises parciais complexas sem generalização. Níveis normais ou ligeiramente aumentados de prolactina estão associados com pseudo-oseizuras, mas também com convulsões parciais simples e convulsões do lobo frontal.24

Psychogenic Movement Disorders

Psychogenic movement disorders can imitar todo o espectro dos verdadeiros distúrbios do movimento, incluindo tremor, parkinsonismo, mioclonus, distonia, tiques e discinesia.25

O clínico deve suspeitar de distúrbio do movimento psicogênico quando o início, curso ou manifestações do distúrbio são incomuns. Por exemplo, o distúrbio do movimento psicogênico deve ser suspeito quando o paciente não experimenta os movimentos ou postura anormais enquanto distraído. Normalmente, os clínicos usam medicamentos placebo na tentativa de exacerbar ou melhorar os sintomas em pacientes sugestionáveis. Embora a ética dessa prática seja debatida, ela pode ser uma ferramenta de diagnóstico eficaz.26 Outros testes que podem aumentar a capacidade do clínico em diagnosticar o distúrbio do movimento psicogênico incluem a gravação em vídeo dos movimentos suspeitos e a eletromiografia.

Pseudotremor é o distúrbio do movimento psicogênico mais comum e é freqüentemente confundido com tremores fisiológicos, como tremor essencial ou tremor induzido por medicação, mas não o tremor em repouso associado ao parkinsonismo. Pseudotremor geralmente envolve um membro e é intencional e pode desaparecer quando o paciente está distraído e reaparecer em outro membro se o membro envolvido estiver contido.26 A maioria dos pacientes com pseudotremor tem um início abrupto do distúrbio. O pseudotremor freqüentemente tem uma mistura complexa de repouso, qualidades posturais e de ação,27 e pode ter um curso flutuante, remissão espontânea ou características variáveis.

Psychogenic parkinsonism is characterized by abrupt onset with no evolution over time, spontaneous improvements, remission with psychotherapy and inconsistent tremor or bradykinesia.28 Em uma série,29 mais de 50% dos pacientes com parkinson psicogênico tinham características atípicas de tremor em repouso, tais como variação na freqüência e ritmicidade, presença durante a ação ou capacidade do tremor de se converter em outros movimentos. Estes pacientes também comumente apresentavam movimentos histéricos.

Miooclonus psicogênico tem sido descrito e tem várias características típicas: diminuição do mioclonus com distração, períodos de remissão espontânea, melhora aguda episódica dos sintomas, melhora com administração de placebo, e presença de psicopatologia associada.30

Distonia psicogênica é incomum, mas bem descrita. As características clínicas incluem início abrupto, progressão rápida para posturas distônicas fixas, envolvimento predominante das pernas, queixas frequentes de dor e piora paroxística em mais de 50 por cento dos casos. Todas estas características são inconsistentes com as formas estabelecidas de distonias orgânicas.31 A diferenciação pode requerer um ensaio empírico de medicamentos com fenitoína (Dilantina) ou agentes anticolinérgicos. Outros distúrbios paroxísticos do movimento psicogênico, como discinesias e tiques também foram descritos.32

Pseudocoma

Pseudocoma é talvez tão difícil de diagnosticar como pseudo-uso e deve ser um diagnóstico de exclusão porque, se o coma verdadeiro não for detectado, as complicações podem ser fatais. Portanto, os pacientes devem ser submetidos ao tratamento padrão para coma até que o diagnóstico seja claramente estabelecido.

Pseudocoma, nenhum dado histórico absolutamente inclui ou exclui a possibilidade de pseudocoma. Entretanto, o pseudocoma deve ser suspeito quando o histórico revelar que a alteração da consciência foi precipitada pelo estresse. Pseudocoma geralmente começa com a presença de um observador. Pacientes com pseudocoma “caem” no chão e evitam bater com a cabeça.21

Patientes com pseudocoma geralmente resistem ao exame e fazem semiproposicionamento evitando movimentos. Eles têm pupilas normais, reflexos da córnea, reflexos plantares e esfíncteres. Podem manter os olhos bem fechados e resistir a tentativas de abertura (em coma orgânico, o fechamento dos olhos é muito lento e muito difícil de simular). Os pacientes com pseudocoma têm o fenômeno de Bell (os olhos rolam quando as tampas são levantadas), enquanto em pacientes com coma verdadeiro, os olhos permanecem em uma posição neutra. Pacientes com pseudocoma apresentam movimentos oculares geotrópicos. Pacientes com pseudocoma podem responder com movimentos intencionais a estímulos dolorosos e evitar estímulos desagradáveis, como cócegas na borda do vermelhão do lábio. Como os pacientes com pseudoparálise, as mãos dos pacientes com pseudocoma muitas vezes “erram” quando caem em direção ao rosto.21

Teste calórico com água fria é o coadjuvante mais útil para o exame à beira do leito. O nistagmo com teste calórico prova que o coma é fingido ou histérico, porque o nistagmo requer um córtex cerebral e tronco cerebral intactos. Além disso, a estimulação calórica da água fria é nociva e pode induzir náuseas, vômitos ou recuperação em um paciente não comatoso.

A maioria dos pacientes com pseudocoma “acordam” no departamento de emergência após exames repetidos e tornam-se muito pouco cooperativos. O período “comatoso” deve ser usado para obter amostras de sangue e urina e para fazer um exame físico completo.

Gaste histérico

Uma marcha histérica pode apresentar monoplegia ou monoparesia, hemiplegia ou hemiparesia, ou paraplegia ou paraparesia. Com a marcha histérica, tende a não haver circunferência das pernas, hiperreflexia ou sinal Babinski. As características de um paciente com marcha histérica incluem a súbita flexão dos joelhos (geralmente sem quedas), oscilação com os olhos fechados com um acúmulo de amplitude de oscilação e melhora com distração.33 Pacientes com uma marcha histérica tendem a arrastar o pé ao caminhar ao invés de levantá-lo.

A marcha histérica pode ser dramática, com os pacientes a oscilar selvagemmente em todas as direções, demonstrando assim uma notável capacidade de fazer um rápido ajuste postural. Em contraste, os pacientes com verdadeira paresia ou paraplegia da extremidade inferior tendem a cair frequentemente. Uma apresentação incomum e ilusória de marcha histérica é conhecida como astasia-abasia. Nesta condição, o paciente é incapaz de se virar ou caminhar, mas retém o uso normal das pernas enquanto está deitado na cama. No entanto, a atrofia dos vermes e distúrbios da marcha frontal (apraxia da marcha) pode ter apresentações semelhantes.34

Sindromes Pseudoneuro-Oftalmológicas

Sindromes Pseudoneuro-Oftalmológicas podem imitar qualquer patologia que afecte o sistema visual ou oculomotor. A apresentação mais comum da síndrome pseudoneuro-ofotálmica é a cegueira.35 Os pacientes queixam-se de perda súbita e completa da visão. A reação pupilar normal e o fundo óptico excluem todas as causas orgânicas, exceto a cegueira cortical, que é excluída por uma resposta nistagmática optocinética normal aos movimentos horizontais ou verticais de um tambor listrado. Alternativamente, o médico pode colocar um espelho na frente de um paciente com pseudo cegueira e inclinar gradualmente o espelho de um lado para o outro. Os seres humanos tendem reflexivamente a seguir o reflexo dos olhos ou a desviar o olhar do espelho cada vez que este é colocado à sua frente.

Outra apresentação pseudoneuro-optalmológica é a visão em túnel,35 onde os campos permanecem os mesmos em polegadas a distâncias variáveis. Em contraste, a visão em funil (condição fisiológica) produz campos que se expandem em polegadas (mas permanecem os mesmos em graus) proporcionais à distância visualizada.

Diplopia é outra apresentação pseudoneuro-óftalmológica.35 A diplopia monocular verdadeira (visão dupla com um olho coberto) é muito pouco comum e indica uma patologia dentro do globo, como o descolamento da retina ou problemas nas lentes.36 A diplopia não orgânica deve ser suspeita em pacientes que apresentam diplopia monocular, especialmente se o exame do fundo ocular for normal.35

A apresentação pseudoneuro-ofotálmica final é a ptose. A ptose voluntária convincente pode ser obtida com a prática. A ptose é freqüentemente um sintoma de condições como miastenia gravis e oftalmoplegia externa progressiva crônica. A pista diagnóstica é a presença de depressão ipsilateral da sobrancelha com pseudoptose e não a elevação da sobrancelha que ocorre com a ptose verdadeira.35

Afonia histérica

Afonia é definida como a ausência de vocalização ou fonação e difere do mutismo, que é a ausência de fala. A afonia histérica é caracterizada por um sussurro normal e tosse. O exame com laringoscópio revela movimento normal das cordas vocais com respiração.