Sarcoidose sistêmica com granuloma caseatante | Relatos de casos de BMJ

Discussão

Sarcoidose é uma desordem variável de múltiplos sistemas caracterizada histologicamente pela presença de granulomas não casuais nos tecidos afetados. A etiologia da sarcoidose permanece pouco clara. A sarcoidose tem uma distribuição desigual, com altas taxas de prevalência nos países europeus. O diagnóstico patológico da sarcoidose depende fortemente da exclusão de outras causas de granulomas não necrotizantes. A formação do granuloma é uma resposta imunológica não específica que pode ser desencadeada por uma ampla gama de infecções, produtos químicos, defeitos enzimáticos, neoplasias, alergênios e outras condições.2 A NSG é uma variante rara e ainda pouco compreendida da sarcoidose.3 Um levantamento da literatura mostra que esta desordem é incomum.4,-,7 Em 1973, Liebow4 fez a primeira referência a uma doença caracterizada por granulomas tipo sarcoides com vasculite e necrose ao descrever sua classificação de angite pulmonar e granulomatose não causada por agentes infecciosos conhecidos ou associada à doença reumatóide. Ele chamou esta doença de “granulomatose sarcóide necrosante” e iniciou o debate sobre se a doença representava uma angite necrosante com reação sarcóide ou sarcoidose com necrose dos granulomas e vasos. A NSG é diagnosticada com base em características patológicas e compartilha padrões histológicos e clínicos comuns com a sarcoidose. As características clínicas incluem um início subagudo de febre, suores nocturnos, tosse, dores pleuréticas no peito, dispneia e mal-estar. A doença geralmente ocorre na quarta a sexta décadas de vida e afeta principalmente as mulheres. Como observado anteriormente, a maioria dos pacientes apresenta sintomas pulmonares com uma pequena porcentagem de casos sendo descritos com envolvimento extra-pulmonar, o que afeta mais comumente os olhos e o sistema nervoso central.1 Nossa patente foi de uma mulher iraniana de 58 anos com tosse não produtiva, suores noturnos, febre de baixo grau e perda de peso. Além disso, ela tinha hepatoesplenomegalia e testes de função hepática anormal. Nódulos pulmonares múltiplos, com ou sem aumento do nódulo hilar, são uma característica radiográfica proeminente na NSG. No presente caso, a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada de tórax mostraram nódulos pulmonares bilaterais difusos, especialmente em torno de feixes bronco-vasculares, e linfadenopatias mediastinais pequenas. Informações limitadas estão disponíveis na literatura sobre exames laboratoriais em pacientes com NSG. Foi observado que os marcadores inflamatórios estavam elevados em nosso paciente. Curiosamente, a concentração da ECA foi normal no presente caso, enquanto que está elevada em quase 60% dos pacientes com sarcoidose ativa.8 9 Outro parâmetro biológico que pode ser útil para o diagnóstico diferencial é a ANCA, que foi negativa no nosso caso. No presente caso, o diagnóstico inicial foi tuberculose com base na origem étnica do paciente e nos achados histopatológicos de tecido granulomatoso epitélioide com necrose extensa sugerindo tuberculose. A falta de resposta a um regime de drogas anti-tuberculose nos permitiu reconsiderar o diagnóstico inicial e a infecção por micobactérias foi descartada. A possibilidade de Mycobacterium tuberculosis resistente à terapia ou micobactérias atípicas foi rejeitada devido à cultura BAL negativa e à ausência de micobactérias em amostras de biópsia endobrônquica, e o diagnóstico foi alterado para sarcoidose com necrose extensa. Os dados sobre a natureza da NSG e sua relação com a sarcoidose são controversos. Dados clínicos (frequência e gravidade dos sintomas sistêmicos), biológicos (nível ECA normal) e histopatológicos específicos indicam que a NSG é intermediária entre sarcoidose e vasculites necróticas sistêmicas. O prognóstico da NSG é favorável, como mostrado no nosso paciente que foi tratado com prednisona e teve uma recuperação notável. Em conclusão, a NSG é uma entidade rara e provavelmente distinta com sintomas clínicos, radiológicos e histopatológicos que imitam a tuberculose.7 Um diagnóstico de NSG deve ser considerado em pacientes com inflamação granulomatosa necrotizante quando falta a prova bacteriológica da tuberculose. Além disso, ao contrário de muitos relatos anteriores, manifestações extra-pulmonares podem ser encontradas no NSG.