Síndrome do Barriga de Ameixa

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O que é a síndrome do Barriga de Ameixa?

Síndrome do Barriga de Ameixa consiste em três anormalidades:
1. Deficiência dos músculos da parede abdominal (barriga) que criam uma aparência enrugada
2. Ambos os testículos não estão descidos (não caíram no escroto)
3. Trato urinário dilatado (Rins, ureteres, bexiga e uretra: os órgãos que produzem, armazenam e excretam a urina).

A maioria das crianças com síndrome de ventre de ameixa são do sexo masculino (>95%).

Quais são os sintomas da síndrome de ventre de ameixa?

Os sintomas da síndrome de ventre de ameixa variam em severidade e podem ser categorizados em uma escala de I-III.

Os pacientes da categoria I são os mais graves e têm um fraco desenvolvimento pulmonar e renal. Estas crianças normalmente não sobrevivem mais do que alguns dias após o nascimento.

Categoria II os pacientes não têm problemas pulmonares mas têm problemas significativos com o trato urinário. Eles podem desenvolver insuficiência renal ao longo do tempo.

Categoria III pacientes não têm problemas pulmonares e sua função renal não está severamente prejudicada.

Como é diagnosticada a síndrome do ventre de ameixa seca?

Síndrome do ventre de ameixa seca pode ser suspeita devido ao aparecimento de uma dilatação do trato urinário na ultrassonografia pré-natal. Uma vez que a criança nasce, a combinação de exame físico (aparência enrugada da parede do ventre e a presença de testículos não-descidos) e estudos radiográficos para identificar o trato urinário dilatado (ultra-som e cistograma de esvaziamento) fazem o diagnóstico.

Como é diagnosticada a síndrome da barriga de ameixa seca?

O objetivo do manejo da síndrome da barriga de ameixa seca é preservar a função renal e prevenir a infecção do trato urinário. Por vezes é necessária uma intervenção cirúrgica para a reconstrução do tracto urinário e da parede abdominal. As crianças podem ser colocadas em antibióticos profiláticos para ajudar a prevenir a infecção do tracto urinário. As crianças do sexo masculino com síndrome da barriga de ameixa também necessitarão de cirurgia para colocar os testículos para baixo no escroto. Todos os pacientes requerem vigilância vitalícia porque correm o risco de infecção do tracto urinário e de diminuição da função renal ao longo do tempo. A instrumentação do trato urinário (incluindo a cateterização) deve ser feita com cautela e evitada quando possível, pois isso coloca a criança em risco de infecção do trato urinário.

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