Síndrome de Platypnea-orthodeoxia (POS) é caracterizada pelo início ou agravamento da hipoxemia na posição vertical que melhora ou desaparece quando o paciente se deita.1 É frequentemente acompanhada por dispneia. Esta síndrome é geralmente causada por um forame oval patente, shunt intravascular pulmonar ou distúrbios graves de ventilação/perfusão. Relatamos 5 casos raros de PDV de origem cardíaca em pacientes idosos, associados a forame oval patenteado que provavelmente não foi detectado até que um episódio intercorrente (cirurgia abdominal ou alongamento da aorta) provocasse a manifestação de sinais e sintomas clínicos. O desenvolvimento da síndrome pode ser gradual, durante um período de anos, ou relativamente agudo, em questão de meses.
Todos os nossos pacientes tinham mais de 70 anos de idade (Tabela 1) sem história clínica significativa, com exceção de 1 paciente que tinha tido um acidente vascular cerebral (AVC) 2 anos antes, e outro que tinha sido submetido recentemente a cirurgia abdominal. Todos os 5 pacientes se apresentaram devido ao aparecimento recente de dispnéia. Seu exame físico e resultados clínicos laboratoriais foram normais, com exceção da hipoxemia em pé, observada em todos os 5 indivíduos. A tomografia computadorizada com meio de contraste (angio-TC) não revelou malformações arteriovenosas, embolias ou alterações no parênquima pulmonar. A silhueta cardíaca era normal, e em 4 pacientes foi observada dilatação acentuada da aorta ascendente e descendente. O ecocardiograma transtorácico inicial sem contraste mostrou alterações sutis que poderiam ser apreciadas uma vez que o diagnóstico fosse conhecido. Os testes de função respiratória, incluindo a difusão de monóxido de carbono (DLCO), foram normais. Uma vez estabelecida a associação entre hipoxemia e dessaturação e a posição do paciente – em 1 paciente a SpO2 passou de 93% em posição de pé para 62% em posição sentada (Tabela 1) – foram realizados ecocardiogramas transesofágicos com a administração de contraste salino agitado (Fig. 1). Este procedimento revelou forame oval patente em todos os pacientes, com aneurisma do septo interatrial e passagem precoce maciça de microbolhas para o átrio esquerdo durante o ortostatismo, que diminuíram quando o paciente se deitou. Após a confirmação do diagnóstico, foi indicado tratamento antiplaquetário com aspirina e fechamento percutâneo do forame oval patenteado. O procedimento percutâneo pôde ser realizado em 3 pacientes, mas 1 paciente necessitou de fechamento cirúrgico e outro morreu subitamente enquanto aguardava a intervenção. Um mês após o fechamento do forame oval, a SpO2 estava 96%-98% em posição supina e 97%-98% enquanto sentado.
Pormenores Clínicos e Tratamento dos Pacientes Incluídos na Série.
| Patiente | Idade | Sexo | Sintomas Clínicos e SpO2 (%) | Origem anatómica (mm) | Tratamento |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | Dipneia (90-82) 1 CVA |
Dilatação da raiz aórtica (48) | Fechamento percutâneo |
| 2 | 78 | F | Dispneia (96-85) |
Dilatação da raiz aórtica (45) | Fechamento percutâneo |
| 3 | 83 | F | Dispneia (93-62) |
Dilatação da raiz aórtica (45) | Fechamento cutâneo |
| 4 | 79 | F | Dipneia (89-60) |
Dilatação da raiz aórtica (46) | Cirurgia |
| 5 | 71 | M | Dipneia (92-80) |
Cirurgia abdominal superior | Morte súbita enquanto Agora fecho percutâneo |
CVA: acidente vascular encefálico; F: feminino; SpO2: saturação de oxigênio da hemoglobina em posição deitada e erecta; M: masculino.
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(A) Ecocardiograma transesofágico com meio de contraste (soro agitado) em posição deitada, mostrando passagem de poucas bolhas do átrio direito (AD) para o átrio esquerdo (IA) através do forame oval patenteado (seta preta), realçada pelo deslocamento para a esquerda do septo intra-atrial (AIT). (B) Ecocardiograma transesofágico com meio de contraste realizado em posição sentada. Observa-se a passagem de maior quantidade de bolhas, demonstrando o aumento da derivação direita-esquerda. (C) Ecocardiograma transtorácico mostrando dilatação acentuada da raiz da aorta (Ao), condição anatômica associada à platipnea-ortoxia. (D) Ecocardiograma transesofágico mostrando o dispositivo de fechamento oval do forame oval patente (seta branca).
O POS cardíaco é uma causa incomum de hipoxemia,2 mas que os médicos devem estar atentos, pois causa sintomas de hipoxemia que podem ser de difícil interpretação, podendo produzir seqüelas significativas devido a embolias paradoxais associadas a AVC isquêmicas. Além disso, é relativamente fácil de administrar, e o tratamento é geralmente curativo. Em nossos pacientes, o quadro clínico de hipoxemia significativa, que inicialmente não relacionamos com a posição dos pacientes e que não foi corrigida com oxigênio, nos levou a investigar um shunt anatômico e a explorar um diagnóstico diferencial entre malformação vascular pulmonar (no qual o fenômeno da platipnea-ortodoxia também pode ocorrer), distúrbio ventilatório/perfusional grave ou shunt intracardíaco. Após descartar a origem pulmonar com o teste de angio-TC e função pulmonar, realizado em todos os pacientes, a única explicação restante foi um shunt intracardíaco. Nesta síndrome, o shunt pode faltar ao ecocardiograma em decúbito sem contraste, sendo necessário um ecocardiograma, preferencialmente transesofágico, com o paciente em posição sentada com meio de contraste: esta técnica mostra claramente a passagem maciça e precoce de microbolhas para o átrio esquerdo.3 A sensibilidade da técnica pode ser aumentada pela observação da passagem de contraste ao final de uma manobra de Valsalva. Este desvio é o resultado de um forame oval patente com pressões normais nas cavidades direitas e, dependendo de suas características anatômicas, pode ser tratado com fechamento cirúrgico ou percutâneo.
Embora o forame oval patente seja um defeito cardíaco congênito, nossos pacientes permaneceram assintomáticos por mais de 70 anos. O forame oval patenteado está normalmente associado a pouco ou nenhum shunt esquerda-direita, portanto o desenvolvimento de um shunt direita-esquerda significativo deve ser devido a uma anormalidade adquirida. A POS cardíaca só pode ocorrer na presença de um componente anatômico, na forma de comunicação interatrial, e um componente funcional que causa deformidade do septo atrial, produzindo uma mudança na direção do fluxo do shunt quando o paciente está de pé.4 Isto é observado em pacientes com forame oval patente que é assintomático até o momento em que, geralmente devido à dilatação da aorta ascendente, o sangue da veia cava inferior muda de direção e flui diretamente para o forame oval patente (defeito ostium secundum) em posição de pé, causando deslocamento do ostium primum e permitindo a passagem de sangue não oxigenado para o átrio esquerdo.5
O tratamento recomendado consiste no fechamento percutâneo do POS, a fim de evitar o shunt direita-esquerda e as subsequentes dessaturações e dispneia que ocorrem em posição vertical.1 Isto não pode ser conseguido com o tratamento antiplaquetário, indicado para evitar AVC em pacientes com forame oval patente e acidente isquêmico prévio.
Para concluir, o forame oval patente é comum na população geral e geralmente não tem conseqüência clínica. Entretanto, pode estar associado a embolia paradoxal, AVC e, excepcionalmente, PDV cardíaco. Só pode ser diagnosticada se houver alta suspeita clínica em casos de hipoxemia e dispnéia estranha e variável. O tratamento é geralmente curativo.