Objetivo: Com base em dados de um levantamento nacional de cirrose biliar primária (CEP), a patologia e o prognóstico da CEP no Japão foram esclarecidos. Em particular, tentou-se realizar análise multivariada de fatores úteis na determinação do prognóstico da CEP assintomática (a-PBC). Métodos: O levantamento foi realizado 10 vezes. Foram investigadas as respostas de 3778 de 4361 pacientes registrados (416 instituições) (período da pesquisa: janeiro de 1968 a dezembro de 1998). No momento do diagnóstico, os pacientes foram classificados como hemograma a-PBC ou hemograma sintomático (s1-PBC; apenas prurido, s2-PBC; icterícia e bilirrubina sérica acima de 2 mg/dl). A taxa de sobrevida foi obtida pelo método de Kaplan-Meier. A análise de regressão logística foi utilizada na análise multivariada dos fatores prognósticos da hemoglobina a-PBC. Resultados: Não houve diferenças significativas nos achados clínicos em relação aos relatórios anteriores. As taxas de sobrevida em 5 anos dos pacientes com a-PBC, s1-PBC e s2-PBC no momento do diagnóstico foram de 97, 88 e 53%, respectivamente. Os pacientes com hemograma no momento do diagnóstico foram divididos em grupos: aqueles em que a doença evoluiu para s2-PBC (8%) e não evoluíram para s2-PBC (92%) no exame final, e o prognóstico foi comparado entre os grupos. O prognóstico foi significativamente menor no grupo de progressão da s2-PBC. Como resultado da análise multivariada para predição do prognóstico, os níveis de bilirrubina sérica total (T-Bil), albumina (Alb), colesterol total (T-Cho), estágio histológico e presença ou ausência de administração de ácido ursodeoxicólico (UDCA) foram selecionados como fatores significativos (P<0,00001). Conclusão: O T-Bil, Alb, T-Cho e o estágio histológico no momento do diagnóstico e a presença ou ausência de administração de UDCA foram considerados indicadores prognósticos precoces úteis em pacientes diagnosticados como tendo a-PBC cujo prognóstico pode se deteriorar com a progressão para s2-PBC.