Descrição do caso
Um homem de 76 anos de idade, apresentado há 24 meses, deu uma história de 4 meses de lesões de crescimento gradual, localizadas na extremidade distal de ambas as pernas. A lesão inicial envolvia o aspecto anterior da perna inferior esquerda e se expandiu gradualmente. O paciente não relatou nenhum sintoma constitucional, como febre, suor noturno, perda de peso ou prurido.
O exame físico mostrou placas levemente tenras, eritematosas, focalmente induzidas, com bordas irregulares na face anterior de ambas as pernas, com múltiplos nódulos violáceos na superfície das placas. As lesões do lado esquerdo eram mais extensas do que as do lado direito (Figura 1A). Não havia nódulos linfáticos superficiais aumentados palpáveis.
A sua história médica passada incluiu atrialfibrilação crônica, doença arterial coronária de vaso único, diabetes mellitus tipo II e um episódio sincopado recente. Mais abaixo, um ecocardiograma demonstrou função ventricular esquerda comprometida com fração de ejeção de 45%.
Foi realizada uma biópsia da pele da lesão. Os achados histológicos revelaram um infiltrado denso de células linfóides grandes atípicas na derme e na gordura subcutânea (Figura 2A). O infiltrado não envolveu a derme papilar. A maioria das células era de centroblastos e imunoblastos grandes e não-polvados e apresentava núcleos ovais a redondos com nucléolos proeminentes. As figuras mitóticas eram numerosas. A epiderme parecia ser beatrofica. As manchas imunohistoquímicas mostraram que as células infiltrantes eram fortemente positivas para CD20 (Figura 2B), Bcl-2 e parcialmente positivas para CD79a, confirmando o fenótipo de célula B dessas células. O infiltrado de células T reativas também foi observado. Com base nestes achados, foi feito o diagnóstico de PCDLBCL-LT.
Encerramento completo do exame para fins de estadiamento da doença. O exame físico, além das lesões cutâneas em ambas as extremidades inferiores, não revelou qualquer anormalidade. Não houve linfadenopatia palpável nem esplenomegalia. No entanto, a tomografia computadorizada do tórax, abdómen e pélvis mostrou uma linfadenopatia mediastinal com cerca de 3 cm de diâmetro máximo. Tanto a aspiração da medula óssea quanto a trefina não mostraram nenhuma evidência de infiltração da medula óssea.
Patiente foi tratada com o regime R-CHOP juntamente com o dextrazoxano e suporte de GCSF a cada 21 dias.Dextrazoxano foi usado para proteção cardíaca devido à EF limítrofe do paciente. Foram administrados seis ciclos de quimioterapia, que foram realizados sem problemas, com toxicidade nomajor, resultando em remissão completa tanto nas lesões cutâneas quanto nos linfonodos mediastinais. Um exame de gálio realizado dois meses após o término do tratamento confirmou sua resposta completa. Apenas uma leve descoloração da pele foi observada nos locais onde o linfoma inicial estava localizado; uma biópsia da pele foi realizada, que não mostrou nenhuma infiltração do linfoma. O paciente foi iniciado em manutenção com o antibodirituximab monoclonal na dose de 375 mg/m2 a cada dois meses.
No entanto, cinco meses após a conclusão da quimioterapia, apresentou múltiplos pequenos nódulos próximos à borda dos tumores anteriores na perna esquerda ((Figura 1B)). Os achados clínicos, histológicos e imunohistoquímicos das novas lesões foram idênticos aos das lesões anteriores. Os estudos de imagem não revelaram nenhuma doença sistêmica. Ele fez radioterapia paliativa local para sua recidiva cutânea locorregional com rituximab, que resultou em remissão completa. A radioterapia foi aplicada em 10 sessões de 300cGy cada (total 3000cGy). Cinco meses depois, o paciente desenvolveu uma segunda recidiva do linfoma na perna esquerda, o que foi confirmado histologicamente. Não houve evidência de qualquer outra propagação cutânea ou extracutânea da doença. Devido às suas co-morbidades e à ausência de doença em outro lugar, ele decidiu não receber quimioterapia paliativa. No entanto, ele tinha o mesmo esquema radioterápico anteriormente em suas novas lesões cutâneas. Ele teve novamente uma resposta completa às suas lesões cutâneas e ele está em rituximab de manutenção a cada dois meses. Uma imagem completa recente, 2 anos desde o diagnóstico inicial, não demonstrou nenhuma doença recorrente e ele é avaliado regularmente no ambulatório.
