Apresentação de Casos
Durante 20 anos, 6 casos de diphallus foram admitidos em nosso departamento. A idade dos pacientes foi entre 2 dias e 14 anos. Cinco pacientes tinham difalia completa e um tinha difalia bífida. Meato era normal em 3, hipospadiaco em 2 pacientes e episódio de episódio em um paciente. A anomalia associada mais comum foi o escroto bífido (5 casos), e outras anomalias consistiram de bexiga duplicada (3 casos), ânus imperfurado (2 casos) e hipospadias (2 casos).
Falloplastia foi realizada para todos os pacientes com exceção de um que foi planejado para o futuro. Todas as anomalias associadas também foram reparadas. A seguir, os pacientes são descritos separadamente:
Caso 1: Este neonato de 2 dias com 2500kg de peso apresentou para avaliação de malformações complexas geniturinárias e ano-retais.
Exame físico revelou ânus imperfurado, difália completa, hipospadias e testículos normais, mas escroto bífido. Meatuses podiam ser vistos em ambas as glândulas. O primeiro procedimento realizado no paciente foi uma colostomia em laço, que mostrou duplicação do cólon recto-sigmóide (Fig. 1).
Cariótipo do paciente era 46XY. A ultrassonografia abdominal (US) mostrou rins e ureteres normais, mas bexiga duplicada. Um cistograma com enchimento retrógrado através de ambas as uretras demonstrou duas bexigas sem refluxo e sem conexão entre elas (Fig. 1). A Tabela 1 mostra informações mais específicas sobre este paciente.
Quadro 1
Resultados característicos em nossos seis pacientes
| Não | Idade | Difálico tipo | Meato tipo | Anomalia associada | Modalidade de diagnóstico | Abordagem médico-cirúrgica | Plano futuro | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Caso 1 | 2 dias | Completo | Hipospadaic | Imperforate anus Cólon+duplicação vesical Hipospadias Bifid escroto | US IVP VCUG colograma | Cistoplastia de colostomia Uretroplastia Falloplastia Escrotoplastia Ressecção do cólon+anastomose | PSARP | |
| Caso 2 | 4 anos | Completo | normal | Duplicação da bexiga,Hérnia inguinal direita | US VCUG | Cysto-Uretroplastia Faloplastia Reparação de hérnia | _1343> | |
| Caso 3 | 12 anos | Completo | epispadiac | Rim único Bifid Escroto Hemi-Vertebra Exstrofia da bexiga | US Bone X-Ray Kidney scan IVP Cystography | Fechamento da bexiga Tratamento de ITU Aumento Ceco-Vesical Mitrofanoff | Urethro-falloplastia | |
| Caso 4 | 1ano | Completo | Normal | Dublagem da bexiga bífida | US IVP,VCUG | Falloplastia Cistoplastia | _1343>> | |
| Caso 5 | 14 anos | Bifid | Hipospadiac | Hipospadiac | Hipospádia bífida do escroto | US IVP,VCUG | Falloplastia Scrotoplastia | _ |
| Caso 6 | 9 meses | Completo | Normal | Bifid scrotum Imperforate anus | US IVP,VCUG Colograma distal | Faloplastia de colostomia Faloplastia PSARP | _ |
IVP=Intravenosa pielografia; VCUG=Cistouretrografia de deslocamento; PSARP=Posterior sagital ano-recto-plastia; US= Ultrasonografia
>
>
>
Caso 2: O rapaz de quatro anos foi internado no nosso hospital para avaliação uro-genital. Ele foi o produto de uma gravidez a termo sem complicações. Peso ao nascer de 4kg. Ao exame ele teve difália com meatus normais (Fig. 2). O escroto parecia ser normal e continha um testículo em cada lado. O cariótipo era 46XY. A US e a cistotografia mostraram duas bexigas independentes deitadas lado a lado e cada uma delas esvaziada por uma uretra separada (Fig. 2). A reparação da hérnia e a cistoplastia uretro-falloplastia foram realizadas em dois estágios.
Difálico e bexiga duplicada em cistograma
Caso 3: Este menino de 12 anos, uma das quatro crianças de uma família, foi encaminhado a nossa clínica para o sifálico e incapacidade de urinar normalmente. Ele teve um histórico de exstrofia vesical durante o período neonatal e na infância em outro hospital. Ele tinha um cariótipo 46XY. O exame físico revelou sifalo completo, nenhum dos quais com meato, o escroto era bífido e continha testículos de tamanho normal (Fig. 3).
Difalia após a reparação da exstrofia vesical
Estudo radiográfico de diferentes órgãos revelou hemorragia lombo-sacral. A pielografia intravenosa (IVP) e o exame renal revelaram um único rim, com corante extravasado sobre os falos. A cisticografia revelou uma bexiga pequena. A Cecco-Vesical Augmentation e Mitrofanoff foi realizada em uma etapa. Agora ele está sob observação com terapia médica. Planejamos realizar a uretro-falloplastia mais tarde.
Caso 4: Este menino de 1 ano de idade apresentou o sifalo completo. Ao exame físico ele apresentava meato normal em cada falo; o escroto era bífido e continha testículos de tamanho normal. O cariótipo era 46XY. Não tinha história prévia de operação e doença.
IVP apresentava rins e ureteres normais. Nos EUA e cistograma retrógrado ele tinha duas bexigas separadas, sem qualquer interconexão. Assim, foi diagnosticada uma duplicação completa da bexiga e uretra (Fig. 4). Foi realizada a cistofaloplastia e excisão da bexiga e uretra acessórias. Também foi realizada a escrotoplastia.
Difalária no caso 4
Caso 5: Um menino de 14 anos, o último de seis crianças de uma família economicamente pobre. Ele tinha um histórico de parto difícil e hipoxia. Ele foi encaminhado para nossa clínica por causa de genitálias externas anormais. Ao exame ele estava hiperativo com comportamento anormal e defeitos neurológicos. Ele tinha difália bífida completa com um meato normal e outro hipospadiaco, o escroto era bífido e continha testículos normais (Fig. 5).
Difalia bífida
US, IVP, cistotretrografia de esvaziamento (VCUG) revelou rins, ureteres e bexiga normais, mas uretra duplicada, que era normal no lado esquerdo, mas hipospadiac no lado direito. Seu cariótipo era 46XY, então o falo hipospadiaco direito foi excisado e o normal esquerdo foi reparado.
Caso 6: Este rapaz de 9 meses foi encaminhado para a nossa clínica por anomalias urogenitais e ânus imperfurado. O peso corporal era de 7kg. O cariótipo era 46XY. Ele tinha um histórico de colostomia devido a malformação ano-rectal em outro centro. O exame físico revelou um bebê bem com difalo completo, meatos normais dos dois lados, escroto bífido, testículos de tamanho normal, ânus imperfurado e colostomia dividida. U/S, IVP, VCUG e ureterografia mostraram rins, ureteres, bexiga e outros órgãos normais, mas uretra duplicada e reto de anel final.
Colograma cristalino mostrou fístula estreita para uretra do lado direito. Foi realizada ano-rectoplastia sagital posterior (PSARP) e um mês depois foi excisado o falo direito e realizada a escrotoplastia (Fig. 6). Ele agora está em bom estado e acompanhamento.
Difalia completa antes (esquerda) e depois (direita) da operação