Discussão
Este caso mostra que uma rombencefalite infecciosa com lesões visíveis em diferentes níveis do tronco cerebral pode causar uma combinação de padrões respiratórios patológicos. Este paciente mostrou uma disfunção do impulso respiratório com um padrão respiratório tipo apneustico com dessaturações intermitentes de oxigênio e um aumento de PtcCO2 enquanto acordado e falha respiratória autonômica enquanto dormia.
O termo rhombencefalite é usado para descrever encefalite envolvendo o tronco encefálico e/ou cerebelo. A infecção pneumocócica é uma causa muito rara de rhombencefalite, com apenas alguns casos relatados anteriormente.5
As pacientes com síndrome locked-in são tetraplégicas e têm anartrose com consciência preservada e funções respiratórias, cardíacas e vasomotoras. A síndrome de locked-in é causada por lesões destrutivas bilaterais do tronco cerebral, afetando os tratos corticospinal, corticopontina e corticobulbar. As causas mais comuns são acidente vascular cerebral isquêmico e hemorragia.6,7 Outras causas incluem trauma,7 abscesso pontino,8 e tumores do tronco encefálico.9 Nosso paciente sofre de uma síndrome incompleta de bloqueio, com preservação da respiração voluntária e algum movimento da mão esquerda e abertura bucal. Uma RM confirmou lesões nas pirâmides medulares e nas pônulas (ver Fig. 1), responsáveis pelo estado de bloqueio e pelos distúrbios descritos. Tanto quanto sabemos, este é o primeiro caso de síndrome (incompleta) de locked-in devido a rhombencefalite pneumocócica. Além disso, devido a uma lesão mais ampla do tegmento lateral das pons, o paciente teve falência respiratória autonômica, o que não é típico da síndrome locked-in.
O controle da respiração em humanos é complexo e ainda não é totalmente compreendido. Não é nosso objetivo discutir isso em detalhes, mas vamos dar uma breve visão geral. Em indivíduos normais, a respiração é controlada por centros respiratórios no tronco cerebral.10 Estes centros respiratórios recebem entrada das células do marcapasso respiratório central, quimiorreceptores centrais e periféricos, mecanorreceptores, o meio-cérebro e vias volicionais (respiração voluntária11). Três áreas do tronco encefálico são consideradas importantes: o PRG ou centro pneumotóxico nas pons e os grupos respiratórios ventral (VRG) e dorsal (DRG) na medula óssea. O PRG contém neurônios inspiratórios, expiratórios e de fase e está envolvido na modificação e no controle fino do ritmo respiratório. O VRG é o gerador do ritmo respiratório, enquanto que o DRG é o principal impulso respiratório rítmico para os neurônios motores frênicos.
Lesões do tronco encefálico podem causar anormalidades características no padrão respiratório. Em animais, a respiração apnéustica é produzida pela secção pontina. Este tipo de respiração consiste em um tempo inspiratório prolongado com uma pausa inspiratória final versus um tempo expiratório mais curto e é muito raro em humanos.1 Nosso paciente tinha um padrão respiratório tipo apnéustico enquanto acordado, com uma inspiração profunda e prolongada, e um tempo inspiratório relativamente mais longo versus um tempo de expiração mais curto, mas sem pausas inspiratórias finais óbvias (ver Fig. 2). Este padrão respiratório resultou em exaustão, com um aumento do PtcCO2 e da frequência cardíaca após um curto tempo de desligamento do ventilador (ver Fig. 3). Na RM, foi possível observar gliose crônica com degeneração walleriana ao nível das pons (Fig. 1) e provavelmente é responsável por este padrão respiratório tipo apnéustico.
Falha respiratória autonômica é causada pela destruição da medula lateral afetando o VRG, suas conexões com o DRG, e as fibras que se cruzam no trato reticulospinal. Isto é causado principalmente por infartos medulares bilaterais e unilaterais ou por poliomielite bulbar.2 Em nosso paciente, a RM revelou gliose crônica com degeneração walleriana ao nível da medula oblonga (Fig. 1) como conseqüência de rhombencefalite pneumocócica, o que poderia explicar a origem central da apnéia. Para nosso conhecimento, esta é a primeira descrição de falha respiratória autonômica causada por rhombencefalite pneumocócica.
Porque o padrão respiratório tipo apneustico resultou em exaustão e um aumento do PtcCO2 pouco tempo após o desligamento do ventilador, foi proposto o implante de um sistema de estimulação nervosa frênica. A estimulação do nervo frênico pode melhorar a ventilação e eliminar a necessidade de suporte ventilatório de pressão positiva contínua em pacientes selecionados com insuficiência respiratória devido a lesão ou doença do sistema nervoso central. Ele aumenta a respiração sem ventilador e reduz os custos. O restabelecimento da ventilação com pressão negativa também melhora o olfato. Possíveis complicações deste tratamento estão relacionadas à cirurgia (infecção local e complicações pulmonares após cirurgia torácica) ou ao sistema de estimulação (mau funcionamento técnico ou lesão do nervo frênico).12 Devido ao seu estado de bloqueio incurável, o paciente declinou esta terapia.