Um homem de 16 anos de idade foi trazido à clínica de dermatologia pelo seu pai para avaliação de vários pequenos “solavancos” azuis que ele notou pela primeira vez pelo menos 6 meses antes no pulso esquerdo (Figura 1). Desde então, ele tinha desenvolvido lesões semelhantes no calcanhar esquerdo e no bezerro direito (Figuras 2 e 3). Algumas das lesões parecem ter crescido, e as do punho ocasionalmente eram tenras, especialmente com atividade ou exercício. Ele negou qualquer trauma recente nas áreas, apesar de ter relatado picar sua pele com lápis vários anos antes da apresentação. No entanto, negou ter espetado a pele nas áreas dessas lesões. O paciente tinha história de síndrome de Asperger e distúrbio de desafio oposicionista; não tomou nenhum medicamento. Ele negou ter tomado minociclina. O exame físico foi notável para um aglomerado de 2 a 4 mm de nontender, sem branqueamento, máculas azul/púrpura no pulso esquerdo volar, que pareciam distintas dos vasos subjacentes. Duas lesões similares de 3 mm estavam presentes na panturrilha direita e uma lesão de 4 mm no calcanhar lateral esquerdo. O paciente negou qualquer sintoma gastrointestinal. Nenhum outro membro da família apresentava lesões semelhantes. Foi feita uma biópsia com punção em uma das lesões no bezerro direito.
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Diagnóstico: Malformações Glomulovenosas
Malformações Glomulovenosas (GVMs), anteriormente conhecidas como glomangiomas, são consideradas uma variante do tumor glomuscular. Elas são raras e representam cerca de 10% de todos os tumores glomusculares.1-7 As GVMs podem simular clinicamente malformações venosas, mas são histologicamente distintas. Consistem em agregados de vasos sanguíneos revestidos por células glomosas. Podem ser familiares ou esporádicos. Os casos familiares mostram herança autossômica dominante e são causados por uma mutação no gene da glomulina, presente no cromossomo 1p21-p22. Várias outras mutações foram descritas.4
Apresentação clínica
Embora os tumores glomusculares solitários estejam localizados nas mãos e pés, as GVMs tendem a se apresentar nos membros e no tronco (Figuras 1-4). Também têm sido encontrados em locais extracutâneos, incluindo o trato gastrointestinal (IG), mesentério, osso, mediastino, pulmões, traquéia, colo uterino e vagina.8-10 As VMG podem ser ainda classificadas como disseminadas ou localizadas e podem se apresentar como nódulos ou placas. As placas são de cor azulada a vermelha, sem depressão central3; enquanto a forma nodular subcutânea pequena pode ser de cor azulada ou não pigmentada.1 As lesões são geralmente inferiores a 1 cm.3 A maioria das lesões é não sensível, embora algumas lesões maiores possam ser sensíveis à temperatura e pressão.4 Enquanto os tumores glomusculares solitários são mais freqüentemente vistos em adultos, as GVMs geralmente estão presentes na infância ou adolescência.1-7 Há uma leve predominância masculina.3 Em cerca de 60% dos casos, há uma história familiar positiva de lesões semelhantes.3
Etiologia
GVMs tendem a se apresentar em pele não-acral onde os corpos glomusculares não são normalmente encontrados. Sugere-se que elas se originam de células musculares lisas modificadas de corpos glomusculares.6 Pensa-se que elas sejam decorrentes de um defeito congênito do gene da glomulina no cromossomo 1p21-p22.4 A herança é autossômica dominante com penetração incompleta e expressividade variável.7 Uma revisão feita por Parsons e colegas3 constatou que 60% dos casos de glomangioma eram familiares. Acredita-se que as MVs sejam malformações devido à sua apresentação precoce.10 Os potenciais desencadeadores incluem trauma e aumento dos estados estrogênicos, como a gravidez.3 Casos raros de transformação maligna e metástase de MVs e tumores glomusculares verdadeiros têm sido relatados.10
Diagnóstico
A apresentação histológica típica inclui espaços vasculares de forma irregular, dilatados e rodeados por uma fina camada de células glomusculares na derme e camadas subcutâneas.6,7 Os vasos podem ser hialinizados e trombosados e as células glomosas parecem pequenas, cubóides e rosadas com núcleos arredondados.3 A coloração imunoistoquímica pode ser positiva para marcadores musculares lisos, incluindo actina muscular alfa lisa, h-caldesmon, HHF35 (pan-actin) e calponina.4 Uma miosina muscular lisa de cadeia pesada foi usada para realçar as células no nosso caso. A distinção histológica deve ser feita a partir das entidades intimamente relacionadas. Os tumores Glomus são mais sólidos em comparação com as GVMs e têm menos vasculatura proeminente. O glomangiomioma é uma entidade intimamente relacionada com uma proeminência de feixes musculares lisos vasculares misturados com células glomusculares. As malformações venosas não têm proeminência de células glomosas. O diagnóstico de GVMs pode ser auxiliado por radiografia, ultra-sonografia e/ou ressonância magnética (RM). A RM é a modalidade de imagem mais sensível para detectar lesões extracutâneas e a extensão da carga tumoral.7 Na RM, as GVMs mostram realce arterial sutil, manobras venosas precoces e preenchimento progressivo de espaços venosos dilatados.11
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de GVMs inclui outras lesões pigmentadas de cor azul, tumores dolorosos ou tenros e tumores vasculares ou malformações (Tabela). A síndrome da bolha de borracha azul é um distúrbio de malformação multivenosa familiar que se apresenta com lesões azuis na pele, intestino delgado e intestino grosso. Esses nódulos são compressíveis e não compressivos, podem sangrar facilmente e podem apresentar sangramento gastrointestinal.6,7 A síndrome de Maffucci é um distúrbio genético raro que apresenta múltiplos encondromas, hemangioma superficial e profundo e, raramente, hemangioendoteliomas nos dedos das mãos e dos pés.6 Os hemangiomas são proliferações benignas de células endoteliais que aparecem nas primeiras semanas de vida e geralmente regridem aos 8 a 10 anos de idade. Os GVMs também podem ser confundidos com espiradenomas ou tumores benignos das glândulas sudoríparas, angiolipomas, leiomioma ou hemangiopericitomas. Malformações venosas podem ser descartadas por ultra-som duplex colorido.
Artigo continua na página 3
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Tratamento
Em um paciente assintomático, observação e tranquilização são opções viáveis. A excisão cirúrgica é o melhor tratamento para as MVs sintomáticas isoladas, mas nem sempre prática em casos com múltiplas MVs, e a recorrência ainda é possível apesar da excisão completa.1 A escleroterapia com solução de cloreto de sódio a 23,4% pode ser usada como um único método de tratamento ou para contrair lesões em preparação para a excisão cirúrgica.12 A terapia a laser para as MVs está ganhando popularidade, com vários estudos de casos demonstrando sucesso. A laserterapia com argônio ou dióxido de carbono é preferida para tratamento de GVMs superficiais, mas não visa lesões mais profundas de forma eficaz.3,13 Laser de corante pulsado pode diminuir a dor e a espessura das lesões, e em um estudo de caso foi usado em conjunto com laser Nd:YAG para tratar eficazmente grandes GVMs disseminadas em um bebê de 6 meses de idade.13,14
Nossa paciente
Histologia de uma lesão da panturrilha direita demonstrou canais vasculares ectáticos circundados por um revestimento interno de células endoteliais e uma borda circundante de células ovais ligeiramente maiores, em estreita proximidade, consistente com células glomosas. As células dérmicas CD34+ dispersas estavam presentes ao redor do espaço ectático, e as pequenas células condensadas dentro da parede da lesão cística eram fortemente positivas para a miosina muscular lisa (Figuras 5-8). Isto foi consistente com uma GVM. Múltiplas lesões similares estavam presentes em outros locais no exame clínico.
Foram dadas garantias ao paciente e seu pai quanto à natureza benigna desta condição, e ele foi encaminhado para tratamento com um laser de corante pulsado, pois várias das lesões causaram-lhe desconforto.
Figure 5. (4× objetiva, hematoxilina-eosina (H&E)- lâmina manchada)
A epiderme está no canto superior esquerdo do campo,
e na derme média a inferior, há um espaço ectático vascular
com camadas circundantes de pequenas células ovais uniformes,
consistente com células glomosas.
Figure 6. (10× objetiva, H&Lâmina manchada de E.) Vista de maior potência do canal ectático
vascular, com camadas circundantes das células glomosas ovais uniformes.
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Conclusão
GVMs são raras e representam cerca de 10% de todos os tumores glomusculares. A condição geralmente se apresenta na infância ou adolescência. A histopatologia das MV é caracterizada por espaços vasculares de forma irregular, dilatados e rodeados por uma fina camada de células glomosas na derme e camadas subcutâneas. Várias opções de tratamento estão disponíveis para as MVs sintomáticas, incluindo laser de corante pulsado.
Dr Rusk é um residente PGY-1 no Hospital The Christ, em Cincinnati, OH.
Ms Rettig é um médico assistente praticante de dermatologia no Centro Médico da Universidade de Toledo, em Toledo, OH.
Dr Arudra é um fellow de dermatopatologia no MD Anderson Cancer Center, em Houston, TX.
Dr Thomas é um dermatopatologista certificado pelo conselho do Centro Médico Mercy St Vincent em Toledo, OH.
Dr Gottwald é um dermatologista certificado pelo conselho e chefe de divisão do Centro Médico da Universidade de Toledo em Toledo, OH.
Divulgação: Os autores não relatam nenhuma relação financeira relevante.
1. Anakwenze OA, Parker WL, Schiefer TK, Inwards CY, Spinner RJ, Amadio PC. Características clínicas de múltiplos tumores glomusculares. Dermatol Surg. 2008;34(7):884-890.
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