Mixomas cardíacos, embora incomuns são um dos tumores cardíacos primários mais comuns e são responsáveis por ~50% dos tumores cardíacos benignos primários.
Epidemiologia
Mixomas cardíacos são o tumor cardíaco primário mais comum em adultos (~50%), mas são relativamente infrequentes na infância, onde os rabdomiomas cardíacos são mais freqüentes 8,11. A incidência de mixomas cardíacos é de aproximadamente 0,5 por milhão de habitantes por ano 12. Há uma ampla faixa na idade de apresentação (11-82 anos), com a maioria dos pacientes se apresentando na idade adulta (média de ~50 anos de idade) 7,13. Há uma predileção feminina reconhecida 7,13.
Apresentação clínica
Aproximadamente 20% dos pacientes são assintomáticos, sendo os mixomas encontrados incidentalmente na imagem do coração 7. Presumivelmente, à medida que a quantidade de imagens aumenta, também aumentará este número.
As características clínicas são variáveis e dependem da localização e outras patologias associadas, por exemplo, destruição da válvula. Entretanto, uma tríade de sintomas é reconhecida 7-8:
- obstrução valvar
- lado esquerdo: dispnéia, ortopnéia, edema pulmonar
- lado direito: sintomas de insuficiência cardíaca direita
- evento embólico
- distribuição dependerá da localização do tumor
- lateral esquerdo, e, portanto, A maioria é sistêmica (cérebro ou extremidades)
- sintomas constitucionais
- perda de peso, fadiga, fraqueza
- pode parecer-se com endocardite infecciosa (febre, artralgia, letargia)
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Em ~20% dos pacientes, as arritmias podem ser identificadas 7.
Na auscultação, um sopro cardíaco está normalmente presente. Um achado característico em pacientes com mixoma pediculado e prolapso é o chamado “plop tumoral” 7,
Pathology
Controle existe quanto à natureza exata dessas massas, mas em geral, são consideradas neoplasias benignas. Alguns autores acreditam que elas representam trombos organizados.
Morfologicamente são frequentemente hemorrágicas e de firmeza variável. Podem ser sésseis ou pedunculadas (mais comuns) e de tamanho variável (1-10 cm). Surgem mais frequentemente no átrio esquerdo, ligados ao septo interatrial na região da fossa oval.
Localização
Patientes com mixomas atriais podem ser divididos em dois grupos: típico (grande maioria) e atípico 7,9:
- típico: solitário com ~75% localizado no átrio esquerdo
- atípico: apresentação mais precoce; múltiplos tumores são comuns e estão mais freqüentemente localizados no coração direito ou ventrículo esquerdo
Distribuição geral 8,9:
- atria (95%)
- esquerda (75%)
- direita (20%)
- ventricles (5%)
Associações
Uma associação incomum, mas bem descrita, com múltiplas síndromes de neoplasia endócrina foi descrita, e é conhecida como complexo de Carney 7-8.
Características radiográficas
Radiografia de platina
A radiografia de tórax pode ser normal 2. As anormalidades, se presentes, não são específicas e incluem:
- cardiomegalia: aumento de átrio esquerdo
- calcificação tumoral intracardíaca
- evidência de obstrução da valva mitral
- evidência de pressão atrial esquerda elevada, e.g. edema pulmonar
Ultrasom
Equocardiografia é geralmente a modalidade inicial utilizada para identificação e avaliação de mixomas cardíacos. Eles aparecem como lesões hiperecogênicas com um talo bem definido. Além disso, o ecocardiograma pode ser útil para avaliar a mobilidade do tumor, já que muitas vezes se projeta através de retalhos valvares.
TCT
Mixomas, como é o caso de outros tumores cardíacos, aparecem como massas intracardíacas, na maioria das vezes no átrio esquerdo e ligadas ao septo interatrial. São geralmente atenuantes heterogêneos (aproximadamente dois terços dos casos 2,8). Devido a repetidos episódios de hemorragia, a calcificação distrófica é comum 8.
Se a massa é pedunculada, o movimento dentro do coração pode ser demonstrado, incluindo prolapso através da valva mitral.
RMRI
A aparência da RM é heterogênea, refletindo a não-uniformidade destas massas. São massas tipicamente esféricas ou ovóides que podem ser sésseis ou pedunculadas 2,3.
- T1: tendem a ser de sinal baixo a intermediário, mas as áreas de hemorragia podem ser altas 3
- T2: podem ser variáveis devido à heterogeneidade dos componentes tumorais; por exemplo componentes calcários > baixo sinal; componentes mixomatosos > alto sinal
- GE (eco gradiente): pode mostrar floração de componentes calcários
- T1 C+ (Gd): mostra realce (importante discriminador de um trombo)
Tratamento e prognóstico
Ressecção completa em casos típicos é geralmente curativa com taxas de recorrência (seja localmente ou em outro lugar no coração) relatadas em 0-5% dos casos11,14. Em casos atípicos ou com complexo renal, a taxa é muito maior (12-22%) 7,11.
Complicações
- Arritmia(s)cardíaca(s)
- Complicaçõesembólicas, por exemplo acidente vascular cerebral, hemorragia por aneurisma intracraniano neoplásico
Diagnóstico diferencial
Em imagens considere
- Trombo intracraniano intracraniano
- Outros tumores cardíacos primários