Abstract
A síndrome da queda da cabeça (DHS) é uma condição incapacitante causada pela fraqueza grave dos músculos extensores do pescoço causando cifose progressiva redutível da coluna cervical e a incapacidade de segurar a cabeça para cima. A fraqueza pode ocorrer isoladamente ou em associação com um distúrbio neuromuscular generalizado. Os casos isolados são devidos ao início tardio da miopatia não-inflamatória designada como INEM, onde a deformidade persistente do queixo ao peito pode gradualmente causar ou agravar as alterações degenerativas preexistentes da coluna cervical e, em última instância, resultar em mielopatia. Em revisão da literatura, pudemos encontrar apenas 5 casos, sem nenhuma diretriz única para abordar o tratamento dessas duas patologias concomitantes. Aqui é apresentado um homem de 69 anos de idade que desenvolveu mielopatia cervical 2 anos após ter sido afetado por síndrome da queda isolada da cabeça. A deformidade do queixo ao peito e a mielopatia cervical foram tratadas através de discectomia cervical anterior em três níveis e fusão (ACDF) combinada com laminectomia cervical descompressiva e estabilização com construção de haste de parafuso C2 a C7. No seguimento de 4 meses, apesar da recuperação do estado neurológico do paciente, a deformidade em flexão reapareceu com recidiva da queda da cabeça devido à retirada dos parafusos pediculares C7. No entanto, esta foi tratada com sucesso com extensão da construção até os níveis torácicos superiores.
1. Introdução
Síndrome da queda da cabeça ou ptose da cabeça é uma deformidade redutível da flexão do pescoço que é causada por uma fraqueza dos músculos extensores ou aumento da tonicidade dos músculos flexores do pescoço resultando na deformidade queixo sobre o peito e no extremo o paciente será incapaz de olhar em frente. Notavelmente, esta deformidade de flexão não é fixa e pode ser corrigida por esforço extremo durante alguns minutos ou por extensão passiva da cabeça e espontaneamente deitado de barriga para cima. Heffner Jr. et al. foram os primeiros a definir a síndrome da queda da cabeça em 1977 . Mais tarde, foi destacado que a síndrome pode ser vista isoladamente ou em associação com uma variedade de distúrbios neuromusculares generalizados, bem como radioterapia do pescoço para malignidades correspondentes .
O tipo isolado de síndrome da queda é uma doença do idoso que é causada por miopatia não-inflamatória restrita à musculatura paraspinal do pescoço sendo descrita por Suarez e Kelly Jr. pela primeira vez em 1992 . Posteriormente, em 1996, o termo miopatia extensora do pescoço isolada (INEM) foi proposto por Katz et al. .
Síndrome da queda da cabeça isolada, procedente da mielopatia espondilótica cervical e sua associação final é bastante rara. Essa combinação foi descrita pela primeira vez por Kawaguchi em 2004 e desde então apenas mais quatro casos foram descritos na literatura .
Herein, um novo caso de mielopatia cervical desenvolvendo-se dois anos após o aparecimento da síndrome da cabeça caída, como uma seqüência de miopatia extensora isolada do pescoço, é apresentada e uma breve revisão da literatura sobre a condição também é fornecida .
2. Relato de Caso
Este homem de 67 anos, anteriormente saudável, foi admitido com deformidade de queixo no peito em fevereiro de 2011. A deformidade havia progredido rapidamente de leve dificuldade em manter a cabeça até a queda da cabeça durante um período de 5 meses (Figura 1). Ao ser admitido, ele conseguiu manter a cabeça para cima com esforço extremo apenas por cerca de cinco minutos. No entanto, ele foi capaz de corrigir a deformidade passivamente com as mãos e a deformidade pôde ser aliviada espontaneamente em uma posição supina. Ele negou qualquer outra fraqueza em suas extremidades ou dificuldades para mastigar e engolir. A queda da posição da cabeça tinha prejudicado gravemente as atividades diárias do paciente e o retirou dos contatos sociais. Ele costumava usar um colarinho para atividades ao ar livre, como compras, mas preferia ficar em casa a maior parte do tempo. Para a maioria das suas actividades e para tomar uma refeição, ele costumava segurar a cabeça com a mão esquerda em vez do colarinho. Este tipo de correcção era repetido várias vezes ao longo de um dia. O exame neurológico mostrou parâmetros normais. As radiografias da coluna cervical revelaram alterações degenerativas e deformidade de flexão do pescoço (Figura 2). A RM revelou alterações espondilóticas cervicais com ligeira compressão da medula espinhal (Figuras 3(a) e 3(b)). O diagnóstico clínico de miopatia extensora do pescoço isolada (INEM) foi suspeito. Isto foi confirmado através de avaliação neurofisiológica com eletromiografia com agulha que revelou alterações miopáticas nos músculos do pescoço e biópsia aberta dos músculos paravertebrais mostrando fibras musculares de tamanho variável ou atróficas compatíveis com a miopatia (Figura 4).
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Estudos laboratoriais de rotina, tais como creatina quinase sérica (CK) e desidrogenase láctica (LDH), foram normais. Os testes de função tireoidiana, hormônio paratiróide, anticorpos receptores de acetilcolina e marcadores tumorais foram negativos.
Como ele se recusou a ser operado, foi aconselhado a usar um colar cervical para melhorar a postura do pescoço e as interações sociais. Entretanto, de acordo com sua esposa, ele raramente usava o colarinho.
Acima de um período de dois anos e em particular durante a última estação, ele exibia fraqueza leve mas progressiva de todas as suas extremidades com dificuldade em abotoar ou desabotoar a camisa e leve dificuldade em andar devido a uma marcha instável. Ele também teve formigueiros em ambas as mãos. Estas novas dificuldades, juntamente com a deformidade do queixo ao peito, prejudicaram mais do que antes as suas actividades de vida diária e forçaram-no a procurar aconselhamento médico. Desta vez, ele conseguiu manter a cabeça erguida por apenas um minuto.
O seu exame neurológico revelou quadriparese espástica com sinal positivo de Hoffman, reflexos hiperativos e resposta equívoca do plantador extensor em ambos os lados.
A radiografia simples cervical em posição de queda revelou coluna cervical osteoporótica com cifose grave, bem como instabilidade com subluxação para frente nos níveis C3-C4, C4-C5 e C5-C6 (Figura 5(a)). Radiografias de extensão flexora confirmaram a redutibilidade da deformidade (Figuras 5(b) e 5(c)). Nas radiografias em posição neutra, a linha de prumo caiu do bastião para o posterior para o manúbrio (Figura 6). A nova RM, comparada com a anterior que foi feita em 2011, mostrou uma progressão significativa das alterações espondilóticas, bem como alterações mielopáticas no nível C3-C4 (Figura 7).
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Foi decidida uma fase de cirurgia circunferencial em relação à osteoporose. Portanto, foi realizada inicialmente uma fusão da discectomia cervical anterior em três níveis, com gaiola em C3-C4, C4-C5, e C5-C6. O procedimento anterior foi seguido com laminectomia C3 a C6 de C2 a C7 de estabilização com haste de parafuso. Com a aplicação desta estratégia, foi possível realizar a descompressão simultânea da medula espinhal e a correção da deformidade. A evolução pós-operatória foi sem intercorrências e o paciente recebeu alta em três dias. As radiografias pós-operatórias revelaram a posição normal do pescoço (Figura 8). Dois meses após a cirurgia, seu exame neurológico estava quase normal, com exceção de alguns reflexos de alto risco. Ele estava satisfeito e agradecido por a cirurgia ter influenciado significativamente suas atividades e interações diárias.
Mas, surpreendentemente, quatro meses após a cirurgia, sua cabeça tem tendência a cair novamente, a radiografia revelou recidiva da deformidade de flexão do pescoço e o afastamento de ambos os parafusos pediculares do corpo de C7 (Figura 9). Foi sugerida cirurgia de recuo para estender a construção para as vértebras torácicas superiores, a qual foi aceita pelo paciente.
Com o paciente em posição prona, o local da cirurgia anterior foi reaberto e as hastes e posteriormente os parafusos de C7 foram removidos. Os parafusos de pedículo de T1 a T4 foram inseridos e a construção foi estendida de C2 a T4. Finalmente, as porcas foram apertadas com a cabeça em posição normal. No pós-operatório, o paciente recebeu alta após 3 dias no colarinho Minerva, enquanto que as radiografias de controle foram bastante satisfatórias (Figura 10). Agora, 18 meses após a cirurgia de revisão, a postura normal da cabeça e pescoço é preservada e ele tem uma melhora dramática na sua qualidade de vida, permitindo-lhe realizar as atividades diárias (Figura 11).
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3. Discussão
Desenvolvimento de miopatia espondilótica cervical alguns anos após o aparecimento da síndrome da queda da cabeça é um cenário raro. As informações obtidas da revisão sistemática da literatura indicam que, desde o relato do primeiro exemplo desta combinação descrita por Kawaguchi et al. em 2004, mais quatro casos foram publicados até agora. As informações sobre a idade, sexo, tipo de cirurgia e resultado final desses 6 pacientes, incluindo o caso atual, são demonstradas (Tabela 1). Segundo esta pesquisa, a idade dos pacientes afetados foi de 64 a 80 anos, com média de 70,83 anos. Cinco em cada seis casos relatados eram do sexo feminino. O período de premielopatia para a síndrome da cabeça caída variou de um a dois anos. Os sintomas dos pacientes foram gradualmente aliviados em todos após a cirurgia corretiva cervical com instrumentação.
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Esta associação pode ser explicada com duas teorias diferentes. Na primeira teoria, os distúrbios da microcirculação medular espinhal são considerados como o principal fator. Assim, a isquemia causada pela espondilose cervical resulta em degeneração preferencial das células do corno anterior da espinal medula cervical. Eventualmente, isto resultará em fraqueza limitada aos músculos extensores do pescoço, causando a síndrome da queda da cabeça. Mais tarde, considerando o curso natural da espondilose cervical, com maior afeição da medula, o quadro clínico da mielopatia aparecerá .
De acordo com a segunda teoria, considerando a idade dos pacientes que sofrem de DHS devido ao INEM, a associação da espondilose cervical assintomática com esta síndrome deve ser bastante freqüente. Na verdade, à medida que a cabeça cai para a frente, maior estresse será imposto aos extensores do pescoço, onde os esforços inquietos para a correção da deformidade cefótica combinados com o frequente fracasso desses esforços para manter a cabeça erguida aumentam a carga de trabalho sobre as estruturas descoligamentares da coluna cervical. Gradualmente, este cenário pode agravar a espondilose cervical pré-existente e, com a progressão das alterações degenerativas, surgirá a mielopatia cervical.
No entanto, a raridade desta associação permanece uma questão, se aceitarmos o facto de que a síndrome da queda da cabeça devido ao INEM está confinada aos idosos e nesta faixa etária a espondilose cervical assintomática não é infrequente.
Não obstante, a coexistência da síndrome da cabeça caída (DHS) e da mielopatia espondilótica cervical (CSM), mais cedo ou mais tarde, irá comprometer gravemente a qualidade de vida do paciente e poderá resultar em incapacidade significativa se não for tratada .
Para alcançar um bom resultado e uma longa expectativa de vida, é necessária uma intervenção cirúrgica apropriada para esta associação. O tratamento conservador é considerado, nos pacientes com comorbidades graves, mas é limitado ao fortalecimento dos exercícios e ao uso de colarinhos. Os colares cervicais, apesar da sua capacidade de manter a cabeça em posição vertical, frequentemente não são bem tolerados pelo paciente, e podem levar a feridas de pressão sob o queixo e no occipital .
A cirurgia parece ser uma opção terapêutica óbvia na associação do DHS com a mielopatia espondilótica cervical. No entanto, devido à escassez de informações sobre a intervenção cirúrgica, não há um consenso claro sobre a abordagem ou o momento ideal. No entanto, parece que após o estabelecimento do diagnóstico e antes que implicações significativas para a saúde e qualidade de vida ocorram, deve ser feita uma cirurgia precoce. Uma vez que o quadro clínico da mielopatia cervical e em particular da quadriparese aparece, a possibilidade de uma rápida progressão da mielopatia que implica em profunda incapacidade deve ser pensada. Se a queda da cabeça é complicada com a mielopatia espondilótica cervical, o tratamento de ambas as condições deve ser direcionado. Isso significa que a cirurgia descompressiva do cordão cervical e a correção da cifose são a base do tratamento nessa combinação, mas a abordagem cirúrgica deve ser individualizada para o paciente. Para alcançar estes objectivos, uma cirurgia apropriada pode ser realizada com uma abordagem circunferencial ou apenas posterior. Na verdade, tanto a descompressão e estabilização anterior-posterior como a posterior apenas têm sido defendidas .
Atualmente, a combinação de DHS e CSM é uma patologia complexa da coluna cervical onde o efeito compressivo dos discos intervertebrais degenerados multi-níveis salientes é agravado pela cifose cervical. Esta situação complexa pode se beneficiar da cirurgia circunferencial, se o disco cervical protuberante causar comprometimento do canal, em particular no local da mielopatia. A combinação de liberação anterior com discectomia cervical e sua substituição por gaiolas autônomas combinada com laminectomia e estabilização posterior irá garantir a postura lórtica e descompressão completa do cordão.
De fato, no DHS com deformidade cervical cifótica, uma vez que a lordose não é alcançada com a extensão do pescoço, a liberação do disco e reconstrução da coluna anterior irá facilitar a correção e prevenir falhas que acontecem com a degeneração gradual e subsequente colapso dos espaços dos discos que podem ocorrer com o tempo. Este cenário progressivo pode resultar no fracasso da construção posterior. Correção subótima foi demonstrada em alguns casos relatados com DHS .
Mais ainda, osteoporose grave que coexiste em idosos com síndrome da queda da cabeça pode complicar a laminectomia mais a instrumentação posterior. Em sujeitos osteoporóticos, o fortalecimento da coluna anterior com discectomia anterior e fusão pode ser útil na prevenção de falha de construção posterior.
O comprimento distal da instrumentação posterior não foi claramente definido na literatura até recentemente que uma formulação foi proposta por Riew . Segundo ele, a extensão da instrumentação e a indicação para incorporação da coluna torácica em uma construção ideal depende da extensão da deformidade cifótica e sua gravidade com base na linha da ameixa basal. Assim, se na coluna cervical lateral uma linha de ameixa que cai do bastião fica atrás do manúbrio, a instrumentação cervical de C2 a C7 é suficiente . Mas se a linha de ameixa cair antes do manúbrio, será necessária instrumentação cervicotorácica. Entretanto, como foi claramente demonstrado no caso atual, esta formulação não funcionou e apesar da linha de prumo cair posteriormente ao manúbrio, a instrumentação de C2 a C7 foi insuficiente e nossa construção falhou. Portanto, parece que é melhor estender a construção para a coluna torácica superior em todos os pacientes que sofrem de síndrome da queda da cabeça isoladamente ou como uma patologia combinada, em particular com consideração ao curso natural do INEM que pode ser a progressão da miopatia isolada para os músculos da coluna torácica superior com o tempo .
Se o crânio deveria ser incluído na construção ou não tinha sido uma questão controversa no passado. Na era pré-rodagem, um pino Steinman contornado ou uma haste ligando o crânio à coluna cervical com a ajuda dos fios ou ganchos era a única opção para a correção e estabilização de uma cabeça caída . Este método foi amplamente utilizado e permaneceu por muitos anos um modo aceite de cirurgia de deformidades do pescoço cefálico. Mesmo após a introdução dos parafusos cervicais, a extensão da construção até o crânio não foi interrompida no DHS . De acordo com os defensores, tal método proporciona uma construção mais forte em rostral, mas é ao custo da perda de rotação. Entretanto, a extensão do crânio foi gradualmente eliminada após a descrição do parafuso transarticular C2-C1 e dos parafusos pediculares C2 . Gerling e Bohlman em 2008 relataram nove casos de DHS no contexto do INEM que foram gerenciados com fusão instrumentada posterior . As construções cirúrgicas para todos os pacientes abrangeram o C2 até os níveis torácicos superiores. Este procedimento tem a vantagem de reter alguns níveis cervicais superiores de rotação . O parafuso pedicular C2 pode puxar para trás a coluna cervical superior até obter a curva desejada . Mesmo em pacientes osteoporóticos, a combinação de parafusos pediculares C2 além de um gancho atlas em cada lado pode proporcionar um encore muito forte para este fim.
Informações sobre o resultado a longo prazo em combinação de queda de cabeça e mielopatia espondilótica cervical, devido à sua raridade na literatura, é limitada. Entretanto, nesta associação, se a deformidade não for tratada e a descompressão não for feita, resultados catastróficos devido à progressão da mielopatia se seguirão. Ao contrário da síndrome da queda da cabeça secundária a doenças neuromusculares graves, que geralmente têm um prognóstico grave, na combinação de INEM e CSM, o resultado depende do tempo da cirurgia. Se a cirurgia for realizada antes do estabelecimento da mielopatia, o prognóstico será bom, mas com atraso no diagnóstico e do diagnóstico ao manejo as mudanças mielopáticas podem se tornar irreversíveis com mau prognóstico.
Deve-se notar que os perigos que estão escondidos na correção da cifose cervical fixa não são geralmente vistos nessa deformidade cifótica flexível. Entretanto, o paciente deve ser informado sobre os movimentos restritos do pescoço e o risco de aumento das quedas por causa da incapacidade de ver a superfície da caminhada.
Em resumo, a progressão das mudanças espondilóticas com aparência de mielopatia deve ser esperada em um paciente com síndrome de queda da cabeça como uma sequela do INEM. O exame neurológico periódico a cada seis meses e a RM de controle no intervalo de um ano parecem justificados. No entanto, uma vez que o DHS é complicado com sintomas precoces CSM, na ausência de comorbidades graves, a fim de evitar incapacidade, a cirurgia precoce é indicada. A principal etapa da cirurgia nesta associação é a combinação de descompressão e instrumentação. A tendência geral da instrumentação deve ser para C2 até a coluna torácica superior, o que proporciona construções de perfil inferior com múltiplos pontos de fixação, produzindo uma estabilização mais forte com uma maior probabilidade de fusão bem sucedida. Contudo, a extensão da construção ao crânio não é obrigatória e geralmente não é necessária.
A abreviações
| DHS: | Síndrome da cabeça caída |
| CSM: | Mioelopatia espondilótica cervical. |
Interesses concorrentes
Os autores declaram que não têm interesses concorrentes.