Além dessas recomendações baseadas em evidências, o grupo de desenvolvimento das diretrizes também identifica pontos de melhores práticas clínicas no documento original das diretrizes.
Classificação dos níveis de evidência (1++ a 4) e graus de recomendações (A-D) são definidos no final do campo “Principais recomendações”.
Cuidados pré-concepcionais
Qual a importância do planejamento da gravidez e como melhorar os resultados para a mulher e o bebê?
D – A partir da adolescência, as intenções das mulheres com doença falciforme (SCD) em relação à gravidez e contracepção devem ser documentadas a cada contato com sua equipe de atendimento à falciforme.
D – Mulheres com SCD devem ser vistas previamente por um especialista em anemia falciforme para receber informações sobre como o SCD afeta a gravidez e como a gravidez afeta a doença falciforme, e como melhorar os resultados para a mãe e o bebê. Esta consulta deve incluir a otimização do manejo e triagem para lesão de órgãos terminais.
A avaliação para complicações crônicas da doença deve incluir:
- Triagem para hipertensão pulmonar com ecocardiografia. A incidência de hipertensão pulmonar é aumentada em pacientes com DSC e está associada com o aumento da mortalidade. A velocidade do jato regurgitante tricúspide de mais de 2,5 m/segundo está associada a um alto risco de hipertensão pulmonar. A triagem deve ser realizada se isto não tiver sido realizado no último ano.
- Pressão de sangue e urinálise devem ser realizadas para identificar mulheres com hipertensão e/ou proteinúria. Testes de função renal e hepática devem ser realizados anualmente para identificar nefropatia falciforme e/ou função hepática desarranjada.
- Rastreio rectinal. A retinopatia proliferativa é comum em pacientes com DSC, especialmente em pacientes com doença falciforme-hemoglobina C (HbSC), e pode levar à perda da visão. Não há evidências aleatórias sobre se o rastreio de rotina deve ser realizado ou se os pacientes só devem ser rastreados se apresentarem sintomas visuais, mas recomendamos que as mulheres sejam rastreadas de forma preconceituosa.
- Triagem para sobrecarga de ferro. Em mulheres que foram transfundidas no passado ou que têm um nível alto de ferritina, a ressonância magnética cardíaca T2* pode ser útil para avaliar a carga de ferro no corpo. A quelação agressiva do ferro antes da concepção é aconselhável em mulheres que estão significativamente carregadas de ferro.
- Processamento para anticorpos de eritrócitos. Os anticorpos de eritrócitos podem indicar um aumento do risco de doença hemolítica do recém-nascido.
Qual a importância do rastreio genético e quais os procedimentos envolvidos?
D – Mulheres e homens com SCD devem ser encorajados a ter o estado de hemoglobinopatia do seu parceiro determinado antes de iniciarem a gravidez. Se identificado como um “casal de risco”, conforme orientação do National Screening Committee, eles devem receber aconselhamento e aconselhamento sobre opções reprodutivas.
Qual a Importância da Profilaxia e Imunização Antibiótica?
D – A profilaxia com penicilina ou o equivalente deve ser prescrita.
D – O estado da vacinação deve ser determinado e atualizado antes da gravidez.
Pessoas alérgicas à penicilina devem ser recomendadas eritromicina.
As mulheres devem receber a vacina Haemophilus influenza tipo b e a vacina conjugada meningocócica C como dose única, caso não a tenham recebido como parte da vacinação primária. A vacina pneumocócica (Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, Reino Unido) deve ser administrada a cada 5 anos.
A vacinação contra a hepatite B é recomendada e o estado imunológico da mulher deve ser determinado pré-conceptualmente. Mulheres com SCD devem ser aconselhadas a receber anualmente a vacina contra a gripe e “gripe suína”. A profilaxia da penicilina e as vacinas são geralmente monitoradas e administradas nos cuidados primários, mas devem ser revisadas pelo hematologista/obstetra especialista durante a gravidez.
Que suplementos vitamínicos devem ser dados?
D – Ácido fólico (5 mg) deve ser administrado uma vez ao dia, tanto pré-conceptualmente como durante a gravidez.
Que medicamentos devem ser revisados pré-conceptualmente?
D – Hidroxicarbamida (hidroxiureia) deve ser interrompida pelo menos 3 meses antes da concepção.
D – Os inibidores da enzima conversora da angiotensina e bloqueadores dos receptores da angiotensina devem ser interrompidos antes da concepção.
Cuidados pré-natais
>
Aspectos Gerais
>
D – Os cuidados pré-natais devem ser prestados por uma equipe multidisciplinar, incluindo um obstetra e uma parteira com experiência em cuidados pré-natais de alto risco e um hematologista com interesse em SCD.
D – Mulheres com SCD devem ser submetidas à revisão médica pelo hematologista e ser examinadas para verificar se há lesão de órgãos terminais (se isso não tiver sido feito previamente).
D – Mulheres com SCD devem procurar evitar fatores precipitantes de crises de células falciformes como exposição a temperaturas extremas, desidratação e superexerção.
D – Vômitos persistentes podem levar à desidratação e crise de células falciformes e as mulheres devem ser aconselhadas a procurar aconselhamento médico mais cedo.
>
D – A vacina contra influenza deve ser recomendada se não tiver sido administrada no ano anterior.
Peio de hemoglobinopatia pré-natal
D – Se a mulher não tiver sido vista pré-conceptualmente, deve ser-lhe oferecido teste de parceiro. Se o parceiro for portador, deve ser oferecido aconselhamento apropriado o mais cedo possível na gravidez – idealmente até às 10 semanas de gestação – para permitir a opção de diagnóstico de primeiro trimestre e interrupção se essa for a escolha da mulher.
Que medicação deve ser dada durante a gravidez?
D – Se a mulher não foi submetida a uma revisão pré-conceptual, deve ser aconselhada a tomar ácido fólico e antibióticos profiláticos diários (se não contra-indicados). Medicamentos que não são seguros na gravidez devem ser suspensos imediatamente.
D – A suplementação com ferro só deve ser dada se houver evidência laboratorial de deficiência de ferro.
D – Mulheres com SCD devem ser consideradas para aspirina de baixa dose 75 mg uma vez por dia a partir das 12 semanas de gestação, num esforço para reduzir o risco de desenvolver pré-eclâmpsia.
D – Mulheres com SCD devem ser aconselhadas a receber heparina profilática de baixo peso molecular durante as internações hospitalares pré-natais.
Os anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs) devem ser prescritos apenas entre 12 e 28 semanas de gestação devido a preocupações com efeitos adversos no desenvolvimento fetal.
Que cuidados adicionais devem ser prestados durante a consulta pré-natal?
D – As consultas pré-natais para mulheres com SCD devem fornecer cuidados pré-natais de rotina, bem como cuidados específicos para mulheres com SCD.
>
C – A pressão arterial e a urinálise devem ser realizadas em cada consulta, e a urina do jato médio para cultura deve ser realizada mensalmente.
Em cada consulta, oportunidades devem ser oferecidas para informação e educação. As circunstâncias de habitação e trabalho da mulher devem ser revistas, e intervenções que possam reduzir a potencial provocação de crises agudas (por exemplo, melhor aquecimento, subsídio para o aumento de visitas ao hospital) devem ser encorajadas. A Tabela 2 no documento original da diretriz descreve a frequência e o conteúdo recomendado de consultas pré-natais para mulheres com SCD.
Qual o papel da transfusão de sangue durante a gravidez?
A – A transfusão profilática de rotina não é recomendada durante a gravidez para mulheres com SCD.
D – Se a transfusão de troca aguda for necessária para o tratamento de uma complicação falciforme, pode ser apropriado continuar o regime de transfusão durante o resto da gravidez.
A – O sangue deve ser combinado para um fenótipo prolongado incluindo a tipagem rhesus completa (C, D e E), bem como a tipagem Kell.
A decisão de recomendar a transfusão deve ser tomada por um hematologista e obstetra experiente. As indicações para transfusão estão resumidas na Tabela 3 do documento-guia original.
Qual é o manejo ideal da crise aguda dolorosa durante a gravidez?
D – Mulheres com SCD que se tornam doentes devem ter a crise falciforme excluída com urgência.
D – Mulheres grávidas que apresentam crise aguda dolorosa devem ser rapidamente avaliadas pela equipe multidisciplinar e analgesia apropriada deve ser administrada. A petidina não deve ser utilizada devido ao risco associado de convulsões.
D – Mulheres admitidas com crise falciforme devem ser atendidas pela equipe multidisciplinar, envolvendo obstetras, parteiras, hematologistas e anestesistas.
D – A necessidade de líquidos e oxigênio deve ser avaliada, e líquidos e oxigênio administrados se necessário.
D – A tromboprofilaxia deve ser administrada a mulheres internadas com crise dolorosa aguda.
Quais são as Outras Complicações Agudas da SCD e Como Elas São Tratadas?
D – Todos os pacientes, cuidadores, equipe médica e de enfermagem devem estar cientes das outras complicações agudas do SCD, incluindo síndrome torácica aguda (SCA), acidente vascular cerebral agudo e anemia aguda.
D – Cada hospital deve ter um protocolo em vigor para o tratamento do SCD na gravidez, incluindo o uso de terapia transfusional.
Cuidados Intraparto
Qual é o momento e modo ideal de parto?
D – Mulheres grávidas com SCD que têm um feto em crescimento normal devem ter um parto eletivo por indução de parto, ou por cesariana eletiva se indicada, após 38+0 semanas de gestação.
D – O SCD não deve ser considerado uma contra-indicação para tentar um parto vaginal ou parto vaginal após cesariana.
D – O sangue deve ser cruzado para o parto se houver anticorpos atípicos presentes (já que isso pode atrasar a disponibilidade de sangue), caso contrário um ‘grupo e salvar’ será suficiente.
Qual é o melhor cuidado e local de parto para uma mulher com SCD?
D – Mulheres com SCD devem ser aconselhadas a dar à luz em hospitais que são capazes de lidar tanto com as complicações do SCD quanto com as gravidezes de alto risco.
D – A equipe multidisciplinar relevante (parteira responsável, obstetra sénior, anestesista e hematologista) deve ser informada assim que o parto for confirmado.
D – As mulheres devem ser mantidas aquecidas e receber líquido adequado durante o parto.
D – A monitorização electrónica contínua da frequência cardíaca fetal intraparto é recomendada devido ao aumento do risco de sofrimento fetal que pode necessitar de parto operatório.
D – Durante o parto, se a hidratação oral não for tolerada ou for inadequada, os fluidos intravenosos devem ser administrados usando um gráfico de equilíbrio de fluidos para prevenir a sobrecarga de fluidos. O acesso venoso pode ser difícil, especialmente se tiverem tido múltiplas admissões anteriores, e como tal, a revisão anestésica/acesso intravenoso deve ser obtido precocemente. A demanda de oxigênio é aumentada durante o período intra-parto e o uso de oximetria de pulso para detectar hipoxia na mãe é apropriado durante o parto. A análise dos gases sanguíneos arteriais deve ser realizada e a oxigenoterapia deve ser instituída se a saturação de oxigénio for de 94% ou menos.
Profilaxia antibiótica de rotina no parto não é actualmente suportada por evidências, mas observações horárias de sinais vitais devem ser realizadas. Uma temperatura elevada (acima de 37,5ºC) requer investigação. O clínico deve ter um limiar baixo para iniciar antibióticos de amplo espectro.
Qual é o modo ideal de analgesia e anestesia?
D – Mulheres com DSC devem receber avaliação anestésica no terceiro trimestre de gravidez.
D – Evite o uso de petidina, mas outros opiáceos podem ser usados.
D – A analgesia regional é recomendada para cesarianas.
Cuidados Pós-parto
Qual deve ser o Modo Óptimo de Cuidados Pós-entrega?
D – Em mulheres grávidas onde o bebé está em alto risco de SCD (ou seja o parceiro é portador ou afetado), devem ser oferecidos testes iniciais para SCD. Amostras capilares devem ser enviadas para laboratórios onde há experiência na análise de rotina do SCD em amostras recém-nascidas. Isso geralmente será em um centro regional.
D – Mantenha a saturação materna de oxigênio acima de 94% e hidratação adequada com base no equilíbrio de fluidos até a alta hospitalar.
D – A heparina de baixo peso molecular deve ser administrada no hospital e 7 dias após a alta após o parto vaginal ou por um período de 6 semanas após a cesariana.
Que conselhos anticoncepcionais pós-parto as mulheres devem receber?
B – Contraceptivos contendo progestagênio, como a pílula somente de progesterona (Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, Reino Unido), contraceptivos injetáveis (Depo-Provera®, Pfizer Ltd, Nova York, EUA) e o sistema intrauterino levonorgestrel (Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlim, Alemanha) são seguros e eficazes em SCD.
D – Contraceptivos contendo estrogênio devem ser usados como agentes de segunda linha.
D -Definições:
Grades de Recomendações
A – Pelo menos uma meta-análise, revisão sistemática ou ensaio controlado randomizado classificado como 1++ e diretamente aplicável à população alvo; ou
A – Uma revisão sistemática de estudos controlados aleatórios ou um conjunto de evidências composto principalmente de estudos classificados como 1++ directamente aplicáveis à população alvo e demonstrando a consistência geral dos resultados
B – Um conjunto de evidências incluindo estudos classificados como 2++ directamente aplicáveis à população alvo e demonstrando a consistência geral dos resultados; ou
Extrapolated evidence from studies rated as 1++ or 1+
C – Um conjunto de evidências incluindo estudos classificados como 2+ directamente aplicáveis à população alvo e demonstrando a consistência geral dos resultados; ou
Extrapolated evidence from studies rated as 2++
D – Evidence level 3 or 4; ou
Extrapolação de evidências de estudos classificados como 2+
Ponto de Boa Prática – Melhor prática recomendada com base na experiência clínica do grupo de desenvolvimento da diretriz
Classificação de Níveis de Evidência
>
1++ Metanálises de alta qualidade, revisões sistemáticas de ensaios clínicos aleatórios ou ensaios clínicos aleatórios com um risco muito baixo de viés
1+ Meta-análises bem conduzidas, revisões sistemáticas de ensaios clínicos aleatórios ou ensaios clínicos aleatórios com um baixo risco de viés
1- Meta-análises, revisões sistemáticas de estudos controlados aleatórios ou estudos controlados aleatórios com alto risco de viés
2++ Revisões sistemáticas de alta qualidade de estudos de caso-controle ou de coorte ou estudos de caso-controle ou de coorte de alta qualidade com um risco muito baixo de confundir, viés ou acaso e alta probabilidade de que a relação seja causal
2+ Estudos de caso-controle ou de coorte bem conduzidos com baixo risco de confusão, viés ou acaso e probabilidade moderada de que a relação seja causal
2- Estudos de caso-controle ou de coorte com alto risco de confusão, viés ou acaso e risco significativo de que a relação não seja causal
3 Estudos não analíticos, e.g., relatos de casos, séries de casos
4 Opinião de especialistas