O diagnóstico da coagulação intravascular disseminada (DIC) deve abranger tanto informações clínicas como laboratoriais. O sistema de pontuação DIC da Sociedade Internacional para Trombose e Hemostasia (ISTH) fornece uma medida objetiva da DIC. Onde a DIC está presente, o sistema de pontuação correlaciona-se com as observações e resultados clínicos chave. É importante repetir os testes para monitorar o cenário de mudança dinâmica com base em resultados laboratoriais e observações clínicas. A pedra angular do tratamento da DIC é o tratamento da condição subjacente. A transfusão de plaquetas ou plasma (componentes) em pacientes com DIC não deve ser baseada principalmente em resultados laboratoriais e deve, em geral, ser reservada para pacientes que apresentam sangramento. Em pacientes com DIC e sangramento ou com alto risco de sangramento (por exemplo, pacientes pós-operatórios ou pacientes que devem ser submetidos a um procedimento invasivo) e uma contagem de plaquetas de <50 x 10(9)/l transfusão de plaquetas deve ser considerada. Em pacientes sem hemorragia com DIC, a transfusão profilática de plaquetas não é dada, a menos que se perceba que há um alto risco de sangramento. Em pacientes sangrando com DIC e tempo prolongado de protrombina (TP) e tempo parcial de tromboplastina ativado (aPTT), a administração de plasma fresco congelado (FFP) pode ser útil. Não deve ser instituído com base apenas em testes laboratoriais, mas deve ser considerado naqueles com hemorragia activa e naqueles que requerem um procedimento invasivo. Não há evidências de que a infusão de plasma estimule a ativação contínua da coagulação. Se a transfusão de FFP não for possível em pacientes com sangramento devido à sobrecarga de líquidos, considere o uso de concentrados de fatores como o concentrado de complexo de protrombina, reconhecendo que estes só corrigirão parcialmente o defeito porque contêm apenas fatores selecionados, enquanto no DIC há uma deficiência global de fatores de coagulação. A hipofibrinogenaemia grave (<1 g/l) que persiste apesar da substituição do FFP pode ser tratada com concentrado de fibrinogênio ou crioprecipitado. Em casos de DIC onde predomina a trombose, como tromboembolismo arterial ou venoso, púrpura fulminante grave associada a isquemia acral ou infarto de pele vascular, doses terapêuticas de heparina devem ser consideradas. Nestes pacientes onde se percebe um alto risco de sangramento coexistente, pode haver benefícios no uso de heparina não-fracionada (H UFH) de infusão contínua, devido à sua curta meia-vida e reversibilidade. As doses ajustadas de peso (ex. 10 mu/kg/h) podem ser usadas sem a intenção de prolongar a relação APTT para 1,5-2,5 vezes o controle. A monitorização do APTT nestes casos pode ser complicada e a observação clínica de sinais de hemorragia é importante. Em pacientes críticos, sem sangramento com DIC, é recomendada a profilaxia para tromboembolismo venoso com doses profiláticas de heparina ou heparina de baixo peso molecular. Considere tratar pacientes com sepse grave e DIC com proteína C ativada humana recombinante (infusão contínua, 24 microg/kg/h para 4 d). Pacientes com alto risco de sangramento não devem receber proteína C humana ativada recombinante. A orientação dos fabricantes atuais aconselha o uso deste produto em pacientes com contagem de plaquetas de <30 x 10(9)/l. No caso de procedimentos invasivos, a administração da proteína C recombinante ativada humana deve ser interrompida pouco antes da intervenção (eliminação da meia-vida aproximadamente 20 min) e pode ser retomada algumas horas depois, dependendo da situação clínica. Na ausência de mais evidências prospectivas de estudos controlados aleatórios confirmando um efeito benéfico do concentrado de antitrombina em desfechos clinicamente relevantes em pacientes com DIC e não recebendo heparina, a administração de antitrombina não pode ser recomendada. Em geral, os pacientes com DIC não devem ser tratados com agentes antifibrinolíticos. Pacientes com DIC que se caracterizam por um estado hiperfibrinolítico primário e que apresentam hemorragia grave podem ser tratados com análogos de lisina, como ácido tranexâmico (por exemplo, 1 g a cada 8 h).