Tipos de DCJ
Os diferentes tipos de DCJ são todos causados por uma acumulação de priões no cérebro. Mas a razão pela qual isto acontece é diferente para cada tipo.
CJD esporádica
A CJD esporádica é muito rara, mas é o tipo mais comum de CJD, sendo responsável por cerca de 8 em cada 10 casos.
Não se sabe o que desencadeia a DCJ esporádica, mas pode ser que uma proteína priônica normal se transforme espontaneamente em um prião, ou um gene normal se transforme espontaneamente em um gene defeituoso que produz priões.
A CJD esporádica é mais provável que ocorra em pessoas que têm versões específicas do gene da proteína do prião.
No momento, nada mais foi identificado que aumente seu risco de desenvolver a DCJ esporádica.
Variante DCJ
Existem evidências claras de que a variante da DCJ (vCJD) é causada pela mesma cepa de priões que causa a encefalopatia espongiforme bovina (BSE, ou doença das “vacas loucas”).
Em 2000, um inquérito governamental concluiu que o prião foi espalhado por bovinos que foram alimentados com carne e ossos contendo vestígios de cérebros infectados ou cordões espinhais.
O prião acabou então em produtos de carne processada, como hambúrgueres de carne, e entrou na cadeia alimentar humana.
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Controlos rigorosos têm estado em vigor desde 1996 para evitar que a BSE entre na cadeia alimentar humana, e o uso da mistura de carne e osso foi tornado ilegal.
Parece que nem todos os que estão expostos à carne infectada com BSE irão desenvolver a vCJD.
Todos os casos definitivos de vCJD ocorreram em pessoas com uma versão específica (MM) do gene da proteína priónica, o que afecta a forma como o organismo produz um número de aminoácidos.
Estima-se que até 40% da população do Reino Unido tem esta versão do gene.
Casos de vCJD com pico no ano 2000, em que houve 28 mortes por este tipo de CJD. Não houve mortes confirmadas em 2014.
Alguns especialistas acreditam que os controles alimentares funcionaram e outros casos de vCJD continuarão a diminuir, mas isto não exclui a possibilidade de outros casos poderem ser identificados no futuro.
Também é possível que a vCJD seja transmitida por transfusão de sangue, embora isto seja muito raro e tenham sido tomadas medidas para reduzir o risco de isso acontecer.
Não sabemos quantas pessoas na população do Reino Unido poderão desenvolver a vCJD no futuro e quanto tempo levará para os sintomas aparecerem, se é que alguma vez aparecerão.
Um estudo publicado em Outubro de 2013 que testou amostras aleatórias de tecido sugeriu que cerca de 1 em cada 2.000 pessoas na população do Reino Unido podem estar infectadas com a vDCJ, mas não mostram sintomas até à data.
CJD familiar ou hereditária
CJD familiar ou hereditária é uma forma rara de DCJ causada por uma mutação hereditária (anormalidade) no gene que produz a proteína priónica.
O gene alterado parece produzir priões desdobrados que causam a DCJ. Todos têm 2 cópias do gene da proteína do prião, mas o gene mutado é dominante.
Isto significa que você só precisa herdar 1 gene mutante para desenvolver a condição. Portanto, se 1 dos pais tem o gene mutado, há 50% de chance de que ele seja passado para seus filhos.
Como os sintomas da DCJ familiar não costumam começar até que uma pessoa esteja na casa dos 50 anos, muitas pessoas com a condição não sabem que seus filhos também estão em risco de herdar esta condição quando decidem começar uma família.
DRC iatrogênica
DRC iatrogênica (DCJ) é onde a infecção é transmitida por alguém com DCJ através de tratamento médico ou cirúrgico.
A maioria dos casos de DCJ iatrogênica ocorreu através do uso de hormônio de crescimento humano para tratar crianças com crescimento restrito.
Entre 1958 e 1985, milhares de crianças foram tratadas com o hormônio, que na época foi extraído da hipófise (uma glândula na base do crânio) de cadáveres humanos.
Uma minoria dessas crianças desenvolveu a DCJ, pois os hormônios que receberam foram retirados de glândulas infectadas pela DCJ.
Desde 1985, todas as hormonas de crescimento humano no Reino Unido foram fabricadas artificialmente, por isso agora não há risco.
Mas um pequeno número de pessoas expostas antes de 1985 ainda estão desenvolvendo a DMJ.
Poucos outros casos de DMJ ocorreram após pessoas terem recebido transplantes de dura-máter infectada (tecido que cobre o cérebro) ou terem entrado em contato com instrumentos cirúrgicos que estavam contaminados com a DMJ.
Isso aconteceu porque os priões são mais resistentes que os vírus ou bactérias, então o processo normal de esterilização dos instrumentos cirúrgicos não teve efeito.
Após o risco ter sido reconhecido, o Departamento de Saúde apertou as diretrizes sobre doação de órgãos e a reutilização de equipamentos cirúrgicos. Como resultado, os casos de iCJD são agora muito raros.
BSE (doença das “vacas loucas”)
A encefalopatia espongiforme bovina (BSE), também conhecida como doença das “vacas loucas”, é uma doença relativamente nova que ocorreu pela primeira vez no Reino Unido durante os anos 80.
Uma teoria sobre a razão pela qual a BSE se desenvolveu é que uma doença priónica mais antiga que afecta as ovelhas, chamada tremor epizoótico, pode ter sofrido uma mutação.
A doença mutante pode ter se espalhado para vacas que foram alimentadas com carne e ossos de ovelhas contendo traços deste novo prião mutante.
A DCJ é contagiosa?
Em teoria, a DCJ pode ser transmitida de uma pessoa afectada para outras, mas apenas através de uma injecção ou consumindo cérebro ou tecido nervoso infectado.
Não há evidência de que a DCJ esporádica se propague através do contacto diário normal com as pessoas afectadas ou através de gotículas transportadas pelo ar, sangue ou contacto sexual.
Mas no Reino Unido, a variante da DCJ foi transmitida em 4 ocasiões por transfusão de sangue.