Atypical Parkinsonisms
Atypical parkinsonism, ou “Parkinson Plus”, refere-se a condições que têm sintomas semelhantes aos de Parkinson. Estes sintomas – tremor, lentidão e rigidez – são chamados de “parkinsonismo”. Pessoas com Parkinson atípico podem parecer que têm Parkinson, mas muitas vezes têm sintomas adicionais que não são comuns em Parkinson. Seus sintomas podem progredir mais rapidamente e beneficiar menos dos medicamentos para Parkinson.
Como com Parkinson, o diagnóstico de cada uma dessas condições é baseado no histórico médico de uma pessoa e em um exame médico. Não há exames de sangue ou de imagem para diagnosticá-los. Como se parecem com Parkinson, especialmente nos primeiros anos, podem ser mal diagnosticados como doença de Parkinson.
Correntemente, não existem terapias para retardar ou parar a progressão destas condições, mas os tratamentos podem aliviar os sintomas.
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Demência com corpos Lewy
Demência com corpos Lewy (DLB) causa problemas de movimento como tremor, lentidão e rigidez e problemas significativos de pensamento e memória (demência). A demência DLB afeta mais o pensamento do que a memória, e as pessoas têm dificuldade em processar informações, seguir etapas de um processo e ver as coisas em três dimensões para fazer uma imagem mental do seu entorno. Em DLB, a demência e os sintomas de movimento normalmente aparecem ao mesmo tempo ou dentro de um ano um do outro.
DLB está relacionado com a demência da doença de Parkinson (PDD), que também causa demência e sintomas de movimento. Pessoas com DPD primeiro mostram sintomas de movimento e, após muitos anos ou décadas de vida com Parkinson, desenvolvem demência. Porque DLB e PDD compartilham sintomas e alterações das células cerebrais (tufos de proteína alfa-sinucleína mal dobrados chamados corpos Lewy), médicos e pesquisadores os agrupam sob o termo guarda-chuva demência corporal Lewy. Depois da doença de Alzheimer, Lewy body dementia é a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa (progressiva).
Além da demência e problemas de movimento, Lewy body dementia pode causar:
- Alucinações visuais (ver coisas que não existem) e delírios (falsas, muitas vezes paranóicas, crenças)
- Sensibilidade e atenção flutuante (“com ele” num dia e “fora dele” no dia seguinte)
- Realizar sonhos (distúrbio do comportamento do sono REM) e outros problemas do sono
- Mudanças no sangue, tais como depressão ou ansiedade
- Mudanças de comportamento, tais como agitação ou agressão
- Perda de motivação (apatia)
- Mudanças de pressão de cheiro
Pesquisadores estão a perceber exactamente porque é que ocorre a demência corporalewy. Genética, fatores ambientais e envelhecimento provavelmente desempenham um papel.
Atrofia do sistema múltiplo
Atrofia do sistema múltiplo (AME) causa sintomas de movimento e afeta a rede de nervos – o sistema nervoso autônomo – que controla a pressão arterial, a digestão e outros processos involuntários. Os sintomas de AEM incluem, em graus variados:
- Problemas de fluidez, rigidez, marcha e equilíbrio
- Desconforto e incoordenação
- Fala enrugada
- Pressão arterial baixa, Obstipação e problemas na bexiga
- Dificuldade em controlar as emoções (rir ou chorar em momentos inapropriados)
- Realizar sonhos (distúrbio do comportamento do sono REM)
- Problemas respiratórios, especialmente à noite
A causa exacta da MSA ainda não é conhecida. Como na doença de Parkinson e na demência do corpo de Lewy, tufos da proteína alfa-sinucleína são vistos nas células cerebrais, mas estão nas células de suporte (glial) e não nas células nervosas. Os pesquisadores estão investigando estes tufos para descobrir mais sobre a doença e como retardá-la ou pará-la.
Degeneração corticobasal
Degeneração corticobasal (CDB) causa movimento, memória e pensamento (cognitivo), e sintomas comportamentais. Os sintomas de movimento normalmente começam em uma mão, braço ou perna e mais tarde podem envolver outras partes do corpo. Os sintomas incluem:
- Lentidão e rigidez
- Disstonia (contracções musculares causando posturas anormais como uma mão virada para dentro)
- Myoclonus (idiotas de músculos rápidos)
- Dificuldade em prestar atenção ou concentrar-se, ou outras alterações cognitivas
- Problemas linguísticos, tais como dificuldade em encontrar palavras ou falar em frases completas
- Mudanças de comportamento, tais como agir ou falar grosseiramente
Quando o braço está envolvido, uma pessoa pode ser incapaz de controlá-lo, mesmo sabendo o que quer fazer e tendo a força muscular para fazê-lo. Por exemplo, pode ter problemas para pentear o cabelo ou para girar uma chave numa fechadura. Às vezes, o braço pode até se mover sozinho; isto é chamado de “síndrome do membro alienígena”. A CDB também pode eventualmente levar a problemas de marcha e equilíbrio.
Na CDB, uma proteína chamada tau acumula-se em certas células cerebrais. Exatamente por que esta proteína se acumula e as células morrem não é compreendido, mas os pesquisadores estão examinando estes mecanismos para entender a doença e encontrar maneiras de direcioná-la.
Paralisia supranuclear progressiva
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) causa sintomas de movimento, problemas de movimento ocular e mudanças na memória e no pensamento (cognitivo). Os principais sintomas incluem:
- Problemas deambulação e equilíbrio
- Cair para trás
- Problemas de fala e de deglutição
- Dificuldade em mover os olhos para baixo (ou para cima), que podem causar visão desfocada e dificuldade de leitura
- Problemas do sangue, como depressão
- Mudanças de comportamento, como falta de motivação
Como na CDB, os tufos de proteína tau em certas células cerebrais, que morrem. A causa disto é desconhecida, mas os pesquisadores estão procurando fatores ambientais e outras pistas.
Tratamento do Parkinson Atípico
Embora nenhuma terapia atual possa retardar ou parar a progressão, o tratamento pode aliviar os sintomas do Parkinson Atípico. Como os sintomas se sobrepõem nestas condições, os tratamentos também se sobrepõem.
Para sintomas de movimento, tais como rigidez e lentidão, os médicos podem prescrever levodopa. Infelizmente, se este medicamento aliviar os sintomas, o seu benefício pode não ser significativo ou duradouro. Em pessoas que têm demência com corpos moles, a levodopa pode agravar as alucinações, por isso os médicos prescrevem-na cautelosamente. Para distonia na CDB, injecções de toxinas botulínicas como Botox ou Myobloc nos músculos podem ser uma opção. Para problemas de marcha e equilíbrio, assim como quedas, a terapia ocupacional e física são úteis. Bengalas e andadores podem fornecer estabilidade extra, embora em alguns casos, cadeiras de rodas possam ser necessárias.
Problemas de memória e pensamento podem ser tratados com medicamentos como Exelon (rivastigmina), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamine) ou Namenda (memantine). Em DLB, estes medicamentos também podem ajudar com mudanças de comportamento e alucinações.
Alucinações em DLB, se comprometerem a segurança ou bem-estar, podem precisar ser tratadas com medicamentos chamados antipsicóticos atípicos. Estes medicamentos são usados com extremo cuidado porque podem agravar os sintomas e causar efeitos secundários significativos. Embora nenhum medicamento seja aprovado pela FDA para uso em demência, os médicos às vezes os usam “fora do rótulo”. As opções podem incluir Nuplazid (pimavanserina), que é aprovado para tratar alucinações e delírios na doença de Parkinson, mas às vezes é usado em DLB porque é menos provável que piore os sintomas de movimento, ou Clozaril (clozapina) ou Seroquel (quetiapina).
Terapia de fala trata problemas de fala e de deglutição. Os terapeutas podem recomendar exercícios para fortalecer a fala e a deglutição muscular, assim como ajustes de dieta e estratégias comportamentais para melhorar a deglutição. Se os problemas de deglutição levam à perda de peso ou pneumonia recorrente (por causa da deglutição pelo tubo errado, ou “aspiração”), os médicos podem considerar um tubo de alimentação.
Os médicos podem usar uma variedade de medicamentos para aliviar problemas de humor, comportamento e sono.
Uma abordagem de equipa pode ajudar a abordar os diferentes sintomas do parkinsonismo atípico. Um neurologista com treino adicional em perturbações do movimento, incluindo o parkinson atípico – um especialista em perturbações do movimento – pode coordenar os cuidados e trazer outros especialistas para reunir a equipa de cuidados. Estes especialistas incluem terapeutas ocupacionais, físicos e fonoaudiólogos, assim como assistentes sociais. Os assistentes sociais podem fornecer aconselhamento e recursos educacionais, ligá-lo a grupos de apoio a doentes e parceiros de cuidados e encontrar serviços em casa e outros serviços de cuidados, tais como instalações de cuidados a longo prazo, quando necessário. E os especialistas em cuidados paliativos podem ajudar em qualquer ponto do curso da doença. Estes especialistas podem ajudar a gerir os sintomas problemáticos, discutir objectivos de cuidados actuais e futuros e coordenar a comunicação entre toda a equipa (paciente, família e prestadores de cuidados médicos).
Pesquisa em curso
Pesquisadores estão a aprofundar o porquê de cada uma destas condições ocorrer, o que levará a melhores tratamentos para que os sintomas e terapias abrandem ou parem a progressão. Alguns tratamentos nos testes para a doença de Parkinson, tais como os que visam a alfa-sinucleína, também podem funcionar para os parkinsonismos atípicos associados à alfa-sinucleína (Lewy body dementia e MSA).
Ao mesmo tempo, os investigadores estão procurando por testes para diagnosticar estas condições. Por exemplo, a Michael J. Fox Foundation e o Tau Consortium estão co-financiando projetos para desenvolver testes de imagem do cérebro para visualizar a alfa-sinucleína e as proteínas tau no cérebro vivo. (Essas proteínas atualmente só podem ser vistas em tecido autopsiado.) Tais testes permitiriam aos médicos separar fácil e precisamente essas condições umas das outras e da doença de Parkinson. E ajudariam os pesquisadores a assegurar que as pessoas certas sejam selecionadas para os testes certos para acelerar o desenvolvimento de medicamentos.
A informação médica contida neste artigo é apenas para fins de informação geral. A Fundação Michael J. Fox tem uma política de se abster de advogar, endossar ou promover qualquer terapia medicamentosa, curso de tratamento, ou empresa ou instituição específica. É crucial que as decisões de cuidados e tratamentos relacionados com a doença de Parkinson e qualquer outra condição médica sejam feitas em consulta com um médico ou outro profissional médico qualificado.