Aneurisma da aorta torácica (TAA) é um distúrbio potencialmente fatal que, sem intervenção, tem um mau prognóstico. Uma vez diagnosticado, a sobrevida de 3 anos para grandes TAAs degenerativos (> 60 mm de diâmetro) é de aproximadamente 20%.1 As admissões hospitalares no Reino Unido para TAAs duplicaram na última década, e von Allmen e colegas relataram uma taxa de admissão hospitalar de nove TAA por 100.000 habitantes.2 As causas e tratamento dos TAAs variam de acordo com a sua localização. Aproximadamente 60% dos TAAs ocorrem na aorta radicular ou ascendente, 10% no arco, 40% na aorta descendente e 10% na aorta toracoabdominal, com alguns aneurismas envolvendo múltiplos segmentos aórticos.3
Os fatores múltiplos, ao invés de um único processo, estão implicados na patogênese dos TAA. Enquanto os aneurismas abdominais são caracterizados por aterosclerose intimal grave, inflamação transmural crônica e remodelação destrutiva da mídia elástica, os achados microscópicos nos ATA estão freqüentemente associados à degeneração cística medial, refletindo uma perda não-inflamatória de células musculares lisas, causando degeneração das fibras elásticas dentro da mídia da parede aórtica.4 Este processo degenerativo, que pode ser determinado geneticamente, é tipicamente observado em doenças do tecido conjuntivo, como as síndromes de Marfan, Loeys-Dietz e Ehlers-Danlos. No entanto, graus variáveis de degeneração podem ser vistos em pacientes sem essas doenças, ocorrendo como uma variante idiopática em síndromes familiares ou como uma forma adquirida. Outros TAAs são aqueles que resultam da dissecção da aorta ou síndrome da aorta aguda ou estão associados a variantes anatômicas, como uma artéria subclávia esquerda aberrante (Kommerell diverticulum). Os falsos aneurismas são diferentes, mas não são uma apresentação incomum de doença da aorta torácica. Estes incluem pseudoaneurismas após trauma (transecção da aorta) e canulação da aorta (cirurgia cardíaca e circulação extracorpórea).
A cirurgia aberta para doença aneurismática torácica é um procedimento complexo com um alto risco perioperatório. A mortalidade cirúrgica global para um reparo eletivo de ATA aberto é de 5% a 9%.5,6 Na última década, temos visto uma redução significativa nos procedimentos abertos para ATA. Antes de 2003, menos de 10% de todos os ATA intactos eram reparados usando o reparo da aorta endovascular torácica (TEVAR). Após 2003, mais de 10% de todos os TAAs intactos foram reparados com TEVAR, e essa taxa cresceu para 27% até 2007.7 As primeiras soluções endovasculares para reparo de TAA foram pequenas modificações dos stents usados no tratamento de aneurismas de aorta abdominal (AAA).8 Desde então, as endopróteses existentes sofreram várias modificações para atender aos desafios específicos do reparo de TAA. Estas incluem sistemas de introdução mais longos e sistemas de implantação mais precisos (necessários em anatomia tortuosa com fluxo sanguíneo muito alto e forças e movimentos excepcionalmente grandes).
TEVAR foi provado ser um procedimento relativamente seguro com taxas aceitáveis de morbidade e mortalidade. Houve ensaios e registros específicos de dispositivos que demonstraram a segurança perioperatória deste procedimento, com taxas de mortalidade de 2,1% no ensaio multicêntrico fase 2 da endoprótese torácica TAG (Gore & Associates) e 2% no ensaio VALOR do sistema de endoprótese torácica Talent (Medtronic).9,10 Apesar da proteção que o TEVAR confere contra ruptura da aorta, os pacientes tratados com TEVAR parecem estar em alto risco de morte prematura por todas as causas (malignidade, cardiovascular ou outras causas não relacionadas à aorta) em comparação com as populações de pacientes com aneurisma não-torácico com idade e sexo.11
Por causa do aumento das admissões hospitalares para ATA na última década,2 a decisão sobre quem se beneficiará da correção cirúrgica tornou-se ainda mais importante. Os aneurismas da aorta são responsáveis por 40.000 mortes anuais nos Estados Unidos.12 O diâmetro máximo da aorta é o parâmetro-chave usado para prever o risco de ruptura e, portanto, é central na orientação aos clínicos, seja para oferecer vigilância ou reparo cirúrgico.13 Entretanto, apesar do aumento de pacientes submetidos a operações, os dados da história natural relativos ao risco de ruptura do aneurisma e a base de evidência para os diâmetros limiares em que o reparo de TAA se torna benéfico são limitados.
ANEURYSM TAMANHO
Dados de Yale descreveram a incidência de ruptura e dissecção como uma função do tamanho inicial do aneurisma e que os riscos desses eventos aumentam com o maior diâmetro do aneurisma.14 Outras análises revelaram que o diâmetro aórtico basal foi o único fator de risco significativo para eventos aórticos adversos, com um ponto de dobradiça de diâmetro aórtico em torno de 60 mm, enquanto a taxa anual de complicações aórticas graves aumentou exponencialmente de 10% a 6 cm para 43% a 7 cm.14 Com base nesses achados, os autores sugeriram o limiar de 5,5 a 6 cm para reparo profilático da aorta cirúrgica.
As diretrizes da Sociedade Européia de Cirurgia Vascular e Endovascular (ESVS) de 2017 sobre doença da aorta torácica descendente sugeriram que o reparo endovascular deveria ser considerado para TAAs descendentes > 60 mm de diâmetro, pois este é o diâmetro onde o risco de ruptura aumenta acentuadamente (classificação IIa, evidência de nível B).15 Para avaliar o possível benefício do reparo em uma população com aneurismas menores (< 55 mm), seria necessário um estudo controlado randomizado.
Outros grupos têm demonstrado resultados semelhantes. Perko et al1 relatam um aumento de cinco vezes no risco cumulativo de ruptura em aneurismas > 6 cm em comparação com aqueles menores que esse limiar, assim como uma probabilidade de ruptura de 66% dentro de 5 anos. Elefteriades mostraram que pacientes com aneurismas > 6 cm têm um risco anual de ruptura, dissecção ou morte de 14,1%, comparado com 6,5% para pacientes com aneurismas entre 5 e 6 cm.16
Em vez de olhar apenas para o diâmetro da aorta, alguns dados sugerem que o tamanho do aneurisma da aorta em relação à área de superfície corporal é mais importante que o diâmetro absoluto.17 Davies e colegas usaram um índice de tamanho da aorta (ASI) de diâmetro da aorta (cm) dividido pela área de superfície corporal (m2). Com base nisso, eles estratificaram os pacientes em três grupos: aqueles com uma ASI < 2,75 cm/m2 que estavam em baixo risco de ruptura (4% por ano), uma ASI de 2,75 a 4,25 cm/m2 foi considerada de risco moderado (8% por ano), e aqueles com uma ASI > 4,25 cm/m2 estavam em alto risco (20%-25% por ano).
Em relação aos resultados de TAA, a taxa de crescimento do aneurisma é um parâmetro relevante para avaliação e monitoramento de risco. Em um estudo recente, Patterson et al. tiveram como objetivo determinar a taxa de expansão do TAA.18 Após analisar tomografias de quase 1.000 pacientes com TAA, uma taxa de expansão da aorta de 2,76 mm por ano foi relatada para todos os pacientes. Apenas 5,3% dos pacientes com diâmetro de 40 a 44 mm atingiram o limiar teórico (55 mm) em 2 anos. Os pacientes com diâmetro aórtico máximo de 50 a 54 mm tinham um risco de 74,5% de expansão para > 55 mm nos 2 anos seguintes. Os resultados deste estudo foram importantes em termos da frequência de imagens de vigilância, pois parece que pacientes com diâmetro aórtico < 40 mm poderiam passar com segurança pela vigilância em intervalos de 2 anos, em vez do acompanhamento anual necessário para pacientes com diâmetros aórticos > 45 mm.
Porque acredita-se que a tensão da parede para aneurismas saculares seja maior do que para aneurismas fusiformes, os aneurismas saculares são considerados com maior risco de ruptura. Portanto, as diretrizes sugeriram que o reparo é apropriado para aneurismas saculares > 2 cm ou aneurismas saculares associados a um diâmetro aórtico total > 5 cm.16
As últimas diretrizes do ESVS sugerem que, com base no diferencial de tamanho entre homens e mulheres na linha de base, o limiar pode ser reduzido para 50 a 55 mm para as mulheres. Para pacientes com aneurismas secundários a distúrbios do tecido conjuntivo, o limiar recomendado para reparo é um diâmetro de aneurisma superior a 50 mm. Os aneurismas sintomáticos e aneurismas associados a uma taxa de crescimento rápido de > 1 cm por ano também devem ser reparados devido a um risco aumentado de ruptura. Devido à morfologia única do aneurisma após a reparação da coarctação, há poucas evidências sobre o diâmetro do limiar, embora uma pequena série sugira que a cirurgia se justifique, mesmo que o tamanho não exceda 6 cm.19
IMAGEM MOLECULAR NOVO
Em estudo recente, Forsythe et al examinaram os processos patológicos de progressão e ruptura de AAA, incluindo neovascularização, inflamação necrótica, microcalcificação e degradação proteolítica da matriz extracelular.20 Com as técnicas de imagem celular e molecular emergentes, resta o potencial de permitir melhor previsão de expansão ou ruptura e melhor orientação da intervenção cirúrgica eletiva para AAA. No entanto, os aneurismas torácicos apresentam uma patologia distinta, pois são caracterizados por necrose medial e infiltração mucóide, bem como degradação da elastina e apoptose de células musculares lisas vasculares. Portanto, ainda não está claro se essas novas tecnologias de imagem molecular podem ser úteis no tratamento de pacientes com ATA.
RISCOS
O reparo cirúrgico dos ATA está associado a altas taxas de mortalidade e morbidade. Toracotomia, pinçamento aórtico e circulação extracorpórea parcial estão associados a longos tempos de operação e grandes perdas de sangue e são responsáveis por um número considerável de pacientes sobreviventes que sofrem de complicações incapacitantes, como paraplegia permanente ou acidente vascular cerebral.21,22 Há evidências de que o TEVAR oferece uma alternativa menos invasiva para o tratamento de patologias da aorta torácica descendente. No estudo VALOR, a taxa de morbidade grave entre os pacientes submetidos à correção cirúrgica aberta da aorta descendente foi o dobro da dos pacientes com TEVAR (84% vs 41%, respectivamente). No ensaio do enxerto Zenith TX2 (Cook Medical), esta taxa foi de 44,3% contra 15,6%. Os pacientes submetidos a reparo aberto também tiveram um risco mais que duplo de desenvolver isquemia da medula espinhal através destes estudos. Esses achados foram confirmados nos dados nacionais, que concluíram que o TEVAR pode ser realizado em pacientes mais velhos, mais doentes, com menor morbidade perioperatória e menor tempo de internação hospitalar.23,24
Os riscos de mortalidade do TEVAR estão fortemente relacionados ao tempo de intervenção e à idade. Na base de dados da MÃE de 1.010 pacientes submetidos ao TEVAR (uma amálgama de registros Medtrônicos específicos de dispositivos, que incluem TEVARs realizados para uma gama de patologias), o aumento da idade foi um preditor independente de mortalidade em 30 dias, com uma razão de probabilidade de 1,05 por ano adicional de idade.25
Seria útil determinar quem não tem probabilidade de obter um benefício geral de ter seu aneurisma reparado. O estudo EVAR 2 comparou o reparo endovascular do AAA sem intervenção em pacientes inadequados para um procedimento aberto.26 No que diz respeito à mortalidade por todas as causas, não houve diferenças significativas entre os dois grupos em nenhum momento após o reparo. Bahia et al revelaram que pacientes com AAA com modificação apropriada do fator de risco podem reduzir significativamente sua mortalidade a longo prazo.27
Felizmente, não há estudos que analisem de forma abrangente a história natural dos AAA (como o estudo EVAR 2 para AAA). Uma revisão sistemática recente revelou que o tabagismo, doença arterial periférica, doença cerebrovascular, sexo masculino, insuficiência renal, pressão arterial diastólica elevada e história de AAA foram relatados para acelerar as taxas de crescimento de TAA. Provavelmente secundário aos efeitos destrutivos do uso do tabaco no tecido conjuntivo, um histórico de tabagismo também está fortemente associado ao desenvolvimento de TAA e é um preditor de ruptura do aneurisma.28
Existem poucas evidências de que a terapia com estatinas a longo prazo reduza o crescimento ou as taxas de ruptura de TAA. Eles são, no entanto, muito úteis na prevenção de eventos cardiovasculares.29 Os bloqueadores dos receptores de angiotensina II são atualmente uma importante fonte de otimismo no tratamento e prevenção de TAAs em pacientes com síndrome de Marfan. Com base nas evidências existentes, os bloqueadores dos receptores de angiotensina II podem ter efeitos mais benéficos do que os bloqueadores do Β na progressão da dilatação da aorta.30 Entretanto, são necessários estudos controlados em larga escala para confirmar esse efeito benéfico para pacientes que não têm aneurismas relacionados à doença do tecido conjuntivo.
PODERÍAMOS MUDAR O TAMANHO AÉTICO PARA REPARAÇÃO ELETIVA?
Considerando os ensaios e registos disponíveis que demonstraram a elevada mortalidade por todas as causas em doentes com TAA, parece justificado aumentar o limiar em doentes de alto risco (comorbilidade complexa) ou onde se prevê que o procedimento seja tecnicamente difícil (ou seja, fora do rótulo ou fora das instruções de utilização). Dividir pacientes em grupos de alto ou baixo risco seria muito útil para identificar quem pode ou não se beneficiar da intervenção precoce. Infelizmente, não há consenso ou evidência de que um critério ou composto de características defina precisamente tal grupo ou preveja dentro de que prazo após o diagnóstico eles são mais suscetíveis à mortalidade por todas as causas.
CONCLUSÃO
Diretivas atuais para reparo sugerem que o limiar para o reparo profilático da aorta cirúrgica esteja dentro do intervalo de 5,5 a 6 cm, mas a decisão sobre qual indivíduo se beneficiará do reparo permanece desafiadora. Além das taxas de morbidade e mortalidade, que têm sido amplamente publicadas, existem poucos dados disponíveis sobre a qualidade de vida dos pacientes que foram submetidos ao reparo da AAT. Complicações em pacientes frágeis e idosos podem ser a razão da perda de independência e, portanto, a qualidade de vida deve ser uma consideração importante, especialmente em pacientes cujos aneurismas não eram sintomáticos antes da cirurgia.
No momento, parece que não há um tratamento de “tamanho único” e, portanto, a seleção do paciente deve ser feita individualmente de acordo com as complexidades morfológicas, comorbidades e a sobrevida geral prevista e durabilidade de qualquer reparo. Como os pacientes com altas taxas de crescimento e grande tamanho de aneurisma são selecionados para cirurgia, seguir a história natural da doença de uma maneira imparcial é difícil. Há alguns desenvolvimentos promissores, como a imagem molecular e novos conhecimentos em terapia médica, que também podem ajudar nesse processo quando estiverem disponíveis para uso clínico.
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Robert J. Hinchliffe, MD, FRCS
Professor de Cirurgia Vascular
Universidade de Bristol
Bristol, Reino Unido
[email protected]
Disclosures: Nenhum.
Bolha de Paulo
Fellow de Cirurgia Vascular
Rede Vascular de Weston
Bristol, Bath, Reino Unido
Disclosures: Nenhuma.